Betegség leírása

Insulinoma

Betegség megnevezésének szinonímái:

Inzulintermelő daganat
Insulinom
Pancreatic beta cell tumor
Neoplasm of the pancreatic islet cell beta
Carcinoma of the beta cells in the pancreas
Pancreas-tumor with insulin secretion
Neoplasia of the pancreatic islet cell beta
Malignancy of the pancreatic islet cell beta

BNO:

C2540, D1370, E1610

Alapadatok:

Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

Inzulint termelő Langerhans-szigetsejt eredetű daganat

Betegség lefolyása:

A Langerhans-szigetsejtek bármely típusából kiindulhatnak daganatok (kontroll nélküli sejt-, szövetburjánzások). Többnyire szoliter (egyszeres), ritkán többszörös, szolid csomók formájában lépnek fel. A daganatok szöveti felépítésükben nagyon hasonlítanak a Langerhans-szigetek felépítésére, a daganatsejtek kötegeket, sejtfészkeket képeznek, stromaelemeket csak kis mennyiségben tartalmaznak. A szigetsejttumorok többsége hormonálisan aktív, megőrzik azon sejtek hormontermelő sajátosságait, amelyből kiindultak, jellegzetes tünetegyüttesek jönnek létre (Zollinger-Ellison-szindróma, Werner-Morison-szindróma, hyperinsulinismus).

A szigetsejtekből kiinduló leggyakoribb daganatok a béta-sejtekből eredő, inzulint elválasztó tumorok az inzulinomák. Ezek többnyire szoliter, olykor többszörös, kisméretű adenomák, ritkán carcinomák. Ritkán hasnyálmirigyen kívüli (ectopiás) előfordulást mutatnak. Malignus elfajulást az adenomák 5-15%-a mutat. Az inzulinomák kialakulása többnyire a 40. életév után figyelhető meg. A betegek 60%-a nő.

A hormon a vércukorszintet csökkenti, kontrollálatlan elválasztása jellegzetes hypoglykaemiás (alacsony vércukorszint okozta) rosszulléteket eredményez, amelyek étkezésekre, cukorbevitelre enyhülnek. A hypoglykaemia okozta tünetek részben az alacsony vércukorszint okozta központi idegrendszeri zavarokból (fejfájás, látási zavar, izomgyengeség, zavartság, öntudatvesztés, görcsök), részben a kompenzáló mechanizmusokból tevődik össze (gyengeség, ájulásszerű érzés, idegesség, szapora pulzus, hideg, verejtékes, libabőrös bőr). Mivel a panaszok a gyakori étkezéssel megszűntethetőek a betegek 40%-a kövér.

Az inzulinoma diagnózisa a hypoglykaemia alatt kimutatható jelentős mértékű inzulinszint-növekedés alapján kimondható. A daganat pontos lokalizációjában a képalkotó eljárások segítenek. Az ultrahang és a CT a daganat kicsi mérete miatt gyakran nem informatív, a szelektív angiográfia érzékenysége nagyobb.

Ha a daganat pontos lokalizációja ismert, a daganat sebészi úton eltávolítandó. A pancreas teljes eltávolítása indokolt nem kimetszhető malignus daganat esetén, vagy ha a korábbi gyógyszeres kezelés és a részleges pancreaseltávolítások nem voltak hatásosak. Ha a sebészi megoldás nem kivitelezhető, vagy ha a műtét ellenére a rosszullétek továbbra is jelentkeznek diéta (többszöri étkezés, keményítőt és lassan felszívódó cukrokat tartalamzó étkezések) és gyógyszeres kezelés javasolt.