Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Tetraplegia infantilis cerebralis paresisben

Négyvégtagra kiterjedő spasticitás, a végtagok jellegzetes tartásával.
22 éves lány a végtagok jellegzetes spasticus tartásával és kényszermozgással.

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Infantilis cerebralis paresis, spasticus quadripleg
  • Little-kór
  • Tetraplegia Little-kórban
  • Quadriparesis Little kórban
  • Spastic cerebral palsy
  • Quadriplegic Infantile Cerebral Palsy
  • Quadriplegic Cerebral Palsy
  • Spastic Quadriplegic Cerebral Palsy
  • Gyermekkori agyi bénulás négy végtagra kiterjedő, görcsös bénulással járó formája

BNO:

  • G8090

Alapadatok:

  • Férfi: 6 éves kortól
  • Nő: 6 éves kortól

Előzmények:

  • Betegségek
    • Perinatalis szakban keletkező állapotok
    • Spasticus agyi bénulás
    • Elhúzódó kitolási szak
    • Újszülött periventricularis leukomalaciája
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Koraszülött (33. - 38. gestatios hét)

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Félrenyelés
    • Folyadékot félrenyel
  • Fej
    • Kicsi a feje
    • Maszkszerű arckifejezés
  • Szem és látás
    • Veleszületetten rossz a látás
    • Befelé kancsal szemállás
    • Kifelé kancsal szemállás
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Akaratlan székelés
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Vizelet akaratlan ürülése
  • Mozgásszervi panaszok
    • Derékfájás
    • Derékfájás mozgásra
    • Deréktáji fájdalom mozgatásra
    • Hátfájás, hátfájdalom
    • Háti fájdalom mozgatásra
    • Nyaki fájdalom mozgatásra
    • Kar izmainak fáradékonysága
    • Kar izmainak merevsége
    • Kéz izmainak fáradékonysága
    • Járás nehezített
    • Láb izmainak fáradékonysága
    • Láb izmainak merevsége
    • Ferde a gerince
    • Lapos a háta
    • Nyaki görbület elsimult
    • Ferde a válla A bal oldali lapocka magasan áll, a nyak- vállöblöt bedomborítja. A bal vállízület abductiója a jobb oldalihoz képest elmarad. Ugyanazon beteg bal válla 90 fokig  abducálható.
    • Felkar izomzata feszes, kemény
    • Alsó végtag vékonyabb mindkét oldalon
    • Lapos a lábboltozata
    • Alsó végtag izomzata kemény, feszes - kétoldali
    • Behajlított kézujjait nem tudja kiegyenesíteni segítséggel sem
    • Könyökét nem tudja kinyújtani
    • Lefelé fordított tenyerét nem tudja felfelé fordítani
    • Tenyér felé hajlított helyzetű csukló segítséggel sem nyújtható ki
    • Comb a test tengelyéhez zárt helyzetben rögzült
    • Lábujjhegyen megy, nem tudja a sarkát letenni
    • Nem tudja a csípőjét kinyújtani
    • Nem tudja a térdét kinyújtani
    • Belső talpélre állás nem kivitelezhető
    • Belső talpélre állás, járás gyengült
    • Combok terpesztése gyengült
    • Combok terpesztése nem kivitelezhető
    • Gyengén tudja térdeit felhúzni
    • Kar befelé forgatása nem kivitelezhető
    • Kar hátrafeszítése nem kivitelezhető
    • Kar kifelé forgatása gyengült
    • Kar kifelé forgatása nem kivitelezhető
    • Kar oldalra emelése a vízszintesig, gyengült
    • Kar oldalra nem emelhető
    • Kar testhez zárása gyengült
    • Kar testhez zárása nem kivitelezhető
    • Kéz hátrahajlítása erő ellenében gyengült
    • Kéz hátrahajlítása nem kivitelezhető
    • Kézfej hajlítása a hüvelykujj felé, erő ellenében gyengült
    • Kézfej hajlítása a kisujj felé, erő ellenében gyengült
    • Kézujjak kinyújtása, feszítése gyenge
    • Kézujjak kinyújtása, feszítése gyenge mindkét oldalon
    • Kézujjak összezárása gyengült
    • Könyök nem nyújtható
    • Könyök nyújtása gyenge
    • Külső talpélre állás nem kivitelezhető
    • Külső talpélre állás, járás gyengült
    • Láb talpfelé hajlítása gyengült (erő ellenében)
    • Lábat lefeszíteni akaratlagosan nem tudja
    • Lábujjak emelése, hátrafeszítése gyengült
    • Lábujjak hajlítása a talp felé gyengült
    • Lábujjak terpesztése gyengült
    • Lábujjak vége nem hajlik
    • Lábujjak összezárása gyengült
    • Lábujjakat nem tudja emelni
    • Lábujját nem tudja talp felé hajlítani
    • Nehezen tud törökülésbe ülni
    • Nehezen tudja nyújtott könyök mellett befelé fordítani karját
    • Nehezen tudja térdeit egymás felé fordítani
    • Nem hajlanak a lábujjak
    • Nem tudja csuklóit hüvelykujja irányába mozdítani
    • Nem tudja csuklóit kisujja irányába mozdítani
    • Nem tudja karjait hátra emelni
    • Nem tudja nyújtott lábát kifelé fordítani egyik oldalon
    • Nyújtott csípő behajlítása nem kivitelezhető
    • Sarokra állás nehezített
    • Térd hajlítása gyengült
    • Ujjak terpesztése gyengült
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Járás nehezített
    • Akaratlan rángások egy testtájon rohamszerűen
    • Bénult mindegyik végtagja
    • Gyengének érzi mindegyik végtagját
    • Feszes izmok
    • Izommerevség mindkét karon
    • Izommerevség mindkét lábon
    • Merev az izomzata
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Értelmi fogyatékos
    • Nem jól formálja a szavakat
    • Orrhangon beszél

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Ollózó járás
    • Spasticus járás
    • Meglassult a mozgás fejlődése
  • Kültakaró
    • Microcephalia
    • Mimikaszegény arc
  • Szem
    • Befelé diszlokált szemgolyó
    • Kifelé diszlokált szemgolyó az egyik oldalon
  • Mozgásszervek
    • Bordapúp előrehajlott testhelyzetben a convex oldalon
    • Háti gerincen jobbra convex, a lumbalis gerincen balra convex scoliosis obbra convex háti, balra convex lumbalis scoliosis mérsékelt fokú torsioval.
    • Háti kyphosis csökkent
    • Lumbalis gerincen balra convex scoliosis
    • Lumbalis gerincen jobbra convex scoliosis
    • Lumbalis lordosis fokozott
    • Nyaki gerinc kyphosis
    • Nyaki gerinc lordosis csökkent
    • Paravertebralis izomzat elődomborodik a lumbalis gerincen
    • Törzs - kar háromszög aszimmetrikus
    • Hypotrophiás felső végtagok mindkét oldalon
    • Scapula magasabban áll az egyik oldalon A bal oldali lapocka magasan áll, a nyak- vállöblöt bedomborítja. A bal vállízület abductiója a jobb oldalihoz képest elmarad. Ugyanazon beteg bal válla 90 fokig  abducálható.
    • Vállak kontúrja aszimmetrikus.
    • Alkar egy izomrekesze feszes tapintatú
    • Felkar izomzata feszes tapintatú
    • Feszes tapintatú kéz
    • Ferde medencetartás
    • Hypotrophiás alsó végtagok
    • Pes planus
    • Sarok valgus helyzetben Pes calcaneovalgus Pes calcaneovalgus sarkak valgus állásban, előláb abductióban.
    • Alsó végtag feszes tapintatú mindkét oldalon
    • Alkar pronatiós kontraktúra
    • Csuklóízületben flexiós kontraktúra
    • Flexiós kontraktúra a kézujjakon
    • Hüvelykujj addukciós kontraktúrában mindkét kézen
    • Könyökízületi flexiós kontraktúra
    • Csípő adductios kontraktúra
    • Csípőízületi flexiós kontraktúra
    • Equinus contractura
    • Térdízületi flexiós kontraktúra
    • Csukló aktív dorsalflexiós mozgása gyengült
    • Csukló aktív dorsalflexiós mozgása megszűnt
    • Csukló aktív radialadductiós mozgása gyengült
    • Csukló aktív radialadductiós mozgása megszűnt
    • Csukló aktív ulnaradductiós mozgása megszűnt
    • Csukló aktív ulnarductiós mozgása gyengült
    • Csípő aktív abductiója megszűnt
    • Csípő aktív abdukciója gyengült
    • Csípő aktív berotációja gyengült
    • Csípő aktív berotációja megszűnt
    • Csípő aktív flexiója gyengült
    • Csípő aktív flexiója megszűnt
    • Csípő aktív kirotációja gyengült
    • Csípő aktív kirotációja megszűnt
    • Kézujjak abductios gyengesége
    • Kézujjak adductios gyengesége
    • Kézujjak extensios gyengesége mindkét oldalon
    • Kézujjak extensiós gyengesége
    • Könyök aktív extensioja gyengült
    • Könyök aktív extensiója megszűnt
    • Láb aktív dorsalflexioja gyengült
    • Láb aktív dorsalflexioja megszűnt
    • Láb aktív plantarflexiója megszűnt
    • Láb aktív pronációja gyengült
    • Láb aktív pronációja megszűnt
    • Láb aktív supinációja gyengült
    • Láb aktív supinációja megszűnt
    • Láb plantarflexiója gyengült
    • Lábujjak abdukciója a MTP ízületben gyengült
    • Lábujjak addukciója a MTP ízületben gyengült
    • Lábujjak aktív dorsalflexiója gyengült
    • Lábujjak aktív plantarflexiója gyengült
    • Lábujjak aktív plantarflexiója megszűnt
    • Lábujjak dorsalflexiója a MTP ízületben gyengült
    • Lábujjak dorsalflexiója a MTP ízületben nem kivitelezhető
    • Lábujjak dorsalflexiója a PIP ízületben csökkent
    • Lábujjak plantarflexiója a MTP ízületben gyengült
    • Lábujjak plantarflexiója a MTP ízületben nem kivitelezhető
    • Lábujjak plantarflexiója a PIP ízületekben csökkent
    • Térdízületi aktív flexió gyengült
    • Váll aktív abductioja gyengült
    • Váll aktív abductioja megszűnt
    • Váll aktív adductioja gyengült
    • Váll aktív addukciója megszűnt
    • Váll aktív retroflexiója megszűnt
    • Vállízület aktív berotációja csökkent
    • Vállízület aktív berotációja megszűnt
    • Vállízület aktív kirotációja csökkent
    • Vállízület aktív kirotációja megszűnt
    • Vállízület aktív retroflexiója megszűnt
  • Idegrendszer
    • Cognitív funkciók elmaradása a korhoz képest
    • Mentális retardatio
    • Dysarthria
    • Nazális színezetű beszéd
    • Szimplex parciális roham - fokális motoros jelekkel
    • Dysphagia
    • Fokozott mélyreflexek mindkét alsó végtagon
    • Fokozott mélyreflexek mindkét felső végtagon
    • Fokozott mélyreflexek mindkét oldalon
    • Babinski-tünet pozitív mindkét oldalon
    • Hoffmann-jel pozitív mindkét kézen
    • Oppenheim-jel mindkét alsó végtagon pozitív
    • Trömner-jel pozitív mindkét kézen
    • Tetraparesis
    • Tetraplegia
    • Alsó végtagi rigiditás mindkét oldalon
    • Felső végtagi rigiditás mindkét oldalon
    • Rigid izomzat
    • Spasztikus izomzat

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Neurológia vizsgálatai
    • Aphasia vizsgálata
    • EEG vizsgálat ( nyugalmi, fotostim., hipervent. próbákkal)
  • Szemészeti vizsgálatok
    • Ophthalmoscopia
    • Hármastükör vizsgálat
    • Ophthalmoscopia pásztázó laserrel (SLO)
    • Ophthalmoscopia binocularis indirekt módszerrel
    • Fundusvizsgálat kontakt lencsével
    • Fundusvizsgálat réslámpa és asphericus lencsével
  • Képalkotó eljárások
    • Háti gerinc rtg
      • Fiziológiás kyphosis csökkent a háti gerincszakaszon
      • Háti gerinc lordotikus
      • Jobbra convex dorsalis scoliosis
      • Scoliosis álló helyzetben készített háti gerinc felvételen
    • Lumbosacralis gerinc rtg Jobbra convex lumbalis scoliosis kifejezett  torsióval.
    • Medence és csípőízület AP rtg-felvétel
    • Csontok, ízületek rtg. vizsgálata
    • MRI agykoponya

Gyakoribb szövődmények:

  • Légzőrendszer betegségei
    • Idült légzési elégtelenség
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Luxatio coxae acquisita
    • Spondylosis dorsalis
    • Spondylosis lumbalis

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):