Pancoast szindróma

Betegség leírása:

• A Pancoast szindróma a felsőlebenyben elhelyezkedős tüdőtumorok esetén alakul ki. Tumor által okozott kompressziós tünetegyüttes, direkt ráterjedéssel gyakran infiltrálják a plexus brachialist, a bordaközi idegeket, a ganglion stellatét , esetenként a bordákat , csigolyákat.

Betegség lefolyása:

• A Pancoast tumorok több mint 95%-a nem-kissejtes tüdődaganat, leggyakrabban (52%) laphámrák (cc.planocellulare) , adenocarcinoma (23%), nagysejtes tüdő carcinoma (23%). Kissejtes tüdődaganatot kevesebb, mint az esetek 5%-ban találunk.
  
  Legnagyobb számban 40-70 éves kor között jelentkeznek, ennél korábban csak 2 %-ban. Az összes tüdődaganat kevesebb, mint 5%-a helyezkedik el a tüdőcsúcsban.. A betegség dohányzókban 15-30x gyakoribb, a férfi,- és női tüdődaganatos betegek között azonos arányban fordul elő pancoast tumor.
  
  A stagingnél a TNM rendszer használatos. T a primer tumor mérete, N a nyirokcsomók érintettsége, M a távoli metasztázisokra vonatkozik. A pancoast tumor legalább T3N0M0. (T3 a mellkasfal érintettsége). T4 , ha a plexus brachialis is involvált, vagy a csigolyák , esetleg a mediastinum érintett. Ha a supraclavicularis nyirokcsomók érintettek N3-ról beszélünk. Ha a tumor távoli szervbe ad metasztázist M1, éppúgy mintha az ellenkező oldali tüdőbe ad áttétet.
  
  Klinikai megjelenés:
  
  Leggyakrabban az első tünet válltáji fájdalom. Ez a tumor növekedésével van összefüggésben, mely közben infiltrálhatja a plexus brachialist, a pleurát, endothoracicus fasciát, a felső 3 bordát , vagy a csigolyatesteket. Gyengeség, fogyás szinte minden betegnél jelen van. Jellemző tünet a kéz, vagy alkar paraesthesiája.
  
  A betegek kb. felében előfordul az un. Hornet-triász : ptosis, miosis, anhidrosis, melynek oka, a paravertebrális szimpatikus idegek és a ganglion stellate inváziója.
  
  A tumor növekedése közben érintett lehet a n. phrenicus és a n. laryngealis recurrens is. ( légzési nehézség, rekedtség) . Ritkán előfordulhat vena cava superior szindróma is, mely a véna összenyomódása miatt az arc oedemáját és dyspnoet okozhat.
  
  Diagnosztikában a CT-vel szemben az MR vizsgálatnak van elsőbbsége. Pontosabban határozza meg a tumor kiterjedését, a plexus brachialis érintettségének fokát, valamint a csigolyák állapotát.
  
  Szövettani minta vételére a tumor elhelyezkedéséből adódóan preoperatívan is van lehetőség képalkotó vezérelt biopsziás anyagból. A diagnózis felállítása után , a koponya MR-CT vizsgálata feltétlen elvégzendő.
  
  Napjainkban a diagnosztikát az eddigieknél is pontosabb PET-PET/CT veszi át.
  
  A betegség 5 éves túlélésének legfontosabb prediktorai: a fogyás mértéke, a supraclaviculáris nyirokcsomó érintettsége, illetve a csigolyák státusa a műtét előtt.
  
  Az 5 éves túlélés átlagosan 20% alatt van.
  
  Kezelése elsősorban cytostaticus és sugártherápia kombinációjából áll, de előfordul, hogy az igen erős fájdalmak miatt a panaszok csökkentése céljából praeoperativ radiotherápiát követően műtétet végeznek.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• A dohányzás mellőzése csökkenti a daganat kialakulásának rizikóját.

Előzmények:

• Kémiai kórokok
• kőszénkátrány
• Naponta 20-30 szál cigaretta elszívása
• Naponta 30-60 szál cigaretta elszívása
• Dohányzás
• nikotin
• Betegségek
• Felső lebeny, hörgő vagy tüdő rosszindulatú daganata

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Szem és látás
• Beesett az egyik szeme
• Kicsi a szemrése az egyik oldalon
• Kicsi a szemrése mindkét oldalon
• Nem tudja kinyitni az egyik szemét
• Mozgásszervi panaszok
• Vállfájdalom

Fizikális vizsgálatok:

• Szem
• Alsó szemhéj feljebb áll a beteg oldalon
• Anisocoria
• Enophthalmus az egyik oldalon
• Felső szemhéj csüng a beteg oldalon
• Pupilla szűk
• Szemrés horizontális megrövidülése a beteg oldalon
• Szemrés horizontális megrövidülése mindkét oldalon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Szemészeti vizsgálatok
• Réslámpa vizsgálat
• Endoscopia
• Bronchoscopia - tracheoscopia
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Biopsia pulmonis
• Húgysav meghatározása
• Tüdőcytológia
• Daganatcitológia
• Képalkotó eljárások
• Mellkas rtg-felvétel, rtg-átvilágítás, fluoroscopia
• Csontos mellkas rtg-felvétele
• CT mellkas

Gyakoribb szövődmények:

• Daganatok
• A hörgő és tüdő átfedő elváltozása, rosszindulatú daganata
• Szív, gátor és mellhártya átfedő elváltozása, rosszindulatú daganata
• Csont és ízületi porc átfedő elváltozása, rosszindulatú daganata
• Intrathoracalis nyirokcsomók másodlagos rosszindulatú daganata
• A hónalj és a felső végtag nyirokcsomóinak másodlagos rosszindulatú daganata
• Több régió nyirokcsomóinak másodlagos rosszindulatú daganata
• Szem és függelékei
• A pupillaműködés anomáliái
• Légzőrendszer betegségei
• Nem meghatározott idült bronchitis
• Tüdő gangraena és necrosis
• Tüdőtályog pneumoniával
• Tüdőtályog pneumonia nélkül
• Mellüregi folyadékképződés
• Pleuralis callus asbest nélkül
• Idült légzési elégtelenség
• Csont, izom és kötőszövet betegségei
• Pathologiás csonttörés, m.n.o.
• A mellkas és bordák szerzett deformitása

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Pulmonológia
• Onkológia
• Neurológia