|
Betegség leírása |
Paraneoplasiás subacut sensoros neuronopathia (Denny-Brown szindróma)
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Paraneoplastic subacute sensory neuronopathy
- Paraneoplastic sensory neuropathy associated with anti-HU antibodies
- Paraneoplasiás subacut sensoros neuronopathia
- Denny-Brown szindróma
- Tumorokkal szövődő érzőideg bántalom
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
- Nő: Bármely életkorban előfordulhat
Betegség leírása:
-
A szervezetben fejlődő tumorok távolhatásaként kifejlődő subacut lefolyást mutató leggyakrabban sensoros, ritkábban kevert sensomotoros perifériás idegrostokat érintő károsodás, érzészavarokkal, zsibbadással.
Betegség lefolyása:
-
A paraneoplasiás idegrendszeri megbetegedések a szervezetben lévő daganatok "távolhatásaként" létrejövő idegrendszeri elváltozások. A betegségek kialakulásában számos tényező szerepet játszhat. Az egyik ilyen a daganatok által előidézett anyagcsere-változások, mint a hypovitaminosis, kalciumszint-csökkenés, nátriumszint-csökkenés, amelyek az idegek anyagcseréjét befolyásolhatják.
Újabban autoimmun mechanizmusokat bizonyítottak a megbetegedések kialakulásáért. (A daganatok antitestek termelését indíthatják meg. A paraneoplasticus idegrendszeri megbetegedések többségében anti-Hu (ANNA-1), anti-CV2/CRMP5, anti-VGCC +, izomeredetű-, vagy idegeredetű anti-AChR + neuron-ellenes antitestek kimutathatók.)
A leggyakrabban kissejtes tüdőrák, petefészekrák, nyirokrendszeri daganatok (lymphomák) okoznak paraneoplasticus idegrendszeri megbetegedéseket. Egyes esetekben a paraneoplasticus elváltozások kialakulása megelőzik a primer tumor felismerését.
A tumorok mellett kialakuló végtagi érzés- esetleg mozgászavarok a paraneoplasticus neuropathiák.
A leggyakrabban subacut lefolyást mutatnak, tüdő, emlő, vastagbél daganatainak következményei. Elsősorban a szenzoros érzések kiesését, ritkábban kevert motoros-sensoros polyneuropathiákat okoznak. Az érzéskiesés, zsibbadás elsősorban a kezeken jelentkezik, de a lábakon is kialakulhat, distalisan súlyosabb. Izomfogyás, izomgyengeség a kevert forma jellegzetessége. (A gyorsan kialakuló, bénulásokkal járó akut, felszálló motoros polyneuropathia, vagy Guillain-Barré syndroma Hodgkin-kórhoz csatlakozhat, bulbaris tünetekkel, légzésbénulással járhat.) A paraesthesiák mellett lábfájdalmak is felléphetnek.Ganglionitis, radiculitis tünetei észlelhetők. Ataxia (mozgás,-tartás koordináció zavara), csökkent reflexek.
Autonom dysfunkció tünetei: orthostaticus hypotensio, pupillaris areflexia, száraz száj, nyelv, bőr, kötőhártya(sicca-szindróma), gyomor atónia (tónustalanság),szorulás, néha ileus, hólyag tónustalanság, kardiális arrhythmia.
A neuropathiák visszafejlődhetnek, majd gyakran súlyosabb formában remittálnak. Patológiailag idegrost degeneráció, demyelinizáció figyelhető meg. Az IgG-típusú anti-Hu neuron-ellenes antitestek a beteg szérumából kimutatható.
Az agyvíz (liquor) vizsgálat emelkedett fehérje és sejtszámot produkál. A sejtek többsége lymphocyta.
Differenciálásként szóba jönnek a kemoterápiás szerek okozta polyneuropathiák. A diagnózis felállításához (az ENG -sensoros esetleg motoros vezetés sebességének és a sensoros akciós potenciál amplitúdójának csökkenése-, és neurológiai vizsgálat mellett) hozzá tartozik a részletes, mindenre kiterjedő tumorkeresés. A betegség kezelése megoldatlan. A primer tumor kezelendő.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Fontos a mindenre kiterjedő onkológiai kivizsgálás. Az alsó végtag ápolására, tisztán tartására nagy gondot kell fordítani. Célszerű megvédeni a beteget minden alsó végtagot érintő sérüléstől.
Előzmények:
- Betegségek
-
Az emlő rosszindulatú daganata
-
Rosszindulatú daganat a lokalizáció meghatározása nélkül
-
Colon carcinoma
-
Vastagbél rosszindulatú daganata, k.m.n.
-
A végbél rosszindulatú daganata
-
Tüdő kissejtes carcinomája
-
Rosszul meghat. lokalizáció rosszind. daganata a légzőszerveken belül
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
- Kültakaró
-
Tenyérizzadás
-
Verejtékezés fokozott
-
Bizsergést érez a karjában
-
Bizsergést érez az egyik láb (comb, lábszár, láb) területén
-
Bizsergést érez mindkét karjában
-
Tapintásérzés csökkenése a kézen és alkar belső élén a tenyéri oldalon
-
Tapintásérzés csökkenése a lábon kifejezettebben
-
Tapintásérzés csökkenése mindkét alsó végtagon
-
Érzéscsökkenés a kézen
-
Érzéscsökkenés az alkaron
-
Érzéscsökkenés mindkét felső végtag területén
- Fej
-
Nyelvszárazság érzése
-
Szájszárazság érzése
- Szem és látás
- Szív és légzési panaszok
- Hasi, emésztési panaszok
-
Székrekedés
-
Nem tud pisilni
-
Székletét nem tudja tartani
-
Vizeletét nem tudja tartani
- Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
-
Vizeletürítési képtelenség
-
Vizeletürítési nehézség
-
Éjszakai bevizelés
-
Ejaculatio dysfunkciója
-
Erektilis diszfunkció
- Mozgásszervi panaszok
-
Alsó végtag gyengesége
-
Alsó végtagok fáradékonysága
-
Égő érzés mindkét talpon
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Járási bizonytalanság
-
Csuklás
-
Testszerte súlyos elgyengülés
-
Zsibbadás a kézujjakon
-
Zsibbadás az alkaron és kézen
-
Alsó végtagi zsibbadás mindkét oldalon ( nyugalomban)
-
Fonákérzés az alsó végtag distalis részén
-
Láb dorsalis részén zsibbadás
-
Lábujjak zsibbadása
-
Zsibbadás a lábszár elülső részén
-
Zsibbadás a talpon és lábujjak distalis percén a lábháti oldalon
-
Széles alapú járás, csukott szemmel fokozódik
-
Nem találom el azt, amiért nyúlok
Fizikális vizsgálatok:
- Szem
-
Anisocoria
-
Pupilla fényre renyhébben reagál
- Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
- Idegrendszer
-
Anisocoria
-
Tág pupilla direkt fényre nem szűkül az egyik oldalon
-
Renyhe mélyreflexek
-
Ataxia
-
Spinalis ataxia
-
Dysmetria mindkét oldalon
-
Célkísérletek során bizonytalan
-
Dysaesthesia az egyik alsó végtag területén
-
Dysaesthesia az egyik felső végtag területén
-
Dysaesthesia mindkét alsó végtag területén
-
Dysaesthesia mindkét felső végtag területén
-
Gyökhöz nem köthető hypaesthesia mindkét felső végtag területén
-
Gyökhöz nem köthető hypaethesia mindkét alsó végtag területén
-
Hypaesthesia a kézen
-
Hypaesthesia az alkaron
-
Tactilis hypaesthesia a kézen és az alkar palmaris és ulnaris részén
-
Tactilis hypaesthesia az alsó végtagon, distal felé fokozódóan
-
Vibrációérzés csökkent mindkét alsó végtagon
-
Vibrációérzés csökkent mindkét felső végtagon
-
Ízületi helyzetérzés mindkét alsó végtag distalis részén csökkent
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Neurológia vizsgálatai
-
Elektroneurographia (ENG)
-
EMG koncentrikus tűelektródával (P)
-
Maximális kontrakcióra ép interferáló aktivitás
-
Nyugalmi aktivitás nem regisztrálható, vagy csak fibrillációk jelentkeznek
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
-
2662Ks Anti-Hu autoantitest
Gyakoribb szövődmények:
- Keringési rendszer betegségei
-
Néma szívizom-ischaemia
-
Egyéb meghatározott ritmuszavarok
- Emésztőrendszer betegségei
- Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
-
Az alsó végtag fekélye, m.n.o.
- Urogenitális rendszer betegségei
-
Petyhüdt neuropathiás húgyhólyag, m.n.o.
-
Detrusor akontraktilitás
-
Detrusor hypokontraktilitás
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|