Keratoconus

Betegség leírása:

• A keratoconus a szaruhártya folyamatosan romló görbülési rendellenessége. A szaruhártya kúpszerűen deformált, görbülete fokozott.

Betegség lefolyása:

• Anatómiai háttér:
  
  A cornea (szaruhártya) a szemgolyó rostos burkának elülső, átlátszó része, a szem első törőközege. A limbus corneae-val (szaruhártyaszél) óraüvegszerűen illeszkedik a szemgolyó rostos burkának ínszerűen fehér, hátsóbb részéhez, az ínhártyához (sclera). A szaruhártya öt rétegét különítik el. Kívülről befelé haladva: az epithelium (külső hámréteg), a Bowman membrán (a szaruhártya szilárdságát biztosító rostos réteg), stroma (a cornea állományát alkotó, szabályosan rendezett kollagénrostok rétege), Descement membrán (a belső sejtréteg basalmembránja) és az endothelium (belső hámréteg). A szaruhártya mögötti tér az elülső szemcsarnok, ennek hátsó határa a szivárványhártya (iris) és a szemlencse (lens). A szemcsarnokban víztiszta folyadék, a csarnokvíz van.
  
  A betegség leírása:
  
  A keratoconus ismeretlen okú, progresszív betegség, amiben a cornea irreguláris kúp formájú. Ezt az elváltozást a corneális stroma centrális vagy paracentrális (középponti, vagy a középpont melletti) elvékonyodása, csúcsi előesés, és irreguláris astigmia (szabálytalan fénytörés) jellemzi. (Az astigmia pontnélküliséget, vagy felemás fénytörésű szemet jelent. A normális cornea szabályos ívén a párhuzamosan érkező fénysugarak egymás felé törnek meg, egy pontban egyesülnek. Ha a cornea ívén kiboltosulás, vagy más rendellenesség keletkezik, a párhuzamosan érkező sugarak nem egy pontban fognak egyesülni, így a látott kép torz, homályos, elmosódott lesz.) A keratoconus általában a pubertás körül jelenik meg és a továbbiakban lassú progressziót mutat A rosszabbodás nem teljesen folyamatos, meg-megszakítja nyugalmi fázis is. Mindkét szem érintett. Etiológiája nem tisztázott. 3 formája létezik. Az egyik a bimbó conus. Ez a legkisebb, (<5mm), de meredek szélű elváltozás. Gyakran a kúpszerű előboltosulás csúcsa centrális, paracentrális és kissé lefelé, az orr felé helyezett. A másik a ovális conus. Ez 5-6 mm, elipszis alakú, és lefelé, halánték felé helyezett. A harmadik a gömb alakú, ez 6 mm-nél nagyobb, és akár a cornea 75%-t is érintheti. A korai tünetek közé tartozik az irreguláris astigmiával kísért myopia (rövidlátás). Gyakori tünet az apikális területen a Fleischer-gyűrű (vas lerakódás), valamint a Munson-jel (lefelé nézéskor a keratoconus kidomborítja az alsó szemhéjat). A keratoconus sokszor szemüveggel nem is korrigálható, kemény kontaktlencsére van szükség. Ha ez sem segít, a folyamat előrehaladása miatt szükség van epikeratoplasztikára, vagy penetráló keratoplasztikára. Gyakran együtt jár a betegség kék sclerával, ectopia lentisszel (a lencse helyzeti rendellenessége), cataractával (szürkehályog), Down-syndromával, Marfan-syndromával.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• A betegség nem megelőzhető.

Előzmények:

• Ismeretlen kórok
• Öröklődés, családi halmozódás
• kromoszóma trisomia
• Gyógyászati segédeszközök, implantátumok
• Kontaktlencse
• Betegségek
• Down-syndroma
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Fiatal felnőtt

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Szem és látás
• Torzított kép látás
• Távolra nézéskor homályosnak látja a tárgyakat
• Fokozatos látásromlás
• Homályos látás egyik vagy
• Rosszul lát
• Távolra rosszul lát
• Torzan lát
• Egyéb lényeges előzményi adatok
• Progresszió lassú

Fizikális vizsgálatok:

• Szem
• Alsó szemhéj bőre elődomborodik lefelé nézéskor a beteg oldalon
• Alsó szemhéj bőre elődomborodik lefelé nézéskor mindkét oldalon
• Cornea gömbszerűen elődomborodik
• Cornea kúpszerű elődomborodása paracentrálisan, kissé lefelé, az orr felé helyezve
• Cornea kúpszerűen elődomborodik a centrumtól kissé lefelé-temporálisan
• Cornea stroma oedemás
• Sclera kékes színű
• Temporál felől megvilágítva a corneát a fénysugarak a nasalis limbusban nyílhegyszerűen találkoznak

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Szemészeti vizsgálatok
• Látásélesség vizsgálata
• Ophthalmoscopia
• Réslámpa vizsgálat
• Topographia corneae

Gyakoribb szövődmények:

• Szem és függelékei
• Egyéb szaruhártya vizenyő
• Descemet-redők a corneán
• Myopia
• Astigmatismus

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Szemészet