Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Fröhlich szindróma (Dystrophia adiposogenitalis)

Tipikus dystorphia adiposogenitalis alkatú fiúgyermek

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Fröhlich szindróma
  • Dystrophia adiposogenitalis
  • Fröhlich syndrome

BNO:

  • E2360

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • Ismeretlen eredetű, az egész szervezetet érintő hormonális kórkép, melyre elhízás, hypogonadimus, késői pubertás jellemző.

Betegség lefolyása:

  • A betegség hátterében a hypothalamuszt károsító tényezők: daganat, gyulladásos folyamatok, fejlődési rendellenességek állhatnak. Jellemző gyermekkorban a késői fejlődés, elhízás, a nemi jellegek kialakulásának késése, szellemi elmaradottság. A gyermekek, fiatal felnőttek kövérek, leginkább a has, csípőtájékon figyelhető meg zsírlerakódás, a végagok vékonyak, a bőr vékony sérülékeny, a szőrzet fejlettlen, a nemi jellegek kialakulása elmaradt, felnőttekben, rendszertelen menstruáció, fejlettlen emlők, férfiakban impotencia, kicsi, fejlettlen herék, gyér arc-, mellkas-, fanszőrzet figyelhető meg. A betegséget más központi idegrendszeri betegségtől (daganattól), perifériás hypogonadismustól, genetikai kórképektől kell elkülöníteni. A kezelés a kiváltó októl függ, általában hormonpótlásból áll.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Speciális megelőzés nincs, nagy étvágy és hízás esetén szakorvos mielőbbi felkeresése ajánlott. Diéta betartása szükséges.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Fizikai kórokok
    • Radioaktív sugárzás
    • Ionizáló sugárzás
    • Röntgen sugárzás
  • Mikrobiológiai kórokok
    • Mycobacterium tuberculosis fertőzés
  • Betegségek
    • Egyéb heveny, disszeminált demyelinisatio
    • Késői veleszületett syphilis, latens
    • Agyburkok rosszindulatú daganata
    • Hypothalamus jóindulatú daganata
    • Agyalapi mirigy jóindulatú daganata
    • Hypogonadotrop hypogonadismus
    • Hypothalamus dysfunctio, m.n.o.
    • Hypothalamus laesio
    • Irradiatiós hypothalamus károsodás
    • Hypothalamus gyulladásos folyamata
    • Intracranialis tályog és granuloma
    • Keményburok alatti (subduralis) vérzés (heveny) (nem-traumás)
    • Hypothalamus veleszületett rendellenességei

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Fokozott étvágy
    • Hízás
    • Korához képest nem növekszik kellően
    • Megnőtt a hasa
    • Nagy mértékű hízás
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Puffadt has
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Erektilis diszfunkció
    • Csökkent szexuális érdeklődés
    • Késői serdülés
    • Rendszeres, védekezés nélküli szexuális aktivitás mellett nincs gyermeke 1 éven belül
    • Fertilis korú nő még sosem menstruált
    • Késői menarche
    • Menstruatio hiánya
    • Nemi szőrzete nem nő, pedig már nem gyerek
    • Csikló csökevényes
    • Csökevényes herezacskó és herék
    • Életkorhoz képest fejletlen külső nemi szervek
  • Mozgásszervi panaszok
    • Kövér
    • Nőies testalkat
    • Vékony az alkarja
    • Vékonyabb vállizmok
    • Combok és lábszárak izmai vékonyak, soványak

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Nőies másodlagos nemi megjelenés
    • Obes testalkat
  • Kültakaró
    • Fanszőrzet fejlődésének elmaradása
  • Mellkasi szervek
    • Emlő fejlődésének elmaradása - kétoldali
  • Hasi szervek
    • Elődomborodó has
  • Urogenitalis szervek
    • Clitoris hypoplasia
    • Herék és scrotum hypoplasiája
    • Életkorhoz képest fejletlen külső nemi szervek
  • Mozgásszervek
    • Alkar izmai sorvadtak
    • Váll izomzata atrophiás
    • Mindkét alsó végtag izomzata hypoplasiás

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testméretek mérése
  • Functionális vizsgálatok, próbák, számítások
    • Gesztagén-teszt
    • Ösztrogén-gesztagén-teszt
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia endometrii
    • Follikulus stimuláló hormon (FSH) meghatározása
    • Luteinizáló hormon (LH) meghatározása szérumban
      • GnRH adására; emelkedő LH szint
      • LH szint csökkent a szérumban
    • Ösztradiol meghatározása
    • Progeszteron meghatározása
    • 17-OH progeszteron meghatározása
    • Androsztendion meghatározása
    • Szabad tesztoszteron meghatározása szérumban
    • Tesztoszteron meghatározása szérumban (T)
    • Dihidrotesztoszteron meghatározás
    • Human chorio-gonadotropin ( hCG )meghatározása vizeletben
  • Képalkotó eljárások
    • Kismedence UH transabdominalis
    • Transvaginális UH vizsgálat

Gyakoribb szövődmények:

  • Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
    • Hypogonadotrop hypogonadismus
  • Urogenitális rendszer betegségei
    • Férfi meddőség
    • Azoospermia
    • Oligospermia
    • Primer amenorrhoea
    • Anovulatióval kapcsolatos infertilitás
    • Primaer sterilitás

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Endokrinológia
  • Gyermekgyógyászat
  • Szülészet-nőgyógyászat
  • Urológia
  • Radiológia

Irányelvek:

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):