Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Kawasaki syndroma

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Mucocutan-lymphoglandula syndroma
  • Kawasaki syndrome
  • Kawasaki disease
  • Mucocutaneous lymph node syndrome
  • Bőr-nyálkahártya-nyirokcsomó-szindróma

BNO:

  • M3030

Alapadatok:

  • Férfi: 18 éves korig
  • Nő: 18 éves korig

Betegség leírása:

  • Esősorban kisdedkorban fellépő tünetcsoport, mely vasculitissel ( kiserek gyulladása), endothel diszfunkcióval, elhúzódó lázzal, exanthemával (kiütés), conjunctivitissel (kötőhártyagyulladás), nyálkahártyagyulladással, nyirokcsomó megnagyobbodással fordul elő.

Betegség lefolyása:

  • Elsősorban kisdedkorban jelentkező ismeretlen eredetű, hirtelen fellépő lázas megbetegedés. A betegségben a kiserek gyulladása (vasculitis), endothel sejtek diszfunkciója a citokin termelés jellemző.

    A betegség fertőző betegségre emlékeztet, de nem sikerült fertőző ágenst találni.

    A szerzett szívbetegségek közül az egyik vezető helyen álló megbetegedés. Kezelés nélkül a szív ereinek az aneurysmája (tágulata) 15-25%-ban fordul elő, míg IVIG (intravénás immunglobulin adása) után mindössze 5%-ban jelentkezik a szívelváltozás.

    A tünetegyüttest Japánban Kawasaki írta le először az 1960-as évek közepén. Endemiásan( ugyanazon a területen tömegesen előforduló fertőző betegség), sporadikusan egyaránt megtalálhatól szerte a világban, de legtöbb esetet Japánból közölték.

    Vezető tünetek: legalább 5 napig tartó láz, kötőhártya (conjunctivitis),-ajkak,-szájnyálkahártya gyulladása.

    A láz magas, 38-40C lehet, kezelés nélkül eltarthat átlag 11 napon át, ritkán akár 3-4 héten át jelentkezhet. Megfelelő therápia alatt a láz 2 nap alatt oldódhat.

    A kötőhártya gyulladás fájdalmatlan, kétoldali, elsősorban a bulbaris conjunctivát érinti, a gyulladás nem gennyes (purulens) jellegű és nem fordul elő kötőhártya vizenyő (oedema), szaruhártya fekély. Enyhe akut iridocyclitis (szivárványhártya gyulladás), uveitis anterior (sugártest, érhártya, szaruhártya gyulladás) észlelhető réslámpa vizsgálattal, melyek hamar oldódnak. Photophobia (fényérzékenység) ritkán társul velük.

    A tenyérek, talpak kipirulnak, duzzadtak, később hámlás figyelhető meg. A betegség akut fázisában erythema, beszűrődés gyakori, fájdalmas lehet az említett végtagok helye. A hámlás a kezdeti lázas időszak után kb. 3 héttel a köröm tájáról indul (periungvális rész) és kiterjed a tenyérre, talpra. Mintegy 1-2 hónap elteltével a körmökön harántbarázdák ( Beau-vonalak) lépnek fel.

    Az erythemás kiütés ( rash) a lázas időszak első 5 napján jelentkezik. A bőrön megjelenő kiütés változatos, hol kanyaróra (morbilli), hol skarlátra, hol urticariára (csalánkiütés) hol erythema-multiforméra, esetleg ertythrodermára emlékeztet. Legtöbbször azonban nem specifikus, diffúz maculopapulosus vöröses/pirosas a kiütés (rash), mely megtalálható a törzsön, végtagokon, elvétve perinealis területen, ahol hamar hámlani kezd a bőr. Az erythema előfordul még az ajkakon, szájüregben, garatban, madulákon. Nyelvre az u.n. "málnanyelv " (strawberry tongue) jellemző, melyet nehéz a skarlát nyelvtől elkülöníteni, amikor kifejezett a nyelv fungiform papillái. Az ajkak szárazak, berepedhetnek, hámlás léphet fel, vérezhet.

    Nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás rendszerint egyoldali, a nyirokcsomók nagysága meghaladja az1,5 cm-t. A nyirokcsomók nem gennyednek el (nincs suppuratio), -nem, vagy csak enyhén fájdalmasek, felettük a bőr nem erythemás. Összetéveszthető bekteriális eredetű nyirokcsomó gyulladással (lymphadenitis colli).

    A diagnozis felállításához az alábbi klinikai tünetek egyidejű jelenléte szükséges: láz, kiütés(erythema, exathema), kötőhártyagyulladás (conjunctivitis), ajak és szájnyálkahártya gyulladása, tenyér,talp pirossága,-hámlása, nyaki nyirokcsomó duzzanat.

    Komplikációk közül az akut szakban: szívburok (pericarditis),- szívizom (myocarditis),- szívbelhártya (endocarditis) ,-gyulladás léphet fel. Hallgatózással tachycardia, gallop rhythmus, halk szívhangok hallhatók. EKG-en arhythmia, megnyúlt PR szakasz, nemspecifikus ST és T hullám változások láthatók.

    Ritkán előfordul, hogy a rossz myocardium működés miatt "low cardiac output" szindróma, vagy shock lép fel

    A legnagyobb veszélyt 21.-28. nap után a szív ereinek gyulladása, a szív ereinek zsákszerű tágulása, esetleg thrombosisa (vérrög), infactus (erek elzáródása) jelenti (az esetek 20-25%-ban). Hirtelen halál is felléphet kardiális elégtelenség miatt.

    Extra-kardiális manifesztációk: 1./ arthralgia (izületi fájdalom), arthritis (izületi gyulladás) már a betegség első hetében észlelhető. Érintheti mind a kis,-mind a nagyizületeket. Térdizületi,-bokák gyulladása az első 10 nap után jelentkezik. Korai szakban az izmok középső/kis artériák gyulladása, neutrophilek, mononuclearis sejtek, elsősorban CD8-T lymnphocyták, plasma sejtek beszűrődése, a simaizmok oedemás (vizenyős) gyulladása jellemző. 2./ Gastrointestinális rendszer tünetei: étvágytalanság,, hányinger, hányás, hasi fájdalom, hasmenés.

    Májfunkciós zavarok, májmegnagyobbodás, sárgaság, epehólyag vizenyő (hydrops). Akut has.

    3./ Központi idegrendszer elváltozásai: nyugtalanság (irritablilitas), átmeneti arcideg bénulás ( VII. agyideg), átmeneti magas frekvenciájú senso-neuralis hallásvesztés ( 20-35dB). Asepticus (nem bakteriális ) meningitis (agyhártyagyuladás) esetén mononucleaisak a liquor sejtek. Glucose, fehérje normális.

    4./ Az előzetes BCG oltás helye erythemas, beszűrődött, duzzadt lesz. 5./ Genitourinary rendszer: urethritis, here duzzanat. Steril pyuria észlelhető. 6./ Tüdő-mellhártya részéről: tüdőben a hílusi nyirokcsomók megnagyobbodnak, nehezen oldódó beszűrődés a tüdőben( pneumonia), mellhártya lemezei között folyadékszaporulat.

    7./ Haemophagocyta-szindróma( Palazzi és mtsai: Pediatr.Infect.Dis.J.663-66,22.,2003).

    Labor leletek: fehérvérsejtek száma a betegek több, mint a felében 15 ooo, vagy ennél több. Leucopenia (csökkent fehérvérsejtszám) ritka. Anaemia gyakori. A vörösvérsejtsüllyedés és a CRP csak a kezdeti tünetek után 6-10 héttel normalizálódik. Érdekes, hogy egyes esetekben a vörösvérsejt süllyedés az IVIG kezelés után lesz fokozott. Thrombocytosis /500 000-nél több vérlemezke szám) ritkán már az első héten, gyakrabban a betegség második hetében mutatkozik. Az alacsony thrombocyta szám az egyik jelzése (rizikó faktora) a coronariák aneurysmájának. A máj enzim értékei emelkedettek, szérum albumin szint alacsony.

    Elkülönítendő: I./ Vírus fertőzésektől: EB-vírus, kanyaró, enterovírus,adenovyrus, stb.

    II./ Scarlatina. III./ Staphylococcus hámlásos bőr szindróma, IV./ : Toxikus shock szindróma, V./ : Bakteriális nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás. VI./ Gyógyszerérzékenység, VII./ Stevens-Hohnson szindróma, VIII./ Juvenilis rheumatoid arthritis. IX./ Leptospirosis, X./ Rocky-Mountain spotted fever(láz).

    A betegség kórházi kezelést, rendszeres kardiológiai gondozást (ultrahang vizsgálat) igényel. A szív ereinek elváltozása megelőzhető szalicilátokkal, vénásan adott nagy adag immunglobulinnal (IVIG). Steroid kezelés

    csak korlátozott számban alkalmazható, nem előzi meg az aneurysmák kialakulását. A láz hamarabb szünik, a beteg rövidebb ideig tartózkodik a kórházban. Azoknál a betegeknél javasolt adása, akik nem reagálnak jól a kezdeti IVIG terápiára. Kipróbálták a Pentoxiphyllint, mely gátolja a TNF-alfa messenger RNS transscriptióját. Jelenleg azonban nem nyert teret a Kawasaki betegség kezedeti tüneteinek a kezelésében.

    Eredménytelen IVIG kezelés esetén próbálkoztak még a./ plasma kicseréléssel (plasma exchange) b./ cytotoxicus szerekkel, így pl. Cyclophosphamiddal, steroiddal együtt. Cyclosporin nem tudta megakadályozni egy esetben a fatalis kifejlődést( Kuijpers TW. és mtsai Pediatrics :986-992,112.,2003)

    c./ Monoclonalis antitestet,- Infliximab (TNF-alfa ellenes antitest) csak akkor használják, ha az kezdeti IVIG után változatlanul lázasak maradnak a betegek. d./ elsősorban Japánban használják adjuvánsként az Ulinastatin-t, human trypsin inhibitort. e./ Abciximab thrombocyta glucoprotein IIb/IIIa receptor inhibitor akut, szubakut fázisban kerül alkalmazásra, amikor nagy aneurysmák regresszióját (visszafejlődését) okozzák.

    Mivel thrombocytosis, thrombus keletkezik a betegség lefolyása során, ezért anti-thrombocyta,-anti-thrombus kezelésre is szükség van (Aspirin, Clopidogrel, Heparin,Streptokinase, Urokinase, Warfarin)

    A már kialakul aneurysmák sebészeti megoldása szóbakerülhet, bár relatíve nagy a műtéti kockázat.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • A szív ereinek elváltozása megelőzhető szalicilátokkal, vénásan adott nagy adag immunglobulinnal.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Betegségek
    • Vasculitis immunkomplex lerakódás következtében kisartériákban
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Csecsemőkor 28 - 365 napos
    • Férfi/nő arány 1,5:1
    • 1 - 6 év közötti kezdet
    • 0-5 év közötti kezdet
    • Japánok
    • Japán
    • Távol-Kelet

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Borzongás
    • Három-négy hétig tartó láz
    • Legalább öt napig tartó láz
    • Láz, mely hirtelen emelkedik
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Kimerültség
    • Rossz közérzet
    • Nyelés fájdalma
    • Testsúlyfogyás
    • Étvágytalanság
    • Láz
    • Magas láz
    • Nagyon magas láz
    • Állandó láz
    • Öt napja tartó magas lázam van
  • Kültakaró
    • Apró piros kiütések a bőrön a tenyerek és talpak kivételével
    • Apró vörös kiütések
    • Bőrből kiemelkedő apró kiütések
    • Bőrpír a lábhát bőrén
    • Csalánfolt a törzs bőrén
    • Duzzadt a lábfej bőre
    • Duzzanat a bőrpír területén
    • Kiütés a törzs bőrén
    • Körmön fehér foltok
    • Lila folt a kézfej bőrén
    • Piros a tenyér bőre
    • Piros foltok a mellkas bőrén
    • Piros foltok
    • Száraz hámlás
    • Talpak pirosak
    • Tenyér bőrén és talp bőrén lemezes hámlás
    • Ujjvégek bőre hámlik
    • Vörös folt a lábfej bőrén
    • Vörös, hámló foltok a testén
    • Duzzadt kemény tapintatú bőr
    • Meleg, izzadt bőr
    • Végbél körül duzzanat a bőrön
    • Csomókat lát a nyakán
    • Duzzanatok a nyirokcsomók régióiban
    • Bőr alatti duzzanat az érintett régióban
    • Csomókat érez, tapint a nyakán
    • Csomót tapint a lágyékhajlatokban
    • Csomót érez a hónaljárokban mindkét oldalon
  • Fej
    • Ajkak égő érzése
    • Nyelvfájdalom
    • Orrdugulás
    • Orrnedvesség érzése, állandóan
    • Szájszárazság érzése
    • Cserepes a szája
    • Lepedék van a nyelvén
    • Megdagadt a szája
    • Piros nyelv
    • Száj nyálkahártyája vörös
    • Szájzugban berepedt bőr
    • Vérbő alsó ajak bőre
  • Szem és látás
    • Fénykerülés
    • Könnyezés
    • Viszket a szeme
    • Fájnak a szemei
    • Könnyezik mindkét szeme
    • Váladékozik mindkét szeme
    • Vörös mindkét szeme
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Hasi fájdalom
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Hámlik a nemi szerve körül
  • Mozgásszervi panaszok
    • Izomfáradékonyság
    • Izomgyengeség
    • Ízületi fájdalom
    • Dagad valamelyik ízület
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Bőrtünetek viszketnek
    • Viszketés, bőrtünetek nélkül

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Ajakduzzanat
    • Berepedezett szájzug
    • Epernyelv
    • Hyperaemiás a száj nyálkahártyája
    • Hyperaemiás az alsó ajak bőre
    • Hyperaemiás garatképletek
    • Kiszáradt, cserepes ajkak
    • Lepedékes nyelv
    • Málnanyelv
    • Nyelv hyperaemiája
    • Száraz a szájnyálkahártya
    • Bőr száraz hámlása
    • Elmosódott határú livid beszűrődés a kézfejek bőrén, nem szimmetrikusan
    • Elmosódott határú lividvörös beszűrődés a lábfejek bőrén, nem szimmetrikusan
    • Erythema a talpak bőrén
    • Erythema a tenyerek bőrén
    • Erythemás macula
    • Erythemás maculák a mellkas bőrén
    • Exanthema a törzs bőrén
    • Finoman hámló, erythemas plakkok tipikus lokalizáció nélkül a bőrön
    • Hámló bőr a körmök körül
    • Hámló bőr a tenyereken és a talpakon
    • Hámló bőr az ujjak végpercének hajlító felszínén
    • Kanyarószerű bőrkiütések
    • Leukonychia partialis
    • Lábfej bőrén erythema
    • Maculopapulosus exanthema
    • Morbilliform kiütés a bőrön
    • Oedema a lábfej bőrén
    • Oedema az erythemás területnek megfelelően
    • Polymorph urtica a törzs bőrén
    • Scarlatiniformis exanthema a tenyerek és talpak kivételével
    • Tenyér bőrén és talp bőrén lemezes hámlás
    • Ujjvégek bőrének lemezes hámlása
    • Meleg, verejtékes bőr
    • Oedema perianalis tájék bőrén
    • Oedemás terület indurált a bőrön
    • Erythema exsudativum multiforme-szerű kiütés a perinealis régióban
    • Hámfosztott terület a gáttájékon, éles határú
    • Hámlás perigenitalisan
    • Morbilliform kiütés a perinealis regióban
    • Scarlatiniform kiütés a perinalis regióban
    • Urticariform kiütés a perinealis regioban
  • Szem
    • Ciliaris injectio
    • Conjunctivalis injectio
    • Híg, könnyszerű váladék
    • Könnyezés mindkét szemből
    • Serosus váladék
  • Nyirokcsomók
    • Generalizáltan nyirokcsomók duzzadtak
    • Nyaki nyirokcsomók duzzadtak mindkét oldalon
    • Axillaris nyirokcsomók duzzadtak mindkét oldalon
    • Inguinalis nyirokcsomók duzzadtak mindkét oldalon
    • Regionális nyirokcsomó duzzanat
  • Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
    • Vérnyomás normálisnál magasabb szisztolés > 140 Hgmm vagy diasztolés > 90 Hgmm
  • Mozgásszervek
    • Ízületi duzzanat
    • Kézoedema

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testhőmérséklet mérése
  • Szemészeti vizsgálatok
    • Réslámpa vizsgálat
  • Kardiológia
    • EKG vizsgálat nyugalomban Bordeline EKG. I.-II.elvezetésben 1 mm-es ST eleváció. aVR elvezetésben 0,5 mm-es ST depresszió. aVF elvezetésben negatív T hullám. Egészséges férfi EKG felvétele. PQ távolság 240 ms
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
    • Kreatin-kináz (CK) meghatározása és izoenzimei szérumban
    • Antinuclearis faktor ( ANA, ANF)
    • Thrombocyta számlálás ( thr ) és alaktani jellemzők (MPV)
    • Vvt süllyedési sebesség meghatározása
      • Gyorsult vvt süllyedés (nőknél > 30 mm/óra; férfiaknál > 20 mm/óra)
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • T lymphocyta számlálása
    • Lymphocyta transformatio vizsgálata
    • Fehérvérsejt számlálás
    • Minőségi vérkép

Gyakoribb szövődmények:

  • Idegrendszer betegségei
    • Nem gennykeltők okozta agyhártyagyulladás
    • Asepticus meningitis
  • Szem és függelékei
    • Iridocyclitis, k.m.n.
    • Iridocyclitis máshova osztályozott fertőző és parazitás betegségekben
    • Uveitis
  • Fül és csecsnyúlvány betegségei
    • Vezetéses típusú és idegi eredetű hallásvesztés
  • Keringési rendszer betegségei
    • Heveny szívizomelhalás
    • Egyéb ritmuszavarok
    • Egyéb szívrendellenességek máshova osztályozott betegségekben
    • Angina pectoris,k.m.n.
    • Heveny transmuralis szívizomelhalás a lokalizáció megjelölése nélkül
    • Heveny subendocardialis szívizomelhalás
    • Ismétlődő szívizomelhalás nem meghatározott helyen
    • Szívkoszorúér-thrombosis, mely nem vezet szívizomelhaláshoz
    • Az ischaemiás szívbetegség egyéb formái
    • Koszorúér elégtelenség
    • Arteria coronaria stenosis
    • Coronaria aneurysma
    • Koszorúér-aneurysma
    • Coronaritis
    • Heveny aspecifikus idiopathiás pericarditis
    • Szívbelhártya-gyulladás, billentyű nem meghatározott
    • A kéthegyű billentyű elégtelensége
    • Az aorta (billentyű) elégtelensége
    • Izolált szívizomgyulladás
    • Szívizomgyulladás máshová osztályozott immunbetegségekben
    • Szívmegállás, k.m.n.
    • Pangásos szívelégtelenség
    • Balkamra elégtelenség
    • Heveny balkamra elégtelenség
    • Szívelégtelenség, k.m.n.
    • Heveny szívelégtelenség
    • Fatalis szívelégtelenség
    • Szélütés (stroke) nem vérzésnek vagy infarctusnak minősítve
    • Nem jelölt lokalizációjú ütőér-aneurysma
    • Nem jelölt lokalizációjú aneurysma ruptura
    • Nem jelölt lokalizációjú ütőér aneurysmák
    • Perifériás érbetegség
    • Infarctus emboliás
    • Emboliás elzáródás
    • K.m.n. ütőér emboliája és rögösödése
    • Ütőér repedés
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Egyéb krónikus hepatitis, m.n.o.
    • Hydrops vesicae felleae
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Monoarthritis, m.n.o.
  • Urogenitális rendszer betegségei
    • Nem specifikus húgycsőgyulladás
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Gyermekgyógyászat
  • Kardiológia
  • Neurológia
  • Infektológia
  • Immunológia
  • Sebészet

Irányelvek:

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):