Juvenilis xanthogranuloma

Előzmények:

• Ismeretlen kórok
• Egyéb prediszponáló tényezők
• Csecsemőkor 28 - 365 napos
• Világos bőr
• 0-1 hónap közötti kezdet
• Életkor 0-1 évig
• 16 év alatti kezdet

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Kültakaró
• Bőrjelenségek gyors növekedése
• Bőrjelenségek spontán gyógyulnak
• Bőrjelenségek évekig tartanak
• 2-4 cm nagyságú csomó a bőrben
• Apró göbcsék az alkar bőrének feszítő oldalán
• Apró göbcsék a lábszár(ak) feszítő oldalán a bőrön
• Bőrből kiemelkedő csomók
• Csomók a bőrben
• Göbcsék a felkar bőrén, hátul
• Göbcsék a hónalj bőrében
• Halványvörös csomó
• Kiütés 1 cm-es vagy kisebb
• Kiütés
• Lapos kiütés
• Sárgás, bőrből kiemelkedő folt a törzs bőrén
• Sárgásvörös apró csomocskák a felső végtagon vállközelben
• Vörösbarna kiütés
• Tömött göbcsék a bőrben
• Fej
• Hajas fejbőrön kiütések vannak
• Csomó az arc bőrén
• Apró göbök az orrcsúcs bőrén
• Szem és látás
• Sárgás csomók az irisen
• Világosabb a szeme színe az egyik oldalon

Fizikális vizsgálatok:

• Kültakaró
• Csomó a hajas fejbőrön
• Papulák a hajas fejbőrön
• 0,5-5 cm-es félgömb alakú nodus az arc bőrén
• Papulák az orrcsúcs bőrén
• Papulák a száj nyálkahártyáján
• 0,5-4 cm átmérőjű sárgásvörös papulák, plakkok a törzs felső részének bőrén
• Atrophia a korábbi papula helyén
• Barnásvörös papulák
• Cutan nodus 2-4 cm átmérőjű
• Cutan nodus erythemás
• Cutan nodus felett a bőr feszes
• Cutan nodus
• Depigmentált macula határa éles
• Dermális nodusok
• Papula
• Papula(k) az alkar bőrének feszítő oldalán
• Papulak 1-10 mm-esek
• Papulak a felkar bőrének feszítő oldalán
• Papulak felszíne lapos
• Papulak felszíne sima
• Papulak színe vörösbarna
• Papulák a hónalj bőrén
• Papulák a lábszár bőrén a feszítő oldalon
• Sárgás színű csomók
• Sárgásvörös papulák a felső végtag proximális részén
• Tömött tapintatú papulák a bőrön
• Szem
• Heterochromia iridis
• Sárgás, vagy rószaszínes kerek, több gócú elváltozás az iris szövetében

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Szemészeti vizsgálatok
• Réslámpa vizsgálat
• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Biopsia cutis + subcutis
  • Habos plasmájú histiocyták a bőrben
  • Histiocyták a dermisben
  • Neutrophil granulocyták infiltrálják a bőr ereinek falát
  • Neutrális zsírokat tartalmazó intracytoplasmaticus zárványtestek a histiocytákban a bőr szövettani képén
  • Perivascularis leukocytás beszűrődés a dermisben
  • Subcutis eosinophil sejtes infiltratioja
  • Touton-féle óriássejtek az irhában
  • Többmagvú óriássejtek a dermisben

Gyakoribb szövődmények:

• Szem és függelékei
• Egyéb iridocyclitisek
• Uveitis
• Zöldhályog máshova osztályozott betegségekben
• Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
• Atrophias heg