Klumpke-paralysis

Betegség leírása:

• A Klumpke-féle bénulás a születés során kialakuló a karfonat alsó törzsének szakadása, sérülése, valamint ennek következményei.

Betegség lefolyása:

• A gerincoszlopon az 5. nyaki (C5) csigolyától az 1. mellkasi (Th1) csigolyáig erednek a felső végtagot ellátó idegek. Ezek kötegét hívjuk kari idegfonatnak (plexus brachialis). A kari idegfonat három idegtörzsből tevődik össze: a felső (C5-C6), a középső (C7) és az alsó (C8-Th1) törzsből.
  
  A Klumpke-féle bénulás az alsó idegtörzs sérülésére vezehető vissza, az általa (nervus ulnaris, nervus medianus belső ága által) beidegzett izmok ereje csökken, akár teljes funkcióvesztés is kialakulhat.
  
  Leggyakrabban problémás szülések (nagy méretű újszülött, elakadó szülés, eszközös szülés, stb.) után látható.
  
  Izolált formája ritka, az esetek többségében a többi idegtörzs sérülése is kialakul (a felső és középső idegtörzsek sérülékenysége nagyobb). Lányokban és fiúkban azonos arányban fordul elő.
  
  A teljes karfonat sérülésétől a következők lehetnek megkülönböztető jelek: a váll abductioja (kar oldalra emelése) és kirotatioja kivihető, a könyökhajlítás megtartott.
  
  Az alkari hajlítók és a tenyér izmai gyengültek, a szorítóerő jelentősen csökkent.
  
  Előfordulhat társuló Horner-szindróma is, a közeli szimpatikus vegetatív dúc (ganglion stellatum) sérülése miatt.
  
  A karfonat sérülését lényegében már születéskor fel lehet ismerni, a sérült oldali kar mozgásaiban jelentősen elmarad az ellenoldaltól.
  
  A felépülés időtartama a sérülés súlyosságától függ. Időleges gyengeség (neurapraxia) esetén néhány hét, súlyosabb sérülés esetén több hónap (teljes fonatsérülés esetén akár 14 hónap). Egyes vélemények szerint azon betegek, akik 3-5 hónap alatt nem mutatnak javulást, maradandó károsodások alakulnak ki.
  
  Kezelésében legfontosabb az alapos és rendszeres gyógytorna az izomtömeg lehetőség szerinti megtartása, a kontrakturák kialakulásának megakadályozása érdekében.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• Megelőzésében az újszülött számára atraumatikus szülési eljárások kaphatnak szerepet.

Előzmények:

• Fizikai kórokok
• Kar adducált helyzetben való meghúzása szülés közben
• Felső végtag húzása, miközben a fej és a törzs az ellenoldal felé döntött helyzetben van
• Perinatalis szakban a vállat ért trauma
• Elevált kar további erőszakos elevatioja
• Betegségek
• Elakadt szülés tartási és fekvési rendellenesség miatt, k.m.n.
• Fogóműtét miatt érintett magzat és újszülött
• Rohamos szülés miatt érintett magzat és újszülött
• Rendellenes fájástevékenység miatt érintett magzat és újszülött
• Magzat, újszülött károsodása a vajúdás-szülés alatti rendellenességtől
• Óriás újszülött
• A perifériás idegrendszer szülési sérülései, k.m.n.

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Elesettség
• Fáradékonyság
• Kültakaró
• 4.5. kézujját és alkart belül kevésbé érzi
• Alkar középső csíkját 3. ujját kevésbé érzi
• Tapintásérzés csökkenés a tenyér kisujj felőli oldalán
• Tapintásérzés csökkenése az alkar kisujj felőli oldalán, valamint a IV. kézujj és V. kézujj területén
• Fájdalomérzés csökkent az alkar belső oldalán, valamint a IV. és V. ujj területén
• Szem és látás
• Beesett az egyik szeme
• Mozgásszervi panaszok
• Alkar gyengesége, erőtlensége
• Kéz szorítóereje csökkent
• Kézujjak gyengesége, erőtlensége
• Hüvelykujj izompárnája megkisebbedett egyik kézen
• Kézközép csontok közti izmok sorvadtak, behúzódás látható
• Vékony az alkarja
• Csukló hajlítása erő ellenében gyengült
• Csuklóját nem tudja jól tenyere felé hajlítani
• Hüvelykujj hajlítása erő ellenében gyengült
• Hüvelykujj tenyérrel szembe fordítása gyengült
• Kézfej hajlítása a kisujj felé, erő ellenében gyengült
• Kézujjak aktív hajlítása erő ellenében gyengült
• Kézujjak terpesztése és összezárása nem kivitelezhető
• Kézujjak összezárása gyengült
• Kézujjakat nem tudja hajlítani
• Nem tudja hajlítani az ujjait
• Nem tudja kinyitni a szemét
• Nem tudja összezárni a gyűrűs és kisujját
• Ujjak terpesztése gyengült
• Idegrendszer és izomrendszer zavarai
• Zsibbad a IV. V. ujja egyik kezén
• Zsibbadás az alkar ulnaris oldalán, valamint a IV. kézujj és V. kézujj területén
• Csukló hajlítása gyengült
• Hüvelykujj mutatóujj felé közelítése gyengült
• II.-III. kézujj körömpercének hajlítása gyengült
• II.-III.-IV.-V. lábujj hajlítása gyengült
• IV-V. kézujj körömpercének hajlítása gyengült
• Kisujj hajlítása gyengült a kézen
• Kisujjterpesztés gyengült
• Kéz fogóereje gyengült
• Kézujjak hajlítása erőtlen, de végpercek hajlított helyzetben
• Nem tudja a hüvelykujj proximalis percét hajlítani
• Nyújtott kézujjak hajlítása a MC ízületben gyengült
• Hüvelykpárna izmai puhák
• Mentális és viselkedészavarok
• Heves sírás
• Nyugtalanság

Fizikális vizsgálatok:

• Szem
• Enophthalmus az egyik oldalon
• Horner-triász
• Mozgásszervek
• Alkar izmai sorvadtak
• Alkar pronált helyzetű nyugalomban
• Interossealis spatiumoknak megfelelően a bőr mélyen behúzódik a kézen
• Thenarizomzat atrophiás a beteg kézen
• Aktiv szemnyitás nem vagy nehezebben kivihető
• Csukló aktív palmarflexiós mozgása gyengült
• Csukló aktív ulnarductiós mozgása gyengült
• Hosszú ujjak aktív flexiója gyengült a kézen
• Hüvelykujj aktív flexiója nehezen kivitelezhető
• Hüvelykujj aktív oppositio gyengült
• II és III kézujj aktív flexiója nem kivitelezhető
• IV és V ujjak aktív flexiója csökkent
• IV. és V. kézujj adductioja gyengült
• Kisujj abductioja gyengült a kézen
• Kéz flexorok gyengülése
• Kézujjak abductios gyengesége
• Kézujjak adductios gyengesége
• Kézujjak aktív egymáshoz való közelítése és távolítása nem kivitelezhető
• Nyújtott hosszú kézujjak MCP ízületben való aktív behajlítása nem kivitelezhető
• Idegrendszer
• Hiányzó fogóreflex egyik oldalon
• C7 dermatomában tactilis hypaesthesia
• C8 dermatomában tactilis hypaesthesia
• Tactilis hypaesthesia a tenyér ulnaris egyharmadán
• Tactilis hypaesthesia az alkar ulnaris oldalán, valamint a IV. és V. kézujj területén
• Hypalgesia a tenyér ulnaris harmadában
• Hypalgesia az alkar ulnaris oldalán, valamint a IV. és V. kézujj területén
• Hőérzés csökkenése tenyéren ulnaris harmadban, IV. V.ujj volaris oldalán és III. IV, V. ujj végpercén
• Csukló flexorok gyengültek
• Hypothenar izmainak paresise
• Kéz belső izmainak gyengesége
• Kéz mélyflexor izmainak gyengülése
• M. adductor pollicis paresise
• M. flexor carpi ulnaris paresise
• M. flexor digiti minimi paresis
• M. flexor digitorum brevis paresise
• M. flexor digitorum profundus radialis felének paresise
• M. flexor digitorum profundus ulnaris felének paresise
• M. flexor digitorum superficialis paresise
• M. flexor pollicis brevis felületes fejének paresise
• M. flexor pollicis brevis mély fejének paresise
• M. opponens pollicis paresise
• Mm. interossei paresise a kézen
• Mm. lumbricales I és II paresise a kézen
• Mm. lumbricales III és IV paresise a kézen
• M. abductor pollicis brevis {S-}hypotoniája
• M. abductor pollicis longus {S-}hypotoniája
• M. adductor pollicis {S-}hypotoniája
• M. flexor carpi ulnaris {S-}hypotoniája
• M. flexor pollicis brevis mély fejének {S-}hypotoniája
• Thenar izomzat {S-}hypotoniás
• {S-}Hypotoniás hypothenar izomzata

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Neurológia vizsgálatai
• Elektromyographia (EMG)
• Elektroneurographia (ENG)
• Szemészeti vizsgálatok
• Réslámpa vizsgálat
• Képalkotó eljárások
• MRI gerinc

Gyakoribb szövődmények:

• Idegrendszer betegségei
• Plexus brachialis rendellenességek
• Az egyik felső végtag bénulása
• Csont, izom és kötőszövet betegségei
• Izomcontractura
• Izomtömeg vesztés és atrophia, m.n.o.
• Kar izmainak atrophiája

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Szülészet-nőgyógyászat
• Neurológia
• Ortopédia
• Gyermekgyógyászat