Betegség leírása

Chorea minor

Betegség megnevezésének szinonímái:

Sydenham- féle chorea
Chorea St. Viti
St. Vitus dance
Chorea infectiosa
Chorea rheumatica
Rheumatic chorea
Infectious chorea
Sydenhams disease
Vitustánc
Sydenhams syndrome
Sydenham-féle betegség
Sydenham-féle tünetegyüttes
Sydenham chorea

BNO:

Alapadatok:

Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

Rheumás láz során kialakult hyperkinetikus mozgászavar.

Betegség lefolyása:

A chorea-nak (ejtsd: korea) nevezzük az aszimmetrikus, szabálytalan, gyors, rövid ideig tartó, főleg a distalis ízületekben jelentkező akaratlan mozgásokat. A chorea kezdetekor a mozgások egészen diszkrétek lehetnek és csak később tűnik fel a kóros jellegük.

Többféle choreát különböztetünk meg. Ismert a Huntington-chorea, mely egy öröklődő, időskorban manifesztálódó progresszív forma. Ismert terhességi chorea, mely a terhesség alatt jelentkezik. További chorea-típus az első leírójáról elnevezett Sydenham-chorea, vagy chorea minor, mely rheumás láz során fordul elő.

A rheumás láz kizárólag a Streptococcus pyogenes (S. pyogenes) baktérium által okozott tonsillopharyngitist (tüszős mandula- és garatgyulladás) követően alakulhat ki. A baktériumnak csak bizonyos szerotípusai (1,3,5,6,18) okoznak rheumás lázat, általában egyéni hajlamosító tényezők, mint például egyes humán leukocyta antigének hordozása (HLA-DR4 és HLA-DR2) mellett. A rheumás láz csak kezeletlen (illetve helytelenül kezelt) S. pyogenes okozta tonsillopharyngitis után alakul ki 1-3 héttel később. Leggyakrabban gyermekkorban fordul elő rheumás láz, melyet jellemez a migráló polyarthritis (vándorló ízületi gyulladás), láz, pancarditis (szívburok-, szívizom- és szívbelhártyagyulladás), chorea minor, erythema marginatum rheumaticum, ritkábban pleuritis (mellhártyagyulladás) és pericardialis (szív körüli) folyadékgyülem. Rheumás láz 4-30 éves kor között fordul elő.

CM kezdetén a panaszok nem jellegzetesek, gyakori a viselkedés megváltozása, a gyermek nehezen kezelhető, ingerlékeny, szétszórt, érzelmileg labilis, fáradékony. A distalis (a végtag eredésétől távoli) ízületekben (csukló, boka) keletkező kóros mozgások szabálytalan időközönként jelentkeznek és egyre gyakoribbá válnak. A kóros mozgás általában aszimmetrikusan mutatkozik meg, és felváltva mindkét oldalon előfordulhat. A chorea rendszeressé válik, a viselkedés változása pszichozissá fokozódhat. A járás "táncoló" jellegűvé válhat ("vitustánc").(Szent Vitus tánca; Vitus Diokletianus római császár fia, aki a 4. században élt és epilepsziás volt: "chorea sancti viti").

A betegség központi idegrendszeri eredetű és a neostriatum (substantia nigra, pallidum) károsodása okozza. A neurológiai fizikális vizsgálat során az érintett distalis izmok hypotoniásak, a perifériás reflexkörök hyporeflexiásak. Hosszú fenállás esetén sem alakul ki demencia, illetve személyiségváltozás.

A diagnosztizálást segíti, ha felismerésre kerül a rheumás láz. A rheumás láz diagnosztikai kritériumai (módosított Jones-kritériumok) között a CM a major kritériumok közé tartozik. 2 major, vagy 1 major és 2 két minor kritérium fennállása esetén a diagnózis kimondható. Nagyon gyakran segít a CM igazolásában, ha a rheumás láz diagnózisát egyéb kritériumok alapján sikerül felállítani. Ennek során jó ha sikerül igazolni a megelőző S. pyogenes fertőzést, például: több száz-ezer NE mértékű anti-sztreptolizin-titer (AST) emelkedés, és/vagy akut fázis fehérje szint emelkedés (C-reaktív protein - CRP), gyorsult vörösvértest süllyedés. A liquor cerebrospinalis vizsgálata többnyire negatív. A neostriatumnak megfelelően pozitron emissziós tomográfiával (PET) fokozot fluoro-dezoxiglukóz felhasználás jellemző.

A rheumás láznak ismert olyan kórformája is, amikor a chorea minor önmagában jelentkezik ("silent" chorea), valamint amikor chorea minor kifejezetten petyhüdt és gyenge izomzattal jár és a kóros mozgások renyhék (chorea mollis).

A kezelés hatására hónapok alatt általában szövődménymentesen gyógyul. Maradványtünetként felinduláskor jelentkező kapkodás, ijedősség, tic fordulhat elő.

A kezelés több komponensből áll. A rheumás láz kezelésére antistreptococcalis és antiinflammatorikus szerek adandóak. A S. pyogenes gyakorlatilag az egyetlen humán patogén baktérium, mely még ma is penicllin-érzékeny. Ezért az elsőként választandó szer a penicillin G 3-5 millió NE/nap. Tényleges penicillin allergia esetén clindamycin, clarithromycin, vagy azithromycin adható. A gyulladásgátló kezelés indoklot carditis, arthritis, és chorea minor esetén. Általában 90-120 mg/ttkg szalicilát alkalmazása szükséges. Súlyos chorea minor esetén intravénás immunglobulin kezelés is szóba jön. A chorea okozta panaszok benzodiazepinekkel, elsődlegesen clonazepammal kontrollálhatóak. A gyulladásgátló terápia alatt a májfunkciót ellenőrizni kell!

Elkülönítendő a Huntington-choreától, mely 40-50 éves kor között jelentkezik és a huntingtin gén egy szakaszának trinukleotid repeat (ATG) mutációja áll a hátterében. A Huntington chorea felnőttkori betegség és férfiakban súlyosabb lefolyású, míg a chorea minor gyermekkori és főleg lányokat érint.

Előzmények:

Mikrobiológiai kórokok

A szerocsoportú Streptococcus (GABHS) fertőzés
Streptococcus fertőzés
Streptococcus pyogenes fertőzés

Betegségek

Heveny rheumás láz
Rheumás láz a szív érintettségével
Rheumás láz a szív érintettségének említése nélkül
Heveny garathurut streptococcus miatt

Egyéb prediszponáló tényezők

Férfi/nő arány 1:2
5-15 év közötti kezdet
Serdülőkor
Életkor 5-25 évig
Gyermekkor
Tavasz
Ősz
Tél
Iskoláskor
Zsúfolt környezet

Expozíció ideje, módja, lappangási idők

1404B Területen szerzett fertőzés, endémiás

Gyakoribb panaszok, tünetek:

Általános panasz

Fáradékonyság
Fáradékonyság terhelésre fokozódó
Rossz közérzet

Idegrendszer és izomrendszer zavarai

Akaratlan mozgások a törzsizomzatban
Akaratlan mozgások a végtagokban
Akaratlan mozgások az arcizmokban
Célszerűtlen, ügyetlen mozgások
Petyhüdt izomzat
Végtagokban és a törzsön csavaró mozgások

Mentális és viselkedészavarok

Beszéd nehezítettség
Enyhe emócionális változások
Nyugtalanság
Sírósság
Érzelmi labilitás
Figyelmetlenség

Fizikális vizsgálatok:

Idegrendszer

Renyhe mélyreflexek
{S-}Hypotonia a törzsben és végtagokban a kóros mozgások között
{S-}Hypotoniás izomzat
Athetoid mozgások végtagokban és törzsön
Chorea: arrhythmiás, rángásszerű, gyors akaratlan mozgások a törzsben
Chorea: arrhythmiás, rángásszerű, gyors akaratlan mozgások a végtagok disztális részén, ujjakban
Chorea: arrhythmiás, rángásszerű, gyors akaratlan mozgások az arcizmokban - grimaszolás
Emóciók hatására "mozgásvihar"