Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Systemas lupus erythematosus

Exanthema jellegű, vörös papulák.
Erythemás papulák a könyökökön.
Halvány, erythemás papulák a kézfejen, erythema és teleangiectasia periungualisan.

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Systemas lupus erythematosus (SLE)
  • Sistemic Lupus Erythematosus
  • Systemic lupus erythematosus
  • Szisztémás lupus erythematosus

BNO:

  • M32

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Null complement allél
    • Systemás lupus erythematosus előfordulása a családban
    • Családi halmozódás ismeretlen öröklésmenettel
    • HLA-B8
    • HLA-DR2
    • HLA-DR3
  • Patomechanismusra utaló kórokok
    • Autoimmun mechanizmus
  • Betegségek
    • Mononuclearis fagocyta rendszer működésének zavara
    • Discoid lupus erythematosus
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Menarche után
    • Post partum
    • Férfi/nő arány 1:2
    • Férfi/nő arány 1:4
    • Nő / leány
    • 20-40 év közötti kezdet
    • Felnőtt
    • Fiatal felnőtt
    • Fiatal felnőtt nő
    • Életkor 10-50 év
    • Negroid
  • Psychés kórokok
    • Stresszhelyzet

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Borzongás
    • Hőhullámok
    • Fáradékonyság
    • Testsúlyfogyás
    • Hőemelkedés
    • Láz
    • Ugráló láz
  • Kültakaró
    • Hidegben ujjai elfehérednek
    • Bőrjelenségek mindig ugyanazon a helyen jelentkeznek
    • Fokozott hajhullás
    • Fényérzékeny bőr
    • Apró sötétvörös foltok, hajszálértágulatok a talp bőrén
    • Apró sötétvörös foltok, hajszálértágulatok a tenyér bőrén
    • Apró értágulat a nyak bőrén
    • Barna foltok vannak a bőrén
    • Bőrkiütés
    • Bőrpír, ahol a napfény éri
    • Fehér foltok a test bőrén
    • Hajszálértágulatok a köröm alatt
    • Kiütések az arcbőrön, a nyak bőrén és a karok bőrén
    • Könyök bőrén bőrből kiemelkedő vörös folt
    • Köröm körül bőrpír
    • Megkékült az ujjak bőre
    • Megvastagodott bőr V alakban, a ruha nyaki kivágásának vonalában
    • Piros a dekoltázs bőre
    • Piros a tenyér bőre
    • Piros folt a láb bőrén
    • Piros foltok a mellkas bőrén
    • Pontszerű piros foltok a talp bőrén
    • Pontszerű piros foltok a tenyér bőrén
    • Pontszerű vérzések a köröm alatt
    • Sötétvörös foltok, kiemelkednek a felső végtag bőrén
    • Talpak pirosak
    • Térdek bőrén vörös, hámló bőrből kiemelkedő folt
    • Vörös foltok a kézujjak bőrén a tenyéri oldalon
    • Duzzadt a bőre, ahol a nap érte
    • Fájdalmas duzzadás körülírtan
    • Halványvörös foltok széle keménnyebb tapintatú
    • Körülírtan kemény tapintatú bőr bármely régióban
    • Lokális duzzanat a bőrön
    • Megvastagodott bőr a dekoltázs területén
    • Tapintott területen meleg a bőre
    • Bőr alatti duzzanat az érintett régióban
  • Fej
    • Fájdalmas apró sebek a szájban
    • Foltokban kihullott a haja
    • Kopaszodás a heges fejbőrnek megfelelően
    • Arcbőr elvékonyodott a korábbi hegek helyén
    • Bőrpír az orr bőrén
    • Hámló halványvörös kiemelkedő foltok az arcbőrön
    • Maszkszerű arckifejezés
    • Pillangó alakban megvastagodott arcbőr
    • Vörös orca bőre
    • Duzzadt arcbőr
    • Aphtha a szájban
    • Sebek a szájban
    • Sebek a szájpadon
  • Szív és légzési panaszok
    • Légvételre fokozódó, szúró mellkasi fájdalom
    • Légvételre fájdalom a mellkasban
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Jobb bordaív alatti duzzanat
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Piros a vizelete
  • Mozgásszervi panaszok
    • Csuklófájdalom
    • Indítási fájdalom a kéz kisízületeiben mindkét kézen
    • Reggel jelentkező ízületi merevség a kéz kisízületeiben mindkét kézen
    • Szimmetrikus fájdalom a kéz ízületeiben
    • Lábujj ízületeinek fájdalma
    • Izomfájdalom nyugalomban (Változó, vagy nem jellemző izomra lokalizáltan)
    • Izommerevség alvás közben
    • Reggel jelentkező ízületi merevség
    • Ízületi fájdalom
    • Dagad valamelyik ízület
    • Sorvadt izomzat az ízület közelében tapadó izmokon
    • Tapintásra fájdalmas ízületek
  • Egyéb lényeges előzményi adatok
    • Exacerbatiók és remissiók váltják egymást
    • Panaszok a terhesség alatt jelentkeznek először
    • Panaszok terhesség alatt fokozódnak

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • 1-5 cm átmérőjű kerekded alopeciás plakkok a fejbőrön
    • Alopecia heges alapon a fejbőrön
    • Atrophiás, heges körülírt terület a fejbőrön
    • Follicularis hyperkeratosis a hajas fejbőrön
    • Szarupikkelyes hámlás a hajas fejbőrön
    • Atrophias hegek az arcbőrön
    • Erythema az orr bőrén
    • Erythemás hámló plakkok az arc bőrén
    • Follicularis hyperkeratosis az arc bőrén
    • Kipirult arcbőr
    • Mimikaszegény arc
    • Pillangószárny alakban sárgásvörös papulák az arcbőrön
    • Pillangószárny alakú bőratrophia az arcbőrön
    • Pillangószárny alakú erythema az arcbőrön
    • Pillangószárny alakú hyperkeratosis az arcbőrön
    • Pillangószárny alakú hyperpigmentatio az arcbőrön
    • Teleangiectasia az arcbőrön a régi atrophiás hegek helyén
    • Oedema az arcbőrön
    • 1-5 mm-es aphthák a bucca nyálkahártyáján
    • 1-5 mm-es aphthák a hátsó garatfalon
    • Erosiók a szájnyálkahártyán
    • Fekélyek a szájpadon
    • Vérzékeny szájnyálkahártya
    • Apró bevérzések a kézujjak körmében
    • Bíborvörös maculák a kézujjak hajlító felszínének bőrén
    • Duzzanat a körömsáncon
    • Erythema a fénynek kitett bőrfelületen
    • Erythema a talpak bőrén
    • Erythema a tenyerek bőrén
    • Erythemás macula az alsó végtag bőrén
    • Erythemás maculák a mellkas bőrén
    • Follicularis hyperkeratosis V alakban, a dekoltázs bőrén
    • Follicularis hyperkeratosis a fénynek kitett helyeken
    • Hegek a fénynek kitett területen
    • Hyperkeratosis a fénynek kitett bőrfelületen
    • Hyperpigmentált foltok a bőrön
    • Könyökök bőrén szimmetrikusan erythemás, ezüstös pikkelyekkel fedett plakkok
    • Köröm alatti bevérzések
    • Maculopapulosus exanthema az arcbőrön, a nyak bőrén és a karok bőrén
    • Maculopapulosus exanthema
    • Periungualis erythema
    • Petechiák a talp bőrén
    • Petechiák a tenyér bőrén
    • Piros bőr a mellkas bőrén V alakban, a ruhakivágásnak megfelelően
    • Sötétvörös plakkok a felső végtag bőrén
    • Teleangiectasiák a talp bőrén
    • Teleangiectasiák a tenyér bőrén
    • Teleangiectasiák körömágyakon
    • Teleangiectásiák a nyak bőrén
    • Térdek bőrén szimmetrikusan erythemás, éles határú, ezüstös pikkelyekkel fedett plakkok
    • Ujjak bőre livid
    • Éles határú pigmenthiányos területek
    • Erythematosus maculák széle tömöttebb tapintatú
    • Indurált bőr V alakban a dekoltázs bőrén
    • Körülírt, fájdalmas duzzanat a bőrön
    • Meleg bőr körülírtan
    • Oedema a bőr körülírt területén
    • Oedema a fénynek kitett bőrterületen
    • Tömött tapintatú bőr lokálisan
    • Ujjbenyomatot megtartó oedema kézujjak bőrén
  • Nyirokcsomók
    • Regionális nyirokcsomó duzzanat
  • Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
    • Vérnyomás normálisnál magasabb szisztolés > 140 Hgmm vagy diasztolés > 90 Hgmm
  • Mellkasi szervek
    • Sejtes légzés gyengült mindkét oldalon a rekesz felett
    • Sejtes légzés nem hallható a rekesz felett, mindkét oldalon
  • Hasi szervek
    • Léptompulat megnagyobbodott
    • Májtompulat megnagyobbodása kopogtatható
    • Hepatosplenomegalia
    • Lép tapintható
    • Máj megnagyobbodott
  • Mozgásszervek
    • Izomatrophia az érintett ízület körül
    • Ízületi duzzanat
    • Több ízület kifejezett nyomásérzékenysége
    • Kézujj livid
    • PIP ízület duzzadt a kézen

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testhőmérséklet mérése
  • Functionális vizsgálatok, próbák, számítások
    • Légzésfunkció értékelése
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Intracraniális képlet biopsiája
    • Biopsia lymphoglandulae
    • Biopsia lienis
    • Biopsia pulmonis
    • Biopsia pleurae
    • Biopsia hepatis
    • Biopsia renis
    • Biopsia cutis + subcutis
    • Biopsia musculi
    • Biopsia pericardii
    • Pericardiocentesis
    • Pleuraűr punctio (Pleuralis fluidum vizsgálata)
    • Punctio (aspiratio) articulationis + Ízületi folyadék vizsgálata
    • Fehérje meghatározása vizeletben
    • Haemoglobin meghatározás vizeletben
    • Cylinderek vizsgálata a vizelet üledékben
    • Liquor vizsgálata (kivéve bact, vírus, parazita kimutatás)
    • Baktériumok és toxinjaik kimutatása szerológiai módszerekkel
    • HLA kompatibilitási vizsgálat
    • Haptoglobin meghatározása szérumban
    • Blokkoló antitest kimutatása
    • Össz-komplement meghatározása (CH50)
    • C1q meghatározása
    • C1 INH meghatározása
      • C1-esterase inhibitor szint a szérumban alacsony
    • C2 meghatározása
    • C3 meghatározása
    • C4 meghatározása
    • Komplement vizsgálat, felsoroltakon kívül
    • Hiszton AAT kimutatása
    • Sm AAT kimutatása
    • Foszfolipid AAT ( APA )kimutatása
    • Kardiolipin AAT ( ACLA ) kimutatása
    • Anti-neutrophil cytoplasma antigén elleni AAT kim. ( ANCA)
    • ds-DNS autoantitest (AAT) kimutatása
    • Extrahálható nukleáris antigén AAT kimutatása
    • nRNP AAT kimutatása
    • SS-A (Ro) és SS-B (La) AAT kimutatása
    • Antinuclearis faktor ( ANA, ANF)
    • Anti DNS antitest kimutatás
    • Immunglobulinok kimutatása és meghatározása szérumban
    • Keringő immunkomplex szint meghatározása
    • 2669Ps Béta 2-glycoprotein-I ellenes antitest kimutatása
    • Vörösvértest számlálás ( vvt )
    • Thrombocyta számlálás ( thr ) és alaktani jellemzők (MPV)
    • Retikulocyta számlálás
    • Vvt süllyedési sebesség meghatározása
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Coombs teszt
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • Vaskötő kapacitás meghatározása
    • Vas meghatározás vérben
    • Parciális thromboplastin idö meghatározása
    • Lupus anticoagulans kivizsgálása
    • T lymphocyta számlálása
    • LE-sejtek kimutatása
    • Fehérvérsejt számlálás
    • Minőségi vérkép
    • IL-2 receptor meghatározása
    • Glomerularis filtráció izotópos mérése
  • Képalkotó eljárások
    • Mellkas rtg-felvétel, rtg-átvilágítás, fluoroscopia
    • CT agykoponya
    • CT mellkas
    • CT teljes has
    • MRI mellkas
    • MRI hasi
    • Echocardiographia
    • Pleuraűr UH vizsgálata
    • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

Gyakoribb szövődmények:

  • Fertőző és parazitás megbetegedések
    • Streptococcus septicaemia
    • Egyéb septicaemia
    • Bacterialis sepsis
  • Daganatok
    • Daganatok (C00-D48)
    • Rosszindulatú daganatok
    • Hodgkin-kór
    • A nyirok- és vérképzőszervek és rokon szövetek rosszindulatú daganatai
    • C499 Sarcoma
    • B-sejtes lymphoma
  • Vér és vérképző szervek, nyirokrendszer, immunrendszer betegségei
    • Haemolyticus anaemiák
    • Agranulocytosis
    • Vérzéses zavarok keringő anticoagulansok miatt
    • Másodlagos thrombocytopenia
  • Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
    • Diabetes mellitus
  • Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
    • Delirium, amelyet nem alkohol vagy más pszichoaktív szer okozott
    • Agyi betegség, károsodás és dysfunctio által okozott személyiség- és viselkedészavarok
    • Nem-meghatározott delirium
    • Psychosis, k.m.n.
    • Súlyos depressziós epizód pszichotikus tünetek nélkül
    • Súlyos depressziós epizód pszichotikus tünetekkel
    • Kevert szorongásos és depressziós zavar
    • Depressziós magatartászavar
  • Idegrendszer betegségei
    • Baktériumok okozta agyhártyagyulladás, m.n.o.
    • Agyhártyagyulladás máshova osztályozott bakteriális betegségekben
    • Encephalitis, myelitis és encephalomyelitis
    • Epilepsia
    • A n. trigeminus rendellenességei
    • A n. facialis rendellenességei
    • Egyéb agyideg betegségek
    • Gyulladásos polyneuropathia
    • Agyhártyagyulladás mycosisokban
    • Nem gennykeltők okozta agyhártyagyulladás
    • Nem gennykeltők okozta agyhártyagyulladás
    • Asepticus meningitis
    • Encephalitis, myelitis, encephalomyelitis másh.oszt.bakt.betegségekben
    • G052* + B582 Toxoplasma okozta meningoencephalitis
    • Egyéb chorea
    • Akut myelitis transv. a közp.idegrendszer demyelinisatiós betegségében
    • Clonusos generalizált görcsök
    • Generalizált tónusos görcsroham(ok)
    • Migrén aurával [klasszikus migrén]
    • Vertebrobasilaris syndroma
    • Agytörzsi szélütés (stroke) syndroma (I60-I67+)
    • Többszörös mononeuritis
    • Guillain-Barré-syndroma
    • Polyneuropathia kötőszöveti rendszer megbetegedé
    • Féloldali spasticus bénulás
  • Szem és függelékei
    • H16210 Keratoconjunctivitis sicca
    • Szövődményes szürkehályog
    • Gócos chorioretinealis gyulladás
    • Disszeminált chorioretinealis gyulladás
    • Uveitis
    • Vena centralis retinae elzáródás
    • Retinopathia hypertonica (1. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
    • Retinopathia hypertonica (2. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
    • Retinopathia hypertonica (3. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
    • Retinopathia hypertonica (4. stádium - Keith-Wagener-Baker szerint)
    • Egyéb proliferativ retinopathia
    • Retinalis erek vasculitise
    • Másodlagos zöldhályog
    • Látóideg gyulladás (Neuritis optica)
    • Papillitis nervi optici
    • Látóideg sorvadása
    • Neuritis retrobulbaris máshova osztályozott betegségekben
    • Vakság mindkét szemen
    • Vakság egyik szemen
  • Keringési rendszer betegségei
    • Magasvérnyomás (hypertensiv) betegségek
    • Ischaemiás szívbetegség
    • Heveny szívizomelhalás
    • A kéthegyű billentyű nem rheumás betegségei
    • Az aortabillentyű nem rheumás betegségei
    • Atherosclerosis
    • Hypertensiv szívbetegség (congestiv) szívelégtelenséggel
    • Hypertensiv szív- és vesebetegség (congestiv) szívelégtelenséggel
    • Másodlagos pulmonalis hypertonia
    • Cor pulmonale chronicum
    • Heveny aspecifikus idiopathiás pericarditis
    • Idült adhaesiv szívburokgyulladás
    • Szívtamponád
    • Szívburokgyulladás máshova osztályozott immunbetegségekben
    • Szívbelhártya-gyulladás, billentyű nem meghatározott
    • A kéthegyű billentyű elégtelensége
    • A kéthegyű billentyű prolapsusa
    • Az aorta (billentyű) elégtelensége
    • Szívizomgyulladás máshová osztályozott immunbetegségekben
    • Dilatativ cardiomyopathia
    • Endocardialis fibroelastosis
    • Cardiomyopathia immunologiai betegségekben
    • Elsőfokú pitvar-kamrai block
    • Másodfokú pitvar-kamrai block
    • Teljes pitvar-kamrai block
    • Atrioventricularis vezetési zavarok
    • Pangásos szívelégtelenség
    • Agyi arteriosclerosis
    • Agyi ütőérgyulladás, m.n.o.
    • Raynaud-syndroma, secunder
    • Alsó végtag mélyvénájának thrombosisa
    • K.m.n. véna emboliája és thrombosisa
    • Ismétlődő thrombózisok
  • Légzőrendszer betegségei
    • Laryngitis oedematosa
    • Laryngitis ulcerosa
    • Heveny epiglottitis
    • Hangszalag- és gége-bénulás
    • Pulmonalis eosinophilia, m.n.o.
    • Idiopathiás tüdőfibrosis
    • Alveolitis fibrotisans
    • Krónikus interstitialis tüdőfibrosis
    • Mellüregi folyadékképződés máshol osztályozott állapotokban
    • Pleuralis callus asbest nélkül
    • Idült légzési elégtelenség
    • A rekeszizom rendellenességei
    • Rekeszizom myopathiája
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Hashártyagyulladás
    • Gyomorfekély heveny vérzéssel és átfúródással
    • Gyomorfekély heveny vérzés vagy átfúródás nélkül
    • A belek heveny vascularis rendellenességei
    • Enterocolitis necrotisans
    • Arteria mesenterica thrombosis
    • Mesenteriális infarktus
    • A belek idült vascularis rendellenességei
    • Bélátfúródás (nem traumás)
    • Bélnecrosis
    • Heveny hashártyagyulladás
    • Akut és szubakut májelégtelenség
    • Krónikus perzisztáló hepatitis, m.n.o.
    • Krónikus aktív hepatitis
    • Lupoid hepatitis
    • Egyéb krónikus hepatitis, m.n.o.
    • Hasnyálmirigy-gyulladás, k.m.n.
  • Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
    • Exfoliativ dermatitis (erythroderma)
    • Bőr autosensitisatio
    • Alopecia (capitis) totalis
    • Alopecia areata, egyéb
    • Discoid lupus erythematosus
    • A bőr szubakut lupus erythematosusa
  • Csont, izom és kötőszövet betegségei
    • Gyulladásos polyarthropathia
    • Monoarthritis, m.n.o.
    • Másodlagos többízületi arthrosis
    • Túlérzékenységi angiitisek
    • Szisztémás lupus erythematosus szerv és szervrendszer érintettségével
    • Polymyositis
    • Progresszív szisztémás sclerosis
    • CR(E)ST-syndroma
    • Sicca-syndroma [Sjögren]
    • Kevert kötőszöveti betegség (MCTD)
    • Antifoszfolipid syndroma, secunder
    • Interstitialis myositis
    • Inaktivitási osteoporosis pathologiás töréssel
    • Osteoporosis egyéb máshová osztályozott betegségekben
    • Combfej asepticus necrosisa
  • Urogenitális rendszer betegségei
    • Akut nephritis syndroma
    • Gyors progressziójú nephritis syndroma
    • Ismétlődő és perzisztáló haematuria
    • Krónikus nephritis syndroma
    • Nephrosis syndroma
    • Izolált fehérjevizelés meghatározott morfológiai elváltozással
    • Heveny veseelégtelenség
    • Krónikus veseelégtelenség
    • Glomerulopathia vér- és vérképzőszervi, immunrendszeri betegségekben
    • Glomerularis rendellenességek kötőszöveti rendszerbetegségekben
    • Végstádiumú veseelégtelenség
  • Terhesség, szülés és gyermekágy
    • Spontán vetélés
    • Oedema, proteinuria és magasvérnyomás terhességben, szülés alatt és a gyermekágy folyamán
    • Inkomplett spontán vetélés emboliával
    • Mélyvénás thrombosis a terhesség alatt
    • Koraszülés
  • Perinatalis szakban keletkező állapotok
    • Magzati retardatio, k.m.n.
    • Extrém alacsony születési súly
    • Újszülöttkori haemolitikus anaemia
    • Átmeneti újszülöttkori thrombocytopenia
    • Átmeneti újszülöttkori neutropenia
  • Veleszületett rendellenességek, deformitások és chromosoma abnormitások
    • A keringési rendszer veleszületett rendellenességei
    • Q246 Congenitalis szívblock
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Ascites
    • Tüdővérzés,k.m.n.
    • Légzésleállás
    • Coma, k.m.n.
    • Exitus lethalis
  • Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
    • Csökkent ellenállás fertőzésekkel szemben

Irányelvek:

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):