Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Purpura fulminans

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Purpura fulminans

BNO:

  • D65H0

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • Tüneti diagnózis, melyben súlyos, (nem thrombocytopeniás purpurán alapuló) összefolyó bőr és bőr alatti vérzések alakulnak ki .

Betegség lefolyása:

  • A purpura a bőr felszíne alatti bevérzések, melyek súlyos esetben összefolyóak lehetnek. A purpura fulmináns csak tünet, hátterében mindig valamilyen gyakran igen súlyos kórkép áll.

    Újszülötteknél, gyermekeknél, de felnőtteknél is kialakuló nagyon súlyos állapot, melyre jellemző: láz, shock, anaemia (vérszegénység) , gyorsan fellépő szimmetrikus bőrvérzés. Gyakran kíséri intravascularis (ereken belüli) thrombosis(vérrögképződés), gangraena (szöveti elhalás) az újjakon,

    Gyakran alakul ki DIC-ben ( disszeminált intravasculáris coaguláció), ill. különböző súlyos fertőzéses kórképekben. Vírusok és baktériumok egyaránt előidézhetik a betegséget. Vírusok közül gyakori a varicella zoster vírusok és a haemorrágiás lázat okozó vírusok pl ebola, bactériumok közűl a meningococcusok ( Waterhouse- Friedrichsen szindróma), streptococcusok. Régen gyakori volt a fellépése scarlat-fertőzéskor.

    A fertőzés alatt az endo- és exotoxinok szabadulnak fel amelyek károsítják a szerveket és a ereket. Ezenkívül gyakran társul malignus (rosszindulatú) daganatokhoz, előfordul homozygota Protein-C és-S deficienciában(hiány). Újszülöttkorban vérbesűrűsödéskor (haemokoncentráció, hyperviscositás szindróma esetén).

    Az eggyes betegségre specifikus tüneteken kívül domináló a bőrön kialakuló vérzések. Pontszerű bőrvérzések helyett inkább összefolyóak lesznek a vérzések (ecchymosis) Leggyakrabban a végtagokon láthatók, igen gyakran alakulnak ki nyálkahártya vérzések a szájüregben, orrban(epistaxsis:orrvérzés) és a tápcsatornában, véres székletet(melaena) és vizeletet(haematuria) eredményezve.

    A beteg általános állapota nagyon rossz, lázas, pulzusa szapora, végtagjai hűvösek, cyanotikusak( szürkék). Vérnyomás alacsony, légzése szapora. Intenzív terápia nélkül még most is rossz a betegség kimenetele.

    A laboratóriumi leletek igen változatosak: a leggyakoribbak a megnyult vérzési paraméterek, vérnyomás alacsony. Pancytopenia (alacsony fehérvérsejt,-vörösvérsejt,-esetleg thrombocyta-szám)

    Kezelése az egyes kórképeknek megfelelően, ill a bőr tüneti kezelése.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Mielőbb fel kell ismerni a veleszületett, öröklött protein-S és C betegségeket. Fertőzések ellen kellő időben a megfelelő mennyiségű antibiotikumot kell adni.

Előzmények:

  • Betegségek
    • Meningococcus okozta sepsis
    • Disszeminált intravascularis coagulatio [defibrinatiós syndroma]
    • Protein C hiány
    • Protein S hiány
    • Fiatalkori polyarteritis
    • Túlérzékenységi angiitisek
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Serdülőkor
    • Gyermekkor

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Láz, mely hirtelen emelkedik
    • Elesettség
    • Fáradékonyság
    • Rossz közérzet
    • Étvágytalanság
    • Magas láz
  • Kültakaró
    • Véraláfutások már kis trauma után is megjelennek
    • Véraláfutások spontán megjelenése
    • Nehezen csillapodó vérzés a bőrből
    • Apró bőrvérzések
    • Bevérzett csomók a végtagokon
    • Bevérzett hólyag a láb bőrén
    • Bőr alatti lilás foltok
    • Bőrelhalás a hólyagok helyén a bőrben
    • Elvékonyodott bőr körülírtan
    • Hólyagok a testén
    • Pontszerű piros foltok a karok bőrén
    • Pontszerű piros foltok a lábak bőrén
    • Pontszerű piros foltok
    • Testszerte a bőrön vérzés okozta elszíneződés
    • Vérzik a bőre kis sérülés után
    • Vérzés okozta bőrelszíneződés szimmetrikusan
    • Bőrből kiemelkedő sötétvörös folt
  • Fej
    • Fejfájás
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Diffúz hasi fájdalom
    • Görcsös hasi fájdalom
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Nyomásérzékeny tünetek a bőrön
    • Bőrtünetek viszketnek
    • Viszketés kiütéssel a bőrön
    • Viszketés égető fájdalomérzéssel a bőrön
  • Egyéb lényeges előzményi adatok
    • Sérülés után hosszantartó vérzés

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Bullák mérete változó
    • Bullák tipikus lokalizáció nélkül a bőrön
    • Ecchymosisok szimmetrikus eloszlásban
    • Ecchymosisok
    • Haemorrhagiás bulla az alsó végtagok bőrén
    • Haemorrhagiás nodusok a végtagok bőrén
    • Haemorrhagiás papulák acrák bőrén
    • Körülírt felületes bőrnecrosis
    • Necrosis a bullák helyén a bőrben
    • Petechia a felső végtagok bőrén
    • Petechia az alsó végtagok bőrén
    • Petechia
    • Purpurák
    • Suffusio
    • Szivárgó vérzés apró sérülések nyomán
    • Tapintható purpura a bőrön

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Egyszerű műszeres vizsgálatok
    • Testhőmérséklet mérése
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia cutis + subcutis
    • C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
    • Tejsav dehidrogenáz ( LDH) meghatározása szérumban
    • Össz-komplement meghatározása (CH50)
    • C3 meghatározása
    • C4 meghatározása
    • Vvt morphológiai vizsgálat (+ MCV, MCH, MCHC, deformabilitas)
    • Thrombocyta számlálás ( thr ) és alaktani jellemzők (MPV)
      • Thrombocytopenia, (Thrombocytaszám < 130 G/l)
    • Vvt süllyedési sebesség meghatározása
    • Vérzési idő meghatározása
    • Fibrin degradációs termékek kimutatása vérből
    • Thrombin idő meghatározása
    • Prothrombin meghatározása
    • Parciális thromboplastin idö meghatározása
    • V alvadási faktor meghatározása
    • XIII alvadási faktor kémiai meghatározása
    • Protein C meghatározása
    • Protein S meghatározása
    • Antitrombin-III meghatározása
    • Alfa-2-antiplazmin meghatározása
    • Fibrinogén meghatározása
    • Fehérvérsejt számlálás
    • Minőségi vérkép
    • D-dimer vizsgálat

Gyakoribb szövődmények:

  • Vér és vérképző szervek, nyirokrendszer, immunrendszer betegségei
    • Microangiopathias haemolitikus anaemia
    • Akut vérzés utáni anaemia
    • Vérzéses állapot k.m.n.
  • Keringési rendszer betegségei
    • Ismétlődő thrombózisok
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Gastrointestinalis vérzés,k.m.n.
  • Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
    • Hyperpigmentatio
    • A bőr heges állapotai és fibrosisa
    • Sorvadásos bőrrendellenesség kmn.
    • Heg-keloid
    • Bőr trophicus fekélye
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Hypovolaemiás shock
    • Shock, k.m.n.
    • Belső vérzés
    • Exitus lethalis
    • Elvérzéses halál

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Bőrgyógyászat
  • Haematológia
  • Gyermekgyógyászat
  • Infektológia
  • Anaesthesiológia és Intenzív terápia

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):