|
Betegség leírása |
Purpura fulminans
Betegség megnevezésének szinonímái:
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
- Nő: Bármely életkorban előfordulhat
Betegség leírása:
-
Tüneti diagnózis, melyben súlyos, (nem thrombocytopeniás purpurán alapuló) összefolyó bőr és bőr alatti vérzések alakulnak ki .
Betegség lefolyása:
-
A purpura a bőr felszíne alatti bevérzések, melyek súlyos esetben összefolyóak lehetnek. A purpura fulmináns csak tünet, hátterében mindig valamilyen gyakran igen súlyos kórkép áll.
Újszülötteknél, gyermekeknél, de felnőtteknél is kialakuló nagyon súlyos állapot, melyre jellemző: láz, shock, anaemia (vérszegénység) , gyorsan fellépő szimmetrikus bőrvérzés. Gyakran kíséri intravascularis (ereken belüli) thrombosis(vérrögképződés), gangraena (szöveti elhalás) az újjakon,
Gyakran alakul ki DIC-ben ( disszeminált intravasculáris coaguláció), ill. különböző súlyos fertőzéses kórképekben. Vírusok és baktériumok egyaránt előidézhetik a betegséget. Vírusok közül gyakori a varicella zoster vírusok és a haemorrágiás lázat okozó vírusok pl ebola, bactériumok közűl a meningococcusok ( Waterhouse- Friedrichsen szindróma), streptococcusok. Régen gyakori volt a fellépése scarlat-fertőzéskor.
A fertőzés alatt az endo- és exotoxinok szabadulnak fel amelyek károsítják a szerveket és a ereket. Ezenkívül gyakran társul malignus (rosszindulatú) daganatokhoz, előfordul homozygota Protein-C és-S deficienciában(hiány). Újszülöttkorban vérbesűrűsödéskor (haemokoncentráció, hyperviscositás szindróma esetén).
Az eggyes betegségre specifikus tüneteken kívül domináló a bőrön kialakuló vérzések. Pontszerű bőrvérzések helyett inkább összefolyóak lesznek a vérzések (ecchymosis) Leggyakrabban a végtagokon láthatók, igen gyakran alakulnak ki nyálkahártya vérzések a szájüregben, orrban(epistaxsis:orrvérzés) és a tápcsatornában, véres székletet(melaena) és vizeletet(haematuria) eredményezve.
A beteg általános állapota nagyon rossz, lázas, pulzusa szapora, végtagjai hűvösek, cyanotikusak( szürkék). Vérnyomás alacsony, légzése szapora. Intenzív terápia nélkül még most is rossz a betegség kimenetele.
A laboratóriumi leletek igen változatosak: a leggyakoribbak a megnyult vérzési paraméterek, vérnyomás alacsony. Pancytopenia (alacsony fehérvérsejt,-vörösvérsejt,-esetleg thrombocyta-szám)
Kezelése az egyes kórképeknek megfelelően, ill a bőr tüneti kezelése.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
Mielőbb fel kell ismerni a veleszületett, öröklött protein-S és C betegségeket. Fertőzések ellen kellő időben a megfelelő mennyiségű antibiotikumot kell adni.
Előzmények:
- Betegségek
-
Meningococcus okozta sepsis
-
Disszeminált intravascularis coagulatio [defibrinatiós syndroma]
-
Protein C hiány
-
Protein S hiány
-
Fiatalkori polyarteritis
-
Túlérzékenységi angiitisek
- Egyéb prediszponáló tényezők
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Láz, mely hirtelen emelkedik
-
Elesettség
-
Fáradékonyság
-
Rossz közérzet
-
Étvágytalanság
-
Magas láz
- Kültakaró
-
Véraláfutások már kis trauma után is megjelennek
-
Véraláfutások spontán megjelenése
-
Nehezen csillapodó vérzés a bőrből
-
Apró bőrvérzések
-
Bevérzett csomók a végtagokon
-
Bevérzett hólyag a láb bőrén
-
Bőr alatti lilás foltok
-
Bőrelhalás a hólyagok helyén a bőrben
-
Elvékonyodott bőr körülírtan
-
Hólyagok a testén
-
Pontszerű piros foltok a karok bőrén
-
Pontszerű piros foltok a lábak bőrén
-
Pontszerű piros foltok
-
Testszerte a bőrön vérzés okozta elszíneződés
-
Vérzik a bőre kis sérülés után
-
Vérzés okozta bőrelszíneződés szimmetrikusan
-
Bőrből kiemelkedő sötétvörös folt
- Fej
- Hasi, emésztési panaszok
-
Diffúz hasi fájdalom
-
Görcsös hasi fájdalom
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Nyomásérzékeny tünetek a bőrön
-
Bőrtünetek viszketnek
-
Viszketés kiütéssel a bőrön
-
Viszketés égető fájdalomérzéssel a bőrön
- Egyéb lényeges előzményi adatok
-
Sérülés után hosszantartó vérzés
Fizikális vizsgálatok:
- Kültakaró
-
Bullák mérete változó
-
Bullák tipikus lokalizáció nélkül a bőrön
-
Ecchymosisok szimmetrikus eloszlásban
-
Ecchymosisok
-
Haemorrhagiás bulla az alsó végtagok bőrén
-
Haemorrhagiás nodusok a végtagok bőrén
-
Haemorrhagiás papulák acrák bőrén
-
Körülírt felületes bőrnecrosis
-
Necrosis a bullák helyén a bőrben
-
Petechia a felső végtagok bőrén
-
Petechia az alsó végtagok bőrén
-
Petechia
-
Purpurák
-
Suffusio
-
Szivárgó vérzés apró sérülések nyomán
-
Tapintható purpura a bőrön
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testhőmérséklet mérése
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia cutis + subcutis
-
C reaktiv fehérje ( CRP) meghatározása szérumban
-
Tejsav dehidrogenáz ( LDH) meghatározása szérumban
-
Össz-komplement meghatározása (CH50)
-
C3 meghatározása
-
C4 meghatározása
-
Alacsony C4 szint a szérumban ( C4 szintje < 0.16 g/l)
-
Vvt morphológiai vizsgálat (+ MCV, MCH, MCHC, deformabilitas)
-
Thrombocyta számlálás ( thr ) és alaktani jellemzők (MPV)
-
Vvt süllyedési sebesség meghatározása
-
Vérzési idő meghatározása
-
Fibrin degradációs termékek kimutatása vérből
-
Thrombin idő meghatározása
-
Prothrombin meghatározása
-
Parciális thromboplastin idö meghatározása
-
V alvadási faktor meghatározása
-
XIII alvadási faktor kémiai meghatározása
-
Protein C meghatározása
-
Protein S meghatározása
-
Antitrombin-III meghatározása
-
Alfa-2-antiplazmin meghatározása
-
Fibrinogén meghatározása
-
Fehérvérsejt számlálás
-
Minőségi vérkép
-
D-dimer vizsgálat
Gyakoribb szövődmények:
- Vér és vérképző szervek, nyirokrendszer, immunrendszer betegségei
-
Microangiopathias haemolitikus anaemia
-
Akut vérzés utáni anaemia
-
Vérzéses állapot k.m.n.
- Keringési rendszer betegségei
- Emésztőrendszer betegségei
-
Gastrointestinalis vérzés,k.m.n.
- Bőr és bőr alatti szövetek betegségei
-
Hyperpigmentatio
-
A bőr heges állapotai és fibrosisa
-
Sorvadásos bőrrendellenesség kmn.
-
Heg-keloid
-
Bőr trophicus fekélye
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
-
Hypovolaemiás shock
-
Shock, k.m.n.
-
Belső vérzés
-
Exitus lethalis
-
Elvérzéses halál
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Bőrgyógyászat
-
Haematológia
-
Gyermekgyógyászat
-
Infektológia
-
Anaesthesiológia és Intenzív terápia
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
|
|
|
|
|