Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Balkan nephropathia

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Balkán nephropathia
  • Balkan endemic nephropathy
  • Balkan nephropathy
  • Balkán vesebetegség

BNO:

  • N1500

Alapadatok:

  • Férfi: 18 éves kortól
  • Nő: 18 éves kortól

Betegség leírása:

  • Európa dél-keleti részén endémiásan előforduló nem gyulladásos eredetű kétoldali vesebetegség, amire a vese tubulointersticiális fibrosisa jellemző. A betegség előrehaladtával a vesefunkciók fokozatos romlása, a vesék zsugorodása, veseelégtelenség kialakulása figyelhető meg.

Betegség lefolyása:

  • Európa dél-keleti részén (Bulgária, Románia, a volt Jugoszlávia területén )endémiásan előforduló nem gyulladásos eredetű kétoldali vesebetegség, melynek oka nem tisztázott, családi halmozódás ismeretes. A betegség 30.-50év között jelentkezik, 60.év táján a vese már végstádiumban van, 18 év előtt nincs dokumentált eset. Falusi életviszonyok között, farmergazdaságban gyakori.

    A betegség kialakulásában genetikai tényezők, a vesét károsító növényi és mycotoxinok (ochratoxin A), szelén-hiány, más nyomelemek és emelkedett béta2-mikroglobullin kiválasztást tartják felelősnek. Familiaris urothel daganatok( vesemedence, ureter, hólyag) szerepelnek az anamnesisben.

    A betegség klinikai tünetei közé a gyengeség, fáradékonyság, sápadság, vérszegénység(anaemia) utalhat. Az anaemia norno,-vagy enyhén hypochrom és állandóan jelen van. Polydipsia(sok folyadék fogyasztása), polyuria (sok folyadék űrítése), nocturia (bőséges éjszakai vizelés), vesén át az elektrolitok vesztése(renal salt wasting),

    A vese-koncentráló képessége, glomeruláris filtrációs ráta fokozatosan csökken. Magasvérnyomás labilis, ritka, vese-oedema, hátfájás nincs.

    Húgyúti fertőzés elvétve fordul elő. A tenyér és talpakon megjelenő sárgás elszíneződés szintén megfigyelhető. A klinikai tünetek a vese tubulointersticiális fibrosisa következtében kilakuló progresszív vesefukció károsodás(renalis insufficiencia) miatt súlyosbodnak: fokozódó vérszegénység, fehérjevesztés jelentkezik. Vizelet üledék vizsgálata szegényes eredménnyel végződik. Mikro/makro-szkópikus vérvizelés lehetséges. Húgysavkiválasztás fokozott lehet. A vese mindkét oldalon megkisebbedik.

    Mikroszkópos lelet: fokális és szegmentális tubuláris atrophia, fokális interstitiális oedema és sclerosis. Glomeruláris elváltozásdok enyhék és fokalisak. Vérerek keskenyednek, intima részéről hyperplastikus elváltozás.

    Elkülönítés során egyéb vesebetegeségek kizárására van szükség. Kezelés során a vesefunkciók fenntartása illetve pótlása szükséges, előrehaladott esetekben dialízis illetve vesetranszplantáció szükséges.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Speciális megelőzés nincs, az érintett országokban élő családokban az egészségesnek tűnő családtagok fokozott nyomonkövetése szükséges. Kialakult betegség esetén rendszeres orvosi ellenörzés, az étrendi illetve terápiás javaslatok betartása szükségesek.

Előzmények:

  • Öröklődés, családi halmozódás
    • Ismétlődő urothelium kiindulású tumorok a családi anamnézisben
    • HLA-B18
  • Növények
    • Aristolochia clematitis
  • Egyéb prediszponáló tényezők
    • Életkor 30-50 évig
    • Balkán
    • Bosznia
    • Horvátország
    • Románia
    • Bulgária
    • Szerbia
    • Földműves (paraszt)

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Láz, mely hirtelen emelkedik
    • Fáradékonyság terhelésre fokozódó
  • Kültakaró
    • Halvány körömágyak
    • Sápadt a bőre
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Hasi diszkomfortérzés
    • Haspuffadás
    • Tompa deréktáji fájdalom
  • Mozgásszervi panaszok
    • Ízületi fájdalom
    • Ízületi fájdalom, aktív mozgásnál
    • Ízületi fájdalom, passzív mozgatásnál
  • Idegrendszer és izomrendszer zavarai
    • Viszketés kiütéssel a bőrön

Fizikális vizsgálatok:

  • Kültakaró
    • Sápadt arcbőr
    • Sápadt bőr
    • Sápadt körömágyak
  • Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
    • Vérnyomás normálisnál magasabb szisztolés > 140 Hgmm vagy diasztolés > 90 Hgmm
  • Mozgásszervek
    • Nagyízületben fluctuáció tapintható

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia renis
    • Karbamid meghatározása szérumban
    • Kreatinin meghatározása szérumban
    • Kálium meghatározása
    • Klorid meghatározása szérumban
    • Fehérje meghatározása vizeletben
    • Beta-2 mikroglobulin ürítés meghatározása a vizeletben
    • Húgysav meghatározása vizeletben
    • A vizelet anorganikus összetevői
    • pH meghatározás vizeletben
    • Osmolalitás meghatározása vizeletben
    • Vizelet mennyiségének mérése
    • Sejtes elemek vizsgálata a vizeletben/- üledékben
    • Kreatinin clearance
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Glomerularis filtráció izotópos mérése
  • Képalkotó eljárások
    • CT teljes has
    • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)
      • Vese mérete a normálisnál kisebb mindkét oldalon

Gyakoribb szövődmények:

  • Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
    • Hyperchloraemiás metabolikus acidosis
    • Hypokalaemia
  • Urogenitális rendszer betegségei
    • Krónikus tubulo-interstitialis nephritis, k.m.n.
    • Nephrocalcinosis
    • Végstádiumú veseelégtelenség
    • Egyéb krónikus veseelégtelenség
    • Vesekő ( kmn)
    • Renalis tubularis acidosis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Nephrologia
  • Urológia

Irányelvek:

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):