Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára (HU/RO)
Haemate 1200 NE/500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Haemate 2400 NE/1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
humán von Willebrand faktor és humán VIII. alvadási faktor
Mielőtt alkalmazzák Önnél ezt az injekciót, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy a szakszemélyzethez.
- Ezt a gyógyszert az orvos Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer a Haemate 1200 NE/500 NE vagy 2400 NE/1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz (a továbbiakban Haemate injekció) és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2. Tudnivalók a Haemate injekció alkalmazása előtt
3. Hogyan kell alkalmazni Haemate injekciót?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell a Haemate injekciót tárolni?
6. További információk
1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A HAEMATE INJEKCIÓ ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?
Mi a Haemate injekció?
A Haemate injekció egy porból és egy oldószerből áll. A kész oldatot injekcióként vagy infúzióként vénába kell beadni.
A Haemate injekció készítményt emberi plazmából (a vér folyékony része) állítják elő és emberi von Willebrand faktort (VWF) és VIII-as véralvadási faktort (FVIII) tartalmaz.
Mire használható a Haemate injekció?
Von Willebrand betegségben (VWD)
A Haemate injekció a von Willebrand faktor hiánya miatt kialakuló vérzések megelőzésére és kezelésére használható, olyan esetekben, amikor a dezmopresszin (DDAVP) egyedüli alkalmazása nem hatékony vagy ellenjavallt.
Hemofilia A betegségben (öröklött VIII. faktorhiány)
A Haemate injekció a VIII. faktor hiánya okozta vérzések megelőzésére és kezelésére alkalmazható.
A készítmény alkalmazható szerzett VIII. faktorhiány kezelésére és VIII. faktor elleni ellenanyagokkal (antitestekkel) rendelkező betegek kezelésére is.
2. TUDNIVALÓK A HAEMATE INJEKCIÓ ALKALMAZÁSA ELŐTT
Az alábbi részek fontos információkat tartalmaznak az Ön orvosa számára, mielőtt a Haemate injekciót alkalmazná Önnél.
Ne alkalmazza a Haemate injekciót, ha:
- Ön allergiás a humán eredetű von Willebrand faktorra, vagy a VIII. véralvadási faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) bármely egyéb összetevőjére.
Tájékoztassa kezelőorvosát, ha allergiás bármilyen gyógyszerre vagy élelmiszerre.
A Haemate injekció fokozott elővigyázatossággal alkalmazható:
- allergiás vagy anafilaxiás reakciók (súlyos allergiás reakciónak tekinthető nehézlégzés vagy szédülés), esetén. Mint bármely intravénás fehérjekészítménynél, allergiás típusú túlérzékenységi reakciók előfordulhatnak. Kezelőorvosa tájékoztatja Önt a túlérzékenységi reakciók korai tüneteiről, köztük a csalánkiütésről, testszerte fellépő bőrkiütésről, mellkasi szorító érzésről, zihálásról, vérnyomásesésről és anafilaxiáról (súlyos allergiás reakciók melyek kifejezett nehézlégzést vagy szédülést okozhat). Amennyiben ezek a tünetek jelentkeznek, azonnal meg kell szüntetnie a készítmény beadását, és haladéktalanul lépjen kapcsolatba kezelőorvosával.
- ha semlegesítő antitestek (inhibitorok) alakulnak ki. Ez azt jelenti, hogy az alkalmazott alvadási faktor nem hat eléggé és a kezelés sikertelen lesz.
ˇ Von Willebrand‑betegség: Ha Önnél nagy a valószínűsége, hogy véralvadék alakulhat ki (tromboembóliás szövődmény, beleértve véralvadék kialakulását a tüdőben) különösen abban az esetben, ha Önnél ismertek a klinikai vagy laboratóriumi kockázati tényezők (mint pl. vérrögképződést megelőző kezelés nélküli műtét és műtét utáni időszak, a korai mobilizálás elmaradása, elhízás, túladagolás, rosszindulatú daganat [karcinoma]). Ilyen esetben Önt folyamatosan ellenőrizni kell a trombózis tüneteinek megjelenésére. A vénás trombózis megelőzésére az ajánlásoknak megfelelően kell eljárni.
Kezelőorvosa a gyógyszer alkalmazása előtt gondosan mérlegeli a Haemate kezelés előnyeit, illetve a kezelés kockázatait.
Vírusbiztonság
Az emberi vérből vagy vérplazmából előállított gyógyszerkészítmények alkalmazásával okozott fertőzések megelőzésére szigorú szabályokat alkalmaznak. Ezek az alábbiak:
- a donorok kiválasztása szigorú szempontok szerint történik, a fertőzés hordozóinak kizárása érdekében
- az egyedi plazmaadományokat és a plazmakeverékeket ellenőrzik a vírusok és a fertőzések speciális jeleire.
A gyártók olyan lépéseket alkalmaznak a vér vagy a plazma feldolgozása során, amelyek hatástalanítják vagy eltávolítják a vírusokat. Mindezek ellenére az emberi vérplazmából előállított gyógyászati készítmények alkalmazása során fertőző ágensek átvitele nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik az ez idáig ismeretlen vírusokra vagy más típusú kórokozókra is.
A rendszabályok megfelelő hatékonysággal alkalmazhatók a burokkal rendelkező vírusokra, mint pl. a humán immundeficiencia vírus (HIV, az AIDS vírusa) a hepatitisz B-, hepatitisz C‑vírus (májgyulladás) és a burokkal nem rendelkező hepatitisz A‑vírus (májgyulladás).
Az alkalmazott eljárások hatékonysága korlátozott egyéb, burok nélküli vírusokkal, mint a parvovírus B19-cel szemben.
A parvovírus B19 fertőzés veszélyt jelenthet:
- terhes nőkre (magzati infekció létrehozásával) és
- azokra a betegekre, akik immunhiányosak vagy a vörösvérsejt‑képződésük fokozott intenzitású (bizonyos vérszegénységek, mint sarlósejtes anémia, hemolitikus anémia).
Orvosa azt javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és B elleni védőoltások alkalmazását, amennyiben Ön rendszeresen kap emberi plazmából előállított készítményt.
Az Ön érdekében ajánlott, hogy kezelő orvosa minden esetben rögzítse az alkalmazott Haemate injekció beadásának idejét, gyártási számát és az injekció mennyiségét.
A kezelés ideje alatt alkalmazott egyéb gyógyszerek
- Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
- A Haemate injekciót egyéb gyógyszerrel, oldószerrel és oldatokkal nem szabad keverni.
Terhesség és szoptatás
- Ha Ön terhes vagy szoptat, kérjük, kérje kezelőorvosa tanácsát, mielőtt bármilyen gyógyszert ar alkalmazna.
- A VIII-as faktor terhesség és szoptatás ideje alatti alkalmazását illetően nincsenek tapasztalatok, mivel az A típusú hemofília ritkán fordul elő nőknél.
- A von Willebrand‑betegség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, mivel a menstruáció, terhesség, vajúdás, szülés és nőgyógyászati komplikációk fokozott vérzési kockázattal járnak. A forgalmazást követő tapasztalatok alapján a von Willebrand faktor pótlása az akut vérzés megelőzésében és kezelésében egyaránt ajánlatos. Klinikai vizsgálati adatok nem állnak rendelkezésre terhes vagy szoptató nők von Willebrand faktorral végzett pótló kezeléséről.
- Terhesség vagy szoptatás alatt a Haemate injekciót csak akkor szabad használni, ha az egyértelműen indokolt.
A Haemate injekció hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre.
Nem vizsgálták a készítmény hatását a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre.
Fontos információk az Haemate injekció egyes összetevőiről
A Haemate injekció feloldás után 35/70 mg nátriumot tartalmaz 10/15 milliliterenként. Ha Ön sószegény diétát alkalmaz, ezt vegye figyelembe.
3. HOGYAN KELL ALKALMAZNI A HAEMATE INJEKCIÓT?
A kezelést az ilyen típusú betegségek kezelésében jártas orvosnak kell bevezetnie és felügyelnie.
Adagolás
Az Ön kezeléséhez szükséges von Willebrand faktor és VIII. faktor mennyiségét és az alkalmazás időtartamát több tényező befolyásolja, pl. az Ön testsúlya, betegségének súlyossága, a vérzés helye és mértéke, vagy az a körülmény, hogy egy operáció vagy vizsgálat alatt felléphet-e vérzés, amit meg kell előzni. (lásd „
Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknek szólnak”.)
Ha Önnek otthoni alkalmazásra írták elő a Haemate injekciót, az Ön kezelőorvosa megbizonyosodik arról, hogy Ön tudja, hogyan kell beadni az injekciót és mennyi gyógyszert kell alkalmaznia.
Alkalmazáskor kövesse kezelőorvosa vagy a hemofília központ nővérének útmutatását.
Ha az előírtnál több Haemate injekciót alkalmazott (túladagolás)
A von Willebrand faktor (VWF) és a VIII. faktor (FVIII) túladagolásával kapcsolatos tüneteket nem jelentettek. Véralvadék (trombózis) kialakulásának kockázata azonban, nem zárható ki olyan VWF‑készítmény extrém nagy dózisú alkalmazásánál, mely VIII. faktort is tartalmaz, a magas FVIII tartalom miatt.
Feloldás és alkalmazás
Általános teendők
- A port az oldószerrel fel kell oldani, és az oldat felszívását aszeptikus körülmények között kell végezni.
- Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos. Feloldás után, alkalmazás előtt a felszívott, megszűrt (lásd alább) oldatot meg kell nézni és ellenőrizni kell, hogy nincsenek‑e benne részecskék és színváltozás. A feloldásra vonatkozó utasítás szigorú betartása mellett is előfordulhat, hogy az oldatban pelyhes részecskék láthatók. A Mix2Vial áttöltő készletben lévő szűrő teljesen eltávolítja ezeket a részecskéket. A szűrés nem befolyásolja a szükséges dózis meghatározását.
- Szűrés után zavaros, részecskéket tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.
- Alkalmazás után a fel nem használt oldatot és a keletkezett hulladékot a helyi előírásoknak és az Ön kezelőorvosának utasításai szerint kell kezelni.
Feloldás
A Haemate injekció port és oldószert tartalmazó injekciós üvegeit bontatlanul fel kell melegíteni szobahőmérsékletre. Ez megtehető úgy, hogy az üvegeket egy órán keresztül szobahőmérsékleten tartja, vagy néhány percig a kezében tartva melegíti. Direkt hő hatásának ne tegye ki az üvegeket. Az ampullákat nem szabad testhőmérsékletnél (37°C) magasabb hőmérsékletre melegíteni.
Óvatosan távolítsa el a port és az oldószert tartalmazó injekciós üvegek védőkupakjait. Tisztítsa meg mindkét injekciós üveg gumidugóját 1-1 alkoholos törlőkendővel, majd hagyja megszáradni. Az oldószer áttölthető a port tartalmazó injekciós üvegbe a mellékelt Mix2Vial áttöltő készlettel. Az alábbi utasítások szerint járjon el:
| 1 | 1. Nyissa ki a Mix2Vial csomagot a fedőfólia lehúzásával. Ne vegye ki a Mix2Vial-t a műanyag tartóból. |
| 2 | 2. Helyezze az oldószeres üveget egy sima, tiszta felületre, és tartsa szorosan. A műanyag tartóval együtt a Mix2Vial készlet kék végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé és szúrja át az oldószeres üveg gumidugóját. |
| 3 | 3. Óvatosan távolítsa el a műanyag tartót a Mix2Vial készletről úgy, hogy a tartót a karimájánál fogva felfelé húzza. Győződjön meg róla, hogy csak a csomagolóanyagot húzta le, és nem a Mix2Vial készletet.
|
| 4 | 4. Helyezze a port tartalmazó üveget egy sima és szilárd felületre. Az oldószeres üveget a rajta lévő Mix2Vial készlettel együtt fordítsa meg és a készlet átlátszó végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé és szúrja át a port tartalmazó üveg gumidugóját. Az oldószer automatikusan átfolyik a port tartalmazó üvegbe.
|
| 5 | 5. Egyik kezével fogja meg a Mix2Vial készlet készítményhez csatlakozó részét, másik kezével az oldószeres üveghez csatlakozó darabot, és csavarja szét két részre óvatosan, hogy ne keletkezzen hab a termék oldódása közben.
Az oldószeres üveget a hozzá kapcsolódó kék színű áttöltő eszközdarabbal együtt távolítsa el. |
| 6 | 6. A készítményt tartalmazó üveget a rajta lévő átlátszó adapterrel együtt enyhén mozgassa, amíg a készítmény teljesen feloldódik. Ne rázza az üveget. |
| 7 | 7. Szívjon levegőt az üres, steril fecskendőbe. A függőlegesen álló készítményt tartalmazó üvegen lévő Mix2Vial készlethez csatlakoztassa a fecskendőt. Nyomja a levegőt a terméket tartalmazó üvegbe. |
Felszívás és alkalmazás
| 8 | 8. Tartsa a fecskendő dugattyúját benyomva, és fordítsa meg az üveget a fecskendővel együtt, majd szívja ki a koncentrátumot a dugattyú lassú visszahúzásával. |
| 9 | 9. Amint a koncentrátum teljes mennyisége a fecskendőbe került, fogja szorosan a fecskendőt (a dugattyúval lefelé tartva) és a Mix2Vial készletet válassza le róla.
|
Alkalmazás
A Haemate injekció beadására egyszer használatos műanyag fecskendőt kell használni, mivel az üveg fecskendő csiszolt felületére az ilyen típusú oldatok felragadhatnak.
Az oldatot lassan, vénába juttatva kell beadni, úgy, hogy az adagolás sebessége ne haladja meg a 4 ml/perc értéket. Ügyelni kell arra, hogy a gyógyszerrel teli fecskendőbe ne kerüljön vér. A fecskendőbe felszívott készítményt haladéktalanul be kell adni.
Amennyiben nagyobb mennyiségű faktor adagolására van szükség, infúzióként is beadható. A beadáshoz megfelelő infúziós szereléket kell használni. Az infúziót az Ön kezelőorvosának utasításai szerint kell alkalmazni.
Beadás alatt kísérje figyelemmel a reakcióit. Amennyiben olyan mellékhatást észlel, ami a Haemate injekció alkalmazásával hozható kapcsolatba, az injekció/infúzió beadását azonnal be kell fejezni (lásd 2. pont „
A Haemate injekció fokozott elővigyázatossággal alkalmazható”).
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK
Mint minden gyógyszer, így a Haemate injekció is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Azonnal vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával:
- ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, vagy
- ha Ön olyan mellékhatást észlel, ami ebben a betegtájékoztatóban nem szerepel.
Az alábbi mellékhatásokat nagyon ritkán észlelték (10 000 beteg közül kevesebb, mint 1‑et érint):
- hirtelen allergiás reakció (mint az arc, a szemhéjak, az ajkak, a nyelv és a torok duzzanata [angioödéma], égő és csípő érzés a beadás helyén, hidegrázás, kipirulás, csalánkiütés az egész testen, fejfájás, alacsony vérnyomás, levertség, hányinger, nyugtalanság, tahikardia, mellkasi szorító érzés, bizsergés, hányás, zihálás) nagyon ritkán fordult elő, és néhány esetben súlyos túlérzékenységi reakció (anafilaxia, beleértve a keringésösszeomlást [sokk]) is kialakult..
- testhőmérséklet emelkedése (láz).
Von Willebrand betegség
- Nagyon ritkán a trombotikus/tromboembóliás szövődmények, beleértve véralvadék kialakulását a tüdőben (vérrögök kialakulásának és vándorlásának kockázata az artériás/vénás rendszerben, ami hatással lehet a szervekre) kockázata fennáll.
- A von Willebrand faktor (VWF) készítmény alkalmazásakor a FVIII:C‑szint nagymértékű emelkedése a véralvadék képződés kockázatának növekedését okozhatja (lásd 2. pont „A Haemate injekció fokozott elővigyázatossággal alkalmazható”).
- A von Willebrand‑betegeknél nagyon ritkán kialakulhatnak a VWF‑et semlegesítő ellenanyagok (inhibitorok). Inhibitorok megjelenése esetén a nem elégséges klinikai válasz folyamatos vérzést okozhat. Ez különösen azoknál a betegeknél fordulhat elő, akik a von Willebrand‑betegség speciális, ún. 3-as típusában szenvednek. Ezek kicsapódást okozó ellenanyagok és anafilaxiás reakciók esetén is előfordulhatnak. Ezért anafilaxiás reakció esetén, a semlegesítő ellenanyagok jelenlétének kimutatására vizsgálatot kell végezni. Minden ilyen esetben ajánlott kapcsolatba lépni a hemofilia‑kezelő központtal.
Hemofilia A
- Önnél nagyon ritkán, a VIII. faktor hatását gátló semlegesítő ellenagyagok (inhibitorok) alakulhatnak ki. Inhibitorok megjelenése esetén a nem elégséges klinikai válasz folyamatos vérzést okozhat. Ilyen esetekben ajánlott kapcsolatba lépni a hemofilia‑kezelő központtal.
- Haemate injekció klinikai vizsgálata során, a korábban nem kezelt betegek száma nagyon alacsony volt, ezért nincs tényleges adat inhibitor kialakulás gyakoriságáról.
5. HOGYAN KELL A HAEMATE INJEKCIÓT TÁROLNI?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (Felhasználható:) után ne alkalmazza a Haemate injekciót.
- Legfeljebb 25°C-on tárolandó.
- Nem fagyasztható!
- A fénytől való védelem érdekében, a gyógyszer az eredeti csomagolásban tárolandó.
- A Haemate injekció nem tartalmaz konzerválószert, ezért az elkészített oldatot azonnal fel kell használni.
- Ha a kész oldatot nem adtál be azonnal, 8 órán belül fel kell használni.
- A fecskendőbe felszívott készítményt haladéktalanul be kell adni.
6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK
Mit tartalmaz a Haemate injekció
- Hatóanyagok: Humán von Willebrand faktor és humán VIII. alvadási faktor. Egy üveg 1200 vagy 2400 Nemzetközi Egység humán von Willebrand faktort és 500 vagy 1000 Nemzetközi Egység humán VIII. alvadási faktort tartalmaz.
- Egyéb összetevők: humán albumin, glicin, nátrium-klorid, trinátrium-citrát. nátrium‑hidroxid vagy sósav (kis mennyiségben a pH beállítására)
Oldószer: injekcióhoz való víz
Milyen a Haemate injekció külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A Haemate injekció egy steril fehér port tartalmazó ezüst/piros, illetve halványpiros/piros alumínium/műanyag kombikupakkal és brómbutil gumidugóval lezárt színtelen (II. típusú) injekciós üveget és egy tiszta, átlátszó injekcióhoz való vizet tartalmazó, szürke klórbutil gumidugóval és kék/kék műanyag lemezzel, rollnizott alumíniumkupakkal lezárt színtelen (I. típus) injekciós üveget tartalmaz. Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos, fény felé fordítva buborékok lehetnek benne, de látható, fel nem oldódott részecskék nem.
Kiszerelés:
Haemate 1200 NE/500 NE csomag tartalma:
1 db port tartalmazó injekciós üveg
1 db injekciós üveg 10 ml injekcióhoz való vízzel
Szereléket tartalmazó csomag
- 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20
- 1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő
- 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet
- 2 db alkoholos törlő
- 1 db nem steril tapasz
Haemate 2400 NE/ 1000 NE csomag tartalma:
1 db port tartalmazó injekciós üveg
1 db injekciós üveg 15 ml injekcióhoz való vízzel
Szereléket tartalmazó csomag tartalma
- 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20
- 1 db 20 ml-es egyszer használatos fecskendő
- 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet
- 2 db alkoholos törlő
- 1 db nem steril tapasz
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó:
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76.
35041 Marburg
Németország
OGYI-T-4389/01 (Haemate 1200 NE/500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz)
OGYI-T-4389/02 (Haemate 2400 NE/1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz)
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: 2013. március
Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakemberhez szólnak:
Adagolás
von Willebrand betegség:
Általában 1 NE/ testtömeg‑kilogramm VWF:RCo a plazma VWF:RCo szintjét 0,02 NE/ml-rel (2%) emeli.
A klinikai indikációk többségében a 0,6 NE/ml (60%) VWF:RCo aktivitásnál és a 0,4 NE (40%) FVIII:C aktivitásnál nagyobb plazmaszintek megfelelő hemosztázist biztosítanak.
A vérzés megszüntetéséhez általában testtömeg‑kilogrammonként 40-80 NE von Willebrand faktor (VWF:RCo)/ és 20-40 NE FVIII:C szükséges.
A 3. típusú von Willebrand‑betegség kezeléséhez szükséges kezdeti adag 80 NE/ttkg is lehet, mivel a megfelelő faktorszint fenntartásához nagyobb dózis szükséges, mint a más típusú von Willebrand‑betegségben.
Műtéti vagy súlyos traumás vérzések megelőzése:
A műtét alatti vagy utáni vérzések megelőzésére a készítményt a műtét megkezdése előtt 1 vagy 2 órával célszerű beadni.
A megfelelő adagot 12-24 óránként ismételten be kell adni. Az adag és az alkalmazás ideje a beteg állapotától, a vérzés súlyosságától és típusától, valamint az elért VWF:RCo és FVIII:C aktivitástól függ.
A VIII. faktor tartalmú von Willebrand faktor‑készítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnak figyelembe kell vennie, hogy a folyamatos hosszú távú kezelés a FVIII:C‑szint a kívánatosnál nagyobb mértékű emelkedését okozhatja. A kezelés kezdete után 24‑48 órával a FVIII:C‑szint kontrollálatlan emelkedésének elkerülése érdekében csökkenteni kell az adagot és/vagy növelni kell a beadások között eltelt időt.
Gyermekeknél a fenti ajánlásnak megfelelően, a testtömeget alapul véve kell meghatározni a szükséges adagot. Az alkalmazás gyakoriságát minden betegnél a klinikai hatékonyság határozza meg.
Hemofilia A
A dózis és a szubsztitúciós kezelés ideje a VIII. faktor hiányának súlyosságától, a vérzés helyétől és kiterjedésétől valamint a beteg állapotától függ.
Az alkalmazásra kerülő VIII. faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezik ki, ami a WHO standard készítményére vezethető vissza. A plazmában lévő VIII. faktor aktivitása százalékban (a normál humán plazmához viszonyítva) vagy NE-ben (a plazmában lévő VIII. faktor nemzetközi standardjára vonatkoztatva) fejezhető ki.
Egy egység VIII. faktor aktivitása megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő VIII. faktor aktivitásának.
A szükséges VIII. faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapszik, hogy a testtömeg‑kilogrammonként adott 1 NE VIII. faktor a plazma VIII. faktor aktivitását kb. 2%-kal (2 NE/dl) emeli. A szükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:
Szükséges mennyiség = testtömeg (kg) × kívánatos VIII. faktor‑emelkedés (% vagy NE/dl) × 0,5.
A beadandó mennyiséget és a gyakoriságot mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatékonyság szabja meg.
Az alábbi vérzéses epizódok esetén a megadott időtartamon belül a plazma VIII. faktor szintje nem csökkenhet a (a normál érték %-ában) megadott érték alá. Az alábbi táblázat adagolási útmutatóként alkalmazható vérzéses esetekben és műtéteknél:
Vérzés mértéke / sebészeti beavatkozás típusa
|
A szükséges VIII. faktorszint (% vagy NE/dl) | Adagolás gyakorisága (órák) / A kezelés időtartama (napok) |
| Vérzés |
Kisebb vérzések:
Izomvérzés, vagy szájüregvérzés | 20-40 | 12-24 óránként ismétlendő. Legalább 1 napos kezelés, a vérzés (fájdalom) megszűnéséig, vagy a teljes gyógyulásig. |
| Nagyobb vérzések: Izomvérzések, vagy vérömlenyek | 30-60 | 3-4 vagy több napig 12-24 óránkét kell ismételni az infúziót, amíg a fájdalom meg nem szűnik. |
| Életveszélyes vérzések | 60-100 | 8-24 óránként ismételni kell az infúziót a veszély megszűntéig |
| Sebészeti beavatkozások |
Kis műtétek
Fogeltávolítás | 30-60 | 24 óránként ismétlendő. Legalább 1 napos kezelés a teljes gyógyulásig. |
| Nagy műtétek | 80-100
pre- és posztoperatív | 8-tól 24 óránként ismételni kell az infúziót a teljes sebgyógyulásig, majd további 7 napig a VIII. faktor aktivitását 30-60%-on kell tartani. |
A kezelés alatt célszerű meghatározni a VIII. faktorszintet, aminek ismeretében a dózis és az alkalmazás gyakorisága módosítható. Komolyabb sebészeti beavatkozásoknál a szubsztitúciós kezelés ellenőrzése véralvadási teszttel (plazma VIII. faktor aktivitása) elengedhetetlen. Az egyes betegek VIII. faktorra adott válasza eltérő lehet, ami különböző biohasznosulásban és eltérő felezési időben nyilvánulhat meg.
Súlyos hemofilia A‑ban, tartós profilaxisnál, 2-3 napos időközökben 20-40 NE VIII. faktort kell alkalmazni testtömeg‑kilogrammonként. Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél indokolt lehet a gyakoribb adagolás vagy a nagyobb dózis.
A kezelés alatt el kell végezni a VIII. faktor elleni antitestek kialakulásának ellenőrzését (inhibitor vizsgálatok). Amennyiben a várt VIII. faktorszint nem alakult ki, vagy a vérzést nem csillapította megfelelően a beadott mennyiség, inhibitor tesztet kell végezni. A magas inhibitorszinttel rendelkező betegeknél a VIII. faktor‑kezelés nem elég hatékony, ezért egyéb terápiás lehetőségekre is gondolni kell. Ilyen betegek kezelését hemofiliás betegek kezelésében jártas szakorvosnak kell irányítani.
A Haemate injekció gyermekeknél alkalmazandó adagjának meghatározására klinikai vizsgálat nem történt.
Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések
A von Willebrand faktor (VWF) készítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnak figyelembe kell vennie, hogy a folyamatos kezelés a FVIII:C‑szint kívánatosnál nagyobb mértékű emelkedését okozhatja. A FVIII tartalmú VWF‑készítménnyel kezelt betegek VIII. faktor aktivitását folyamatosan ellenőrizni kell, hogy elkerüljük a FVIII:C‑aktivitás nagymértékű növekedését, ami a tromboembóliás szövődmények kockázatát emeli, és antitrombotikus kezelés szükségességét indokolhatja.
Nemkívánatos hatások, mellékhatások
Nagy dózis vagy gyakori adás esetén, illetve inhibitorok jelenlétében vagy a perioperatív időszakban a betegek tüneteit hipervolémia irányában ellenőrizni kell. Továbbá az A, B és AB vércsoportba tartozó betegeket ellenőrizni kell az intravaszkuláris hemolízis és/vagy a hematokrit‑érték csökkenése tekintetében.
