BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
Mononine 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Humán IX. véralvadási faktor
Mielőtt elkezdené alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon orvosához.
- Ezt a gyógyszert az orvos Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer a Mononine 1000 és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2. Tudnivalók a Mononine 1000 alkalmazása előtt
3. Hogyan kell alkalmazni a Mononine 1000-et?
4. Lehetséges mellékhatások
5 Hogyan kell a Mononine 1000-et tárolni?
6. További információk
1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A MONONINE 1000 ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?
Mi a Mononine 1000?
A Mononine 1000 készítményt humán plazmából (a vér folyékony része) állítják elő és humán IX-es véralvadási faktort tartalmaz. A IX-es véralvadási faktor hiánya (B hemofíliában) okozta vérzés megelőzésére vagy a már kialakult vérzés megállítására alkalmazható.
Mire alkalmazható a Mononine 1000
A IX-es faktor nagyon fontos a vér alvadásához. Hiányában a vér nem alvad meg olyan gyorsan, ahogyan kellene és megnövekszik a vérzési hajlam. A Mononine 1000 adása a IX-es faktort pótolja és az alvadási rendszer megfelelő működését biztosítja.
A kész oldatot injekcióként vagy infúzióként vénába kell adni.
2. TUDNIVALÓK A MONONINE 1000 ALKALMAZÁSA ELŐTT
Az alábbiak fontos információk Önnek és az Ön orvosának a Mononine 1000 alkalmazása előtt.
Ne alkalmazza a Mononine 1000-et:
- Ha Ön allergiás (túlérzékeny) humán IX-es véralvadási faktorra, vagy a Mononine 1000 bármely összetevőjére, illetve egér eredetű fehérjére. Tájékoztassa orvosát, ha Ön allergiás bármely gyógyszerre vagy élelmiszerre.
- Ha Önnél az átlagosnál nagyobb eséllyel alakulhat ki vérrög (trombózis), vagy ha az átlagosnál nagyobb hajlama van vérrögök kialakulására (disszeminált intravaszkuláris koagulopátia).
A Mononine 1000 fokozott elővigyázatossággal alkalmazható
- Mint bármely intravénás fehérjekészítmény beadásánál, allergiás típusú túlérzékenységi reakciók előfordulhatnak. Az Ön orvosa tájékoztatja a túlérzékenységi reakciók korai tüneteiről. Ezek a csalánkiütés, az egész testre kiterjedő bőrkiütések, a nehézlégzés, a légszomj, a vérnyomásesés és az anafilaxia (komoly allergiás reakció, súlyos légzési nehézséget és szédülést okoz). Amennyiben ezek a tünetek jelentkeznek, azonnal szüntesse meg a készítmény adagolását, és vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.
- A Mononine 1000 nyomokban egérfehérjét tartalmaz, ami a speciális tisztítási folyamatból maradhat vissza. Bár az egérfehérje szintje rendkívül alacsony, de az ilyen fehérjék infúziója túlérzékenységi reakciót okozhat.
- A kezelés ismert komplikációja a IX. faktor elleni inhibitorok (semlegesítő antitestek) kialakulása, melyek akadályozzák a IX-es faktor hatékony működését. Amennyiben Mononine 1000 beadására a vérzés nem szűnik meg, haladéktalanul vegye föl a kapcsolatot kezelőorvosával. Ez esetben Önnél vizsgálatokkal kell ellenőrzi az inhibitorok kialakulását.
- A vérrög kialakulásának veszélye fokozott (tromboembóliás veszély) különösen:
Ø alacsony tisztaságú készítmény esetén (azonban nagy-tisztaságú készítménynél, mint a Mononine, ez a veszély nagyon kicsi)
Ø Ha Önnek májbetegsége van
Ø Ha Ön a közelmúltban műtéten esett át
Ø Újszülötteknél
Ø Ha Önnél fennáll további, a trombózis kockázatát növelő tényező.
- Gyermekeknél folyamatos infúzióként alkalmazva a hatékonyságra és biztonságosságra vonatkozó adatok nem állnak rendelkezésre, különösen az inhibitorok kialakulásának veszélye ismeretlen
Az Ön orvosa gondosan mérlegeli a Mononine 1000 alkalmazásának előnyét és kockázatát.
Vírusbiztonság
Az emberi vérből, vérplazmából előállított gyógyászati készítmények alkalmazása fertőző betegséget okozhat, aminek kizárására szigorú szabályokat alkalmaznak. Ezek közé tartozik a donorok kiválasztása szigorú szempontok szerint a fertőzés átviteli kockázatának kizárására, az egyedi plazmaadományokat és a plazma pool-okat ellenőrzik a vírusfertőzés speciális markereire. A gyártási eljárás vírus inaktiváló és/vagy eltávolító lépéseket tartalmaz. Mindezek ellenére az emberi vérplazmából előállított gyógyászati készítmények alkalmazásával fertőző ágensek átvitele nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik az ez idáig ismeretlen kórokozókra is.
A rendszabályok megfelelő hatékonysággal alkalmazhatók a lipidburokkal rendelkező vírusokra, mint a humán immundeficiencia vírus (HIV, az AIDS vírusa) a hepatítisz B vírus és hepatítisz C vírus (májgyulladás) valamint a lipidburok nélküli HAV és parvovírus B19 vírusokra.
Amennyiben Ön rendszeresen kap humán plazmából előállított gyógyszert (pl. IX. faktort), meg kell fontolnia a hepatitis B és hepatitis A védőoltás beadásának szükségességét, ezt az Ön orvosa ajánlhatja.
Az Ön érdekében ajánlott, hogy minden esetben rögzítse kezelési naplójában az alkalmazott Mononine 1000 beadásának idejét, gyártási számát és az injekció mennyiségét.
A kezelés ideje alatt alkalmazott egyéb gyógyszerek
- Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg is, vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
- A IX. faktor és az ε-aminokapronsav (szintetikus gyógyszer, gátolja a véralvadék lebontását) együttesen alkalmazható traumát követő szájüregi vérzésben vagy foghúzás utáni kezelés során. Azonban kevés adat áll rendelkezésre az ε-aminokapronsav és a Mononine 1000 egyidejű alkalmazásával kapcsolatban.
- A Mononine 1000-et más gyógyszerrel, oldószerrel nem szabad keverni, kivéve a gyártó által ajánlottakat. (lásd 6. pont „További információk”)
Terhesség és szoptatás
- Ha Ön terhes vagy már szoptat, kérje orvosa vagy gyógyszerésze tanácsát, ha gyógyszert akar használni.
- Terhesség és szoptatás alatt a Mononine 1000 csak akkor alkalmazható, ha egyértelműen szükséges.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Mononine 1000 nincs hatással a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre.
Fontos információ a Mononine 1000-ben lévő segédanyagokról
A Mononine 1000 20,3 mg nátriumot tartalmaz. Ezt vegye figyelembe, ha Ön sószegény diétát alkalmaz.
3. HOGYAN KELL ALKALMAZNI a Mononine 1000-ET?
Minden esetben orvosa utasításainak megfelelően alkalmazza a Mononine 1000-et. Amennyiben Ön bizonytalan az alkalmazás módját illetően, kérje orvosa vagy gyógyszerésze segítségét.
A hemofília B kezelését az ilyen típusú betegség kezelésében jártas orvos felügyelete mellett kell elkezdeni.
Adagolás
Az Önnek szükséges IX. faktor mennyiségét és az alkalmazás időtartamát több tényező befolyásolja, pl. a testsúlya, a hemofília súlyossága, a vérzés helye és mértéke, vagy az a körülmény, hogy egy operáció vagy vizsgálat alatt valószínűsíthető vérzést kell meggátolni.
Ha Önnek otthoni alkalmazásra írták elő a Mononine 1000-et, az Ön orvosa megbizonyosodik arról, hogy Ön ismeri az alkalmazás módját és mennyiségét.
Alkalmazáskor kövesse orvosa vagy a hemofília központ nővérének útmutatását.
Túladagolás
A humán IX faktor tartalmú készítmény túladagolásával kapcsolatos tüneteket nem jelentettek.
Visszaoldás és alkalmazás
Általános teendők
- A terméket a mellékelt oldószerrel kell feloldani. A feloldást és a felszívást aszeptikus (csíramentes) körülmények között kell végezni.
- Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos, fény felé fordítva buborékok lehetnek benne, de látható, fel nem oldódott részecskék nem. Feloldás után, alkalmazás előtt a felszívott, megszűrt (lásd alább) oldatot ellenőrizni kell vizuálisan, színváltozásra, esetleges részecskék megjelenésére. Zavaros, vagy részecskéket (üledéket) tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.
- A fel nem használt oldatot, a keletkezett hulladékot a helyi előírásoknak és az Ön orvosa utasításainak megfelelően kell kezelni.
Visszaoldás
A Mononine 1000 terméket és oldószert bontatlan formában melegítse szoba- vagy testhőmérsékletűre. Ezt megteheti úgy, hogy az injekciós üvegeket szobahőmérsékletre helyezi kb. 1 órára, vagy néhány percig a kezében tartja őket.
Direkt hőhatásnak ne tegye ki az injekciós üvegeket. Testhőmérsékletnél (37°C) magasabb hőfokra ne melegítse.
A terméket és az oldószert tartalmazó injekciós üvegek védőkupakját óvatosan távolítsa el, majd a gumidugó felületét kezelje az alkoholos kendővel, és hagyja megszáradni mielőtt a Mix2Vial csomagot kibontaná.
Kövesse az alábbi utasítást.
| 1 | 1. Nyissa ki a Mix2Vial csomagot a fedőfólia lehúzásával. Ne vegye ki a Mix2Vial-t a műanyag tartóból. |
| 2 | 2. Helyezze az oldószeres üveget egy sima, tiszta felületre, és tartsa szorosan. A műanyag tartóval együtt a Mix2Vial készlet kék végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé és szúrja át az oldószeres üveg gumidugóját. |
| 3 | 3. Óvatosan távolítsa el a műanyag tartót a Mix2Vial készletről úgy, hogy a blisztert karimájánál fogva felfelé húzza. Győződjön meg róla, hogy csak a csomagolóanyagot húzta le, és nem a Mix2Vial készletet.
|
| 4 | 4. Helyezze a port tartalmazó üveget egy sima, szilárd felületre. Az oldószeres üveget a rajta lévő Mix2Vial készlettel együtt fordítsa meg, és a készlet átlátszó végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé és szúrja át a terméket tartalmazó üveg gumidugóját. Az oldószer automatikusan átfolyik a készítményt tartalmazó üvegbe. |
| 5 | 5. Egyik kezével fogja meg a Mix2Vial termékhez csatlakozó részét, másik kezével az oldószerhez csatlakozó darabot, és óvatosan csavarja szét két részre.
Az oldószeres üveget a hozzá kapcsolódó kék színű Mix2Vial áttöltő eszköz darabbal együtt távolítsa el. |
| 6 | 6. A terméket tartalmazó üveget a rajta lévő átlátszó adapterrel együtt enyhén mozgassa, amíg a készítmény teljesen feloldódik. Ne rázza az üveget. |
| 7 | 7. Szívjon levegőt az üres, steril fecskendőbe. A függőlegesen álló terméküvegen lévő Mix2Vial készlethez csatlakoztassa a fecskendőt. Nyomja a levegőt a terméket tartalmazó üvegbe. |
Felszívás és alkalmazás
| 8 | 8. Tartsa a fecskendő dugattyúját benyomva, és fordítsa meg az üveget a fecskendővel együtt, majd szívja ki az oldatot a dugattyú lassú visszahúzásával. |
| 9 | 9. Amint az oldat teljes mennyisége a fecskendőbe került, fogja szorosan a fecskendőt (a dugattyúval lefelé tartva) és a Mix2Vial átlátszó részét válassza le róla.
|
Egyszeri intravénás injekció
Használja a mellékelt vénapunkciós készletet, a készlet tűjét szúrja a vénájába. Engedje visszafolyni a vért a cső végéig. A fecskendőt csatlakoztassa a vénapunkciós készlet végéhez. Az oldatot lassan injektálja vénájába az orvosától kapott instrukciónak megfelelően. Ügyeljen arra, hogy vér ne kerüljön a terméket tartalmazó fecskendőbe.
Folyamatos infúzió
A Mononine 1000 folyamatos infúzióként is beadható több óra vagy nap alatt. Ezt az Ön orvosának kell végeznie és ellenőriznie (a részletek a betegtájékoztató végén orvosoknak vagy más egészségügyi szakembernek szóló részben találhatók).
Amennyiben bármilyen mellékreakciót észlel a Mononine 1000 alkalmazása közben, a készítmény beadását állítsa le és forduljon orvosához (lásd „A Mononine 1000 alkalmazásával kapcsolatos óvintézkedések” fejezetet).
A készítmény alkalmazásával kapcsolatos további kérdéseivel forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez.
4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK
Mint minden gyógyszernek, a Mononine 1000 készítménynek is lehetnek mellékhatásai, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Ha az alábbi mellékreakciók közül bármelyiket észleli, azonnal vegye fel a kapcsolatot orvosával vagy menjen az Önhöz legközelebb eső kórház sürgősségi osztályára, vagy a hemofília kezelő központba:
- Hirtelen allergiás reakció (bőrkiütés, csalánkiütés, viszketés, arc, ajak, nyelv vagy a test bármely részén jelentkező ödéma).
- Légszomj, zihálás, nehézlégzés.
- Görcsök
- A hatás elmaradása (nem szűnő vérzés)
Egyéb mellékhatások
- Allergiás (túlérzékenységi), reakciók, melyek a következők lehetnek:
Ø Égő, csípő érzés, bőrpír és duzzanat a beadás helyén
Ø Arc vagy torok vizenyő, hidegrázás, kipirulás, csalánkiütés a test teljes felületén, egyéb kiütés.
Ø Fejfájás
Ø Vérnyomásesés, nyugtalanság, szapora szívverés, szorító érzés a mellkasban, zihálás
Ø Fáradtság (letargia)
Ø Émelygés, hányás
Ø Zsibbadás
Ezek a mellékhatások ritkán jelentkeznek, és egyes esetekben súlyos allergiás reakció (anafilaxia), sokk is kialakulhat
- Ritkán láz is előfordult.
- Nagyon ritkán a vesegyulladás speciális formája alakult ki IX-es faktor elleni gátlótesttel rendelkező betegeknél. Ezeknek a betegeknek ismert allergiás hajlama volt.
- IX-es faktor tartalmú készítmény alkalmazása után lehetséges veszély a fokozott vérrögképződés, ami okozhat szívrohamot (miokardiális infarktus), véralvadék kialakulását a lábban (vénás trombózis), illetve a tüdőben (tüdőembólia). Ezek a mellékreakciók ritkán kapcsolódtak Mononine 1000 alkalmazásához.
- Önnél is kialakulhat inhibitor (semlegesítő antitest) a IX. faktor ellen. Ilyen esetben a IX. faktor hatása nem lesz, megfelelő. Amennyiben ez történne, ajánlott speciális hemofilia központtal felvenni a kapcsolatot.
Bármely felsorolt vagy a tájékoztatóban nem ismertetett mellékreakcióval találkozik, forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez.
5. HOGYAN KELL A MONONINE 1000-ET TÁROLNI?
A csomagoláson feltüntetett lejárati időn túl tilos felhasználni.
- Gyermekektől elzárva tartandó!
- Nem fagyasztható!
- A gyógyszert a külső csomagolásban, fénytől védve kell tartani,
- Hűtőszekrényben (2 - 8°C) tárolandó.
- Eltarthatóság alatt a terméket (külső csomagolásban tartva) 1 hónapot nem meghaladó ideig szobahőmérsékleten (max. 25°C) tárolhatjuk. Ezen idő alatt vagy az 1 hónap letelte után ismételt hűtve tárolás nem lehetséges. A szobahőmérsékletre való helyezés dátumát és az 1 hónapos tárolási idő végét tüntessük fel a külső csomagoláson. Az 1 hónap letelte után a terméket fel kell használni vagy meg kell semmisíteni.
- Az elkészített oldatot azonnal fel kell használni.
- Ha az oldatot hígítottuk (max 1 : 10 arányban) azonnal fel kell használni, annak ellenére, hogy 24 órán át stabil marad.
- Orvosa tájékoztatja Önt a fel nem használt termék vagy hulladék megsemmisítéséről.
6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK
Mit tartalmaz a Mononine
Mononine 1000 üvegenként 1000 NE humán IX. alvadási faktort tartalmaz.
A 10 ml injekcióhoz való vízben feloldott készítmény megközelítőleg 100 NE/ml humán IX. alvadási faktort tartalmaz milliliterenként.
Egyéb összetevők:
Hisztidin, mannit, nátrium-klorid, sósav vagy nátrium-hidroxid (kis mennyiségben a pH beállítására).
Oldószer: Injekcióhoz való víz
Milyen a Mononine 1000 külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A Mononine 1000 fehér port és az oldáshoz szükséges injekcióhoz való vizet tartalmaz.
Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos, fény felé fordítva buborékok lehetnek benne, de látható, fel nem oldódott részecskék nem.
Kiszerelés
Egy csomag 1000 NE tartalmú:
- 1 injekciós üveg porral
- 1 injekciós üveg 10 ml injekcióhoz való steril vízzel
Szerelék csomag tartalma
- 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20
- 1 db 10 ml-es egyszerhasználatos fecskendő
- 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet
- 2 db alkoholos törlő
- 1 db nem steril tapasz
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-str. 76.
35041 Marburg
Németország
A készítmény Mononine 1000 néven az Európai Unió alábbi tagállamaiban engedélyezett: Ausztria, Belgium, Cseh Köztársaság, Franciaország, Németország, Nagy-Britannia, Görögország, Magyarország, Olaszország, Luxemburg, Hollandia, Portugália, Lengyelország, Szlovákia, Szlovénia, Spanyolország, Svédország
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
CSL Behring Kft.
H-1113 Budapest
Alkotás út 53.
Tel: +36-1-2134292
A betegtájékoztató engedélyezésének dátuma: 2013. július
Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknek szólnak:
Adagolás
Az alkalmazásra kerülő IX. faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezik ki, ami a WHO érvényben lévő IX. faktor készítményekre vonatkozó standardjára vezethető vissza. A plazmában lévő IX. faktor aktivitás százalékosan (a normál humán plazmához viszonyítva) vagy NE-ben (a plazmában lévő IX. faktor nemzetközi standardjához viszonyítva) fejezhető ki.
Egy nemzetközi egység (NE) IX. faktor aktivitás megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő IX. faktor mennyiségének. A szükséges IX. faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapszik, hogy a testtömeg kilogrammonként adott 1 NE IX. faktor a plazma IX. faktor aktivitását kb. 1%-kal emeli. A szükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:
Szükséges mennyiség = testtömeg (kg) × kívánatos IX. faktor emelkedés (% vagy NE/dl) × 1,0*.
*a megfigyelt hasznosulás reciproka
A beadandó mennyiséget, az alkalmazás módját és a gyakoriságot mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatékonyság szabja meg. A IX. faktor készítményt ritkán kell naponta egynél több alkalommal beadni (ha a beadás bolus injekcióban történt).
Az alábbi vérzéses epizódok esetén a megadott időtartamon belül a IX. faktor aktivitás szintje nem csökkenhet a (a normál érték %-ában vagy NE/dl-ben) megadott plazma aktivitás érték alá. Az alábbi táblázat adagolási útmutatóként alkalmazható vérzéses esetekben és műtéteknél:
- 1. Táblázat: Egyszeri intravénás injekció
Vérzés mértéke / sebészeti beavatkozás típusa
|
A szükséges IX. faktor szint (% vagy NE/dl) | Adagolás gyakorisága (órák) / A kezelés időtartama (napok) |
| Vérzés |
Kezdeti haemarthrosis,
izomvérzés, vagy szájüregvérzés. | 20-40 | 24 óránként ismétlendő. Legalább 1 napos kezelés, a vérzés okozta fájdalom megszűnéséig, vagy a teljes gyógyulásig. |
| Kiterjedt haemarthrosis, izomvérzés, vagy vérömleny. | 30-60 | 3-4 vagy több napig, 24 óránként kell ismételni az infúziót, amíg a fájdalom és az akut mozgásképtelenség meg nem szűnik. |
| Életveszélyes vérzések | 60-100 | 8-24 óránként ismételni kell az infúziót a veszély megszűntéig. |
| Sebészeti beavatkozások |
Kis műtétek
Fog eltávolítás | 30-60 | 24 óránként ismétlendő. Legalább 1 napos kezelés, teljes gyógyulásig. |
| Nagy műtétek | 80-100
pre- és posztoperatív | 8-24 óránként ismételni kell az infúziót a teljes sebgyógyulásig, majd további legalább 7 napig a IX. faktor aktivitást 30-60 %-on kell tartani. |
- 2. Táblázat: Műtét közbeni folyamatos infúzió.
| A haemostasishoz szükséges IX. faktor szint | 40-100 % (vagy NE/dl) |
| A kívánt szint eléréséhez szükséges kezdeti dózis | Egyszeri bólus adag 90 NE/ttkg
(75-100 NE/ttkg), testtömeg vagy farmakokinetikai alapú dozírozás. |
| Adagolás gyakorisága | Folyamatos i.v. infúzió a kiürülés, illetve a mért IX. faktor szint függvényében. |
| A kezelés időtartama | 5 napig, illetve a műtét természetétől függően szükség szerint. |
A kezelés alatt célszerű meghatározni a IX. faktor szintet, aminek ismeretében a dózis és az ismételt infúziók gyakorisága módosítható. A szubsztitúciós kezelés ellenőrzése véralvadási teszttel (plazma IX. faktor aktivitás) leginkább komolyabb sebészeti beavatkozásoknál elengedhetetlen. A betegek IX. faktorra adott reakciója eltérő lehet, ami különböző in vivo hasznosulásban és eltérő felezési időben nyilvánulhat meg.
Súlyos haemophilia B-ben szenvedő betegek vérzésének tartós profilaxisában a szokásos adag 3-4 napos időközönként 20-40 NE IX. faktor testtömeg kilogrammonként. Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél indokolt lehet a gyakoribb adás vagy a nagyobb dózis.
El kell végezni a IX. faktor elleni antitestek kialakulásának ellenőrzését a betegekben. Amennyiben a várt IX. faktor aktivitás plazmaszintje nem alakult ki, vagy a vérzést nem csillapította megfelelően a beadott mennyiség, vizsgálatot kell végezni inhibitor jelenlétének meghatározására. A magas inhibitor szinttel rendelkező betegeknél a IX. faktor kezelés nem elég hatékony, ezért egyéb terápiás lehetőségekre kell gondolni.
Ilyen betegek kezelését hemofiliás betegek kezelésében jártas szakorvosnak kell irányítani.
Alkalmazás
A Mononine 1000 egyszeri intravénás injekcióként (lásd az útmutatót a 3. fejezetben), vagy folyamatos infúzióként (lásd alább) alkalmazható.
Folyamatos infúzió
A Mononine 1000-et az injekcióhoz való vízzel kell feloldani a „Visszaoldás és alkalmazás
” pontban leírtak szerint. A Mononine 1000 oldat folyamatos infúzióként hígítva vagy hígítatlanul adható be fecskendő pumpával vagy infúziós készlettel.
A hígított oldatot az alábbiak szerint kapjuk:
- A hígítatlan, szűrt Mononine oldatból a szükséges mennyiséget áttöltjük a kívánt térfogatú fiziológiás sóoldatba aszeptikus körülmények között.
- Az 1 : 10-es hígítású oldat (aktivitás 10 NE IX-es faktor/ml) 24 órán át stabil marad.
- Nagyobb hígításnak alacsonyabb IX. faktor aktivitás lehet a következménye. Ez esetben a IX‑es faktor aktivitását ellenőrizni kell a kívánt szint fenntartásához.
Hígítási példa 1000 NE Mononine hígítására:
| Elérendő aktivitás | 10 NE/ml | 20 NE/ml |
| Mononine oldat mennyisége | 10 ml | 10 ml |
| Fiziológiás sóoldat mennyisége | 90 ml | 40 ml |
| Hígítási arány | 1 : 10 | 1 : 5 |
- PVC infúziós zsákokat és csövet célszerű használni.
- Gondosan össze kell keverni az oldatot, és ellenőrizni, hogy a zsák nem lyukas-e.
- Ajánlott 12-24 óránként cserélni a zsákokat frissen hígított Mononine oldattal.
A Mononine 1000 folyamatos infundálásának ajánlott sebessége, ami a mintegy 80 %-os IX. faktor szintnek megfelelő egyensúlyi állapot fenntartásához szükséges, 4 NE/ttkg/óra, de ez természetesen függ az egyénre jellemző farmakokinetikai viszonyoktól és az elérni kívánt faktorszinttől. Amennyiben a IX. faktor kiürülési sebessége (clearence) ismert, az infúziós sebesség egyedileg, a betegre számolható ki:
Adagolási sebesség (NE/ttkg/óra) =
Kiürülés (ml/óra/ttkg) x kívánt IX. faktor szint növekedés (NE/ml)
Gyermekeknél folyamatos infúzióként alkalmazva a hatékonyságot és biztonságosságot nem vizsgálták (lásd 4.4). Ezért a gyermekeknél és a serdülőknél a Mononine 1000 folyamatos infúzióként való alkalmazása akkor célszerű, ha az adagolási sebesség számításához szükséges adatok (növekvő hasznosulás, clearance) rendelkezésre állnak és a faktor szintek megbízhatóan monitorozhatók.
