Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 

A felnőttkori súlyos növekedésihormon-hiány tünetei és következményei

• Magyar Endokrinológiai és Anyagcsere Társaság •

A panhypopituitarismusban szenvedő betegek kezelése hosszú ideig a pajzsmirigyhormon, a mellékvesekéreg-hormon (glükokortikoid), a nemi hormonok, valamint a hátsólebeny-hormon (vazopresszin) hiányának pótlásából állt. Az elmúlt 15 év alatt egyre több ismeret gyűlt össze arról, hogy a hagyományos hormonpótlásban részesülők életkilátása és életminősége rosszabb, cardiovascularis mortalitásuk és morbiditásuk lényegesen magasabb, és a betegeknél számos egyéb, kedvezőtlen patológiás eltérés alakul ki. Napjainkban egyértelmű bizonyítékokkal rendelkezünk arról, hogy mindezek a kedvezőtlen elváltozások döntő részben a növekedési hormon (GH) hiányával hozhatók összefüggésbe.

Tünetek

  • testösszetétel-változás:
    • súlyos GH-hiányban az ún. sovány testtömeg mintegy 10%-kal csökken, míg a zsírtömeg 10%-kal nő (a zsír főleg az abdominalis régióban rakódik le, és emiatt a csípő/derék hányados növekszik);
    • a szövetek víztartalma csökken;
  • a csontok ásványianyag-tartalma csökken, osteopenia vagy osteoporosis alakulhat ki;
  • az izomerő és a fizikai teljesítmény csökken;
  • a cardiovascularis betegségek előfordulása nő:
    • a szívben a balkamra-fal vastagsága és a szisztolés balkamra-funkció csökken;

    • szénhidrát- és zsíranyagcsere-zavar alakul ki, a szérum-koleszterinszint növekszik, a fibrinolízis csökken, endothel diszfunkció és az érfalban atheroscleroticus plakkok alakulnak ki;

  • a betegek általános közérzete rossz, szociálisan izolálódnak, befelé fordulttá, gyakran munkaképtelenné válnak.

Patofiziológiai eltérések

A felnőttkori súlyos GH-hiányban kialakuló patofiziológiai elváltozásokat és az ezekkel összefüggő klinikai eltéréseket a táblázat tartalmazza. A GH-pótló kezeléssel szerzett tapasztalatok azt bizonyítják, hogy a humán rekombináns GH-készítmények megfelelő alkalmazás esetén hatásos és biztonságos megoldást jelentenek a felnőttkori súlyos GH-hiánnyal összefüggő elváltozások és tünetek kezelésére.

Szervrendszer Patofiziológiai elváltozás Klinikai tünet
Érrendszer Koleszterin ↑, Atherosclerosis,
  HDL/LDL ↓, egyéb vascularis eltérések,
  endothel diszfunkció, trombózishajlam ↑
  fibrinolízis ↓,  
  inzulinrezisztencia ↑  
     
Cardiovascularis eltérések Balkamra-fal átmérője ↓, Cardiovascularis morbiditás
  verőtérfogat ↓, és mortalitás ↑
  bal kamra végszisztolés térfogata ↓,  
  ejekciós frakció ↓  
     
Vese Glomerularis filtráció ↓, Folyadékháztartás zavara
  veseperfúzió ↓  
     
Zsírszövet Inzulinrezisztencia ↑, Elhízás (főleg a hasi régióban),
  zsírszövettérfogat ↑ derék/csípő hányados ↑
     
Bőr, kötőszövet Hidráltság ↓ Vékony és száraz bőr,
    csökkent verejtékezés
     
Izomzat Vázizom mennyisége ↓, Gyenge fizikai teljesítmény,
  fizikai kapacitás ↓, fizikai terhelhetőség ↓,
  O2-felhasználás ↓ izom/zsír arány ↓
     
Csont Lelassult csontturnover Osteoporosis, osteopenia
     
Központi idegrendszer ? (endorfinok?, egyéb?) „Jólét” hiánya,
    vitalitás és energia ↓,
    depresszióra hajlam,
    szociális izoláció ↑


Fejlesztés alatt!