Hypoparathyreosis

• Magyar Endokrinológiai és Anyagcsere Társaság •

Definíció

A mellékpajzsmirigy csökkent működése, hiánya, a célszerv parathormon iránti érzéketlensége (pseudohypoparathyreosis) miatt kialakuló, hypocalcaemiával és hyperphosphataemiával járó krónikus állapot.

Gyakorisága

Nehezen megbecsülhető. Leggyakoribb a pajzsmirigyműtét után, a mellékpajzsmirigy eltávolítása miatt keletkező betegség, de csaknem azonos gyakorisággal fordul elő az idiopátiás forma is. A pseudohypoparathyreosis ritka, familiárisan halmozódó betegség.

Alapvető megállapítások

A hypoparathyreosis diagnózisa a szérumkalcium, -foszfor és -parathormon koncentrációja meghatározásán alapul. Hypoparathyreosisban a szérum össz- és ionizált kalciumtartalma alacsony (szérumösszkalcium <2,0 mmol/l), a szérum foszforkoncentrációja emelkedett (>1,5 mmol/l). Hypoparathyreosisban a szérum parathormon-koncentrációja alacsony, míg pseudohypoparathyreosisban emelkedett.

A klinikai tünetek alapján kétféle formát, az akut és krónikus betegségformát különítjük el (tetaniás roham és krónikus hypoparathyreosis).

Tetaniás roham

Klinikai tünetek

Legjellemzőbb a kéz - esetleg a láb - ujjainak görcsös összehúzódása, az alappercek flexiója, a többi ujjperc extenziója kíséretében. Így a kéz egy kúpot formáz, amit szülészkéztartásnak is neveznek. Görcsbe rándulhat az arc is (risus sardonicus), merev mosolyt formálva. Görcsbe húzódhatnak a végtagok, görcs keletkezhet a gégében, ami fulladást, sőt halált okozhat. A szív görcse szívmegállást válthat ki (cardiotetania). Tetaniás roham csaknem mindig krónikus hypoparathyreosisban szenvedő betegen jelentkezik, ritkán fordul elő krónikus urémiában vagy felszívódási zavarban.

Laboratóriumi tünetek

A szérumkalciumszint alacsony volta diagnosztikus értékű. Ugyancsak diagnosztikus értéke van annak, hogy a roham iv. kalcium adására oldódik. Célszerű bizonytalan esetben kalciumot adni, de előtte kalciummeghatározás céljára vért kell venni. A roham elkülönítendő a hyperventilatiós tetaniától, ilyenkor a szérumkalcium normális, és a roham a légzés visszatartása vagy a levegő zacskóba kilégzése és ennek belégzése után szűnik meg.

Terápia

Roham esetén 10-20 ml kalcium-kloridot vagy kétszeres mennyiségű calcium gluconicumot adunk intravénásan. Az injekciót addig és annyit kell adni, amíg a roham meg nem szűnik.

A kezelésért felelős: a családorvos.

Krónikus hypoparathyreosis

Oka a mellékpajzsmirigyek hiánya, működésük elégtelen volta vagy a célszerv parathormon iránti érzéketlensége (pseudohypoparathyreosis). Igen ritka ok a parathormon gén mutációja.

Klinikai tünetek

A klinikai tünetek gyakran latensek. Ezek közül a fokozott neuromuscularis ingerlékenység a legjellegzetesebb. Ezt a tünetet (carpopedalspasmus) provokálhatjuk a végtagkeringés megszüntetésével (a vérnyomásmérő mandzsettáját a felkarra helyezzük, és a szisztolés érték fölé növeljük a nyomást). Latens tetaniában 2-3 perc után a kéz ujjain jellegzetes görcs alakul ki (Trousseau-tünet). A nervus faciális ágainak ütögetésére a szájzug összerándul (az I. ágra mért ütés után bekövetkező rángás lehet aspecifikus is). Ezt nevezzük Chvostek-tünetnek.

A korán, veleszületetten kialakuló (pseudo)hypoparathyreosist kísérő tünetek:

• mentális retardáció;
• trofikus zavarok a bőrön (hajlam a moniliasisra és a candidiasisra;
• az EKG-n a Q-T távolság megnyúlik;
• a fogak, a fogzománc fejlődése kóros, a fogváltás ideje késik.

Laboratóriumi tünetek

• Szérumkalcium alacsony.
• Szérumfoszfor emelkedett.
• Szérumparathormon alacsony (kivéve pseudohypoparathyreosisban).
• Vizelet-kalciumürítés alacsony.

Radiológiai tünetek

• Lágyrész-meszesedések jöhetnek létre, főleg az ízületek, az ízületi tok mentén. Ezek fájdalmasak is lehetnek.
• Szalagmeszesedések alakulhatnak ki.
• A bazális agyi ganglionokban mész rakódhat le (Fahr-szindróma).
• A csontok ásványianyag-tartalma gyakran nagyobb a megszokottnál.
• Pseudohypoparathyreosisban a termet alacsony, a metacarpusok és a metatarsusok (főként a második) rövidek.

Terápiás protokoll

A krónikus hypoparathyreosist az Egyesült Államokban D-vitaminnal vagy aktív metabolitjaival, Európában inkább egy aktív D-vitamin analóggal, a dihidrotahiszterinnel kezelik. Ez utóbbi olajos oldat formájában van forgalomban. Szokványos napi adagja 2-3x5-20 csepp. A beállítást egyénileg kell végezni, figyelembe véve, hogy a kezelés megkezdésétől a hatás beálltáig 2-4 hét telik el. Minthogy e szerek a bélből a kalciumfelszívódás fokozása révén hatnak, a kezelést kalcium adásával (napi 1-2 g) egészítjük ki.

Kezelés beállítása és ellenőrzése

A gyógyszeres kezelés beállítása endokrinológus szakorvos feladata. Az ellenőrzés részben családorvosi, részben endokrinológusi feladat.

Az irányelvről további információk kérhetők:

dr. Szűcs János
Semmelweis Egyetem, ÁOK I. sz. Belgyógyászati Klinika
1083 Budapest, Korányi S. u. 2/a.
E-mail: szuj@bel1.sote.hu