Aortadissectio
• Kardiológiai Szakmai Kollégium •
2004
Írta: Lengyel Mária
Bevezetés
Az akut aortadissectio (AD) olyan rossz prognózisú kardiológiai sürgő;sségi állapot, melyben a mortalitás exponenciálisan nő; a diagnosztikus és terápiás késlekedéssel (1). Az AD kimenetele csak a kardiológus és a szívsebész szoros együttmű;ködésével javítható. A kezeletlen AD mortalitása óránként 1–1,4%, az első; 48 órában 50–68% (1, 2). A prehospitális mortalitás 21% (1). Ugyanakkor a korai klinikai gyanú csak az esetek mintegy 30%-ában merül fel, és a sectióra kerülő; esetek 15%-ában volt meg az in vivo diagnózis (1, 3). Ezért vált halaszthatatlanná a diagnosztikus és terápiás ajánlás kialakítása. AD esetén igazi evidenciák nincsenek, ezért az ajánlás az Európai Kardiológus Társaság szakértő;i csoportja (3) által kialakított konszenzuson alapuló szokásos osztályozást (I, II/a, II/b) vettük alapul; a III. osztály kontraindikációt jelent.
Az AD témájában 3 fontos szempontot érdemes kiemelni:
1. Új osztályozás és típusok. Az intramuralis haematoma (IMH) nemrégen felismert új entitás, mely a klasszikus AD-hez hasonló megítélést tesz szükségessé.
2. Képalkotó eljárások új rangsorolása: a transoesophagealis echokardiográfia szerepe az AD diagnosztikájában.
3. Mű;téti indikációk, új mű;téti és intervenciós eljárások lehető;sége (stentek, perkután ballonfenesztráció).
Definíciók
Az aortadilatatio, aortaaneurysma (AA) és anuloaorticus ectasia AD-hez vezethet, de AA lehet AD nélkül és AD lehet AA nélkül (különösen Marfan-szindrómában). Az AA és az AD etiológiájában és prognózisában sok a közös tényező; (lásd késő;bb).
A dilatáció definíciójához a normálértékeket kell ismerni, melyek az egyes szakaszokon testfelülettő;l függnek és az életkorral nő;nek. Ezeket az összefüggéseket nomogramokban adják meg (3).
A méreteket 2 dimenziós echokardiográfiával nyerjük transthoracalis (TTE) vagy transoesophagealis (TEE) módszerrel a standard módon megadott aortaszakaszokon. Az aortagyök és ascendens szakaszait az 1. ábra szemlélteti (4). Az aortagyök, a sinus Valsalvae mérete dönti el Marfan-szindrómában a terápiás lépéseket (2. ábra) (5). A normálértékeket az 1. táblázat foglalja össze. A sinotubularis junkció és az anulusátmérő; aránya normálisan 1,1±0,1, a sinus Valsalvae és az anulusátmérő; aránya pedig 1,3±0,1. Az egyén normál aortaszakaszát kétszeresen meghaladó méretet tekinthetjük az aorta ascendens dilatációjának (3).
1. táblázat Aortaszakaszok normálértékei echokardiográfiával cm-ben
Férfi Nő; Módszer
Aortaanulus 2,6±0,3 2,3±0,2 TTE
Sinus Valsalvae 3,4±0,3 3,0±0,3 TTE
Aortagyök <3,7 TTE
Aorta ascendens <3,7 TTE
Aorta descendens <2,8 TEE
Hasi aorta <3 TTE
Az aneurizma (AA) egy bizonyos dilatációs méretnek felel meg: aorta ascendens esetén 5–6 cm (3, 6, 7), hasi aortánál 5 cm (8). A hasi aorta vizsgálata és mérése a TTE része kell legyen, 3 cm feletti méret rendszeres ellenő;rzést tesz szükségessé.
Az anuloaorticus ectasia definíciója: az anulus legalább 40 mm vagy meghaladja a normális aortaszakasz átmérő;jének a kétszeresét alapbetegség (hipertónia, billentyű;hiba) nélkül (9).
Etiológia
Az AA és az AD etiológiája az esetek 75%-ában hipertónia, ehhez járulnak az atherosclerosis szokásos rizikófaktorai, első;sorban a dohányzás.
Az AD etiológiájában 40 év alatt első; helyen áll a Marfan-szindróma. Marfan-szindrómában az esetek 80%-ában fordul elő; aortagyök-dilatáció, mely az AD leggyakoribb prediktora.
Az anuloaorticus ectasia is genetikus eredetű;.
Egyéb etiológiai tényező;k: az aortadilatatio a congenitalisan bicuspidalis aortabillentyű; igen gyakori társanomáliája. AD-t okozhat trauma vagy orvosi beavatkozás (pl. szívkatéterezés, mű;billentyű;mű;téthez szükséges aortotomia). Újabban kokainélvezettel is összefüggésbe hozzák az AA és az AD kialakulását (3).
AD-osztályozás
Az osztályozás szempontjai:
• idő;beni lefolyás;
• lokalizáció;
• áramlás irány;
• típus;
• kommunikáció.
Idő;beni lefolyás
Akut AD, ha a tünetek kezdetétő;l legfeljebb 2 hét telt el.
Krónikus AD: a 2 hét után észlelt esetek. Az akut AD gyors lefolyású, rossz prognózisa miatt a krónikus AD csak az esetek 1/3-át teszi ki (10).
Lokalizáció
Az AD lokalizációja szerint a Stanford-beosztásban az A típusú magába foglalja az aorta ascendenst, míg a B típusú (3. ábra) nem. A korábbi DeBakey-klasszifikáció a proximalis típust 2 altípusra osztotta: az I. típus az egész mellkasi aortát tartalmazza, a II. típus csak az aorta ascendenst, míg a III. típus egyezik a Stanford B-vel. A DeBakey III. típusa tovább osztható thoracalis és abdominalis altípusra. Akut AD-ben az A típus teszi ki az esetek 2/3-át (10). Ennek prognózisa különösen rosszindulatú (4. ábra).
Áramlási irány
Anterograd és retrográd AD
Retrográd az AD, ha az intimaszakadás distalisan helyezkedik el az AD proximalis végző;désétő;l. Anterograd, ha a repedés a proximalis végző;déssel egybeesik. Leggyakrabban a kettő; együtt van jelen. A retrográd AD felismerése akkor jelentő;s, ha a repedés az isthmusban van, de az AD az aorta ascendensre is terjed (11), ez az eset teszi ki az A típusú AD-k 20%-át.
Típusok
Ma 5 fő;típusra osztjuk az AD-t (5. ábra):
1. klasszikus AD;
2. intramuralis haematoma;
3. plakkrupturát követő; penetráló ulceratio;
4. diszkrét dissectio;
5. iatrogén vagy traumás AD.
Az 1–5. típus további beosztása a Stanford- vagy a DeBakey-klasszifikációval történik, a gyakorlatban a proximalis (I+II.) és distalis (III.) típus megjelölést használjuk. A 3–4. típust újabban összevonva tárgyalják (14).
1. Klasszikus AD
A leszakadt intima az aortát valódi és állumenre osztja. A repedés következtében a két lumen egymással közlekedik. A repedésen vagy belépési nyíláson keresztül az esetek 75%-ában bidirectionalis áramlás van: a szisztoléban az állumen felé, a diasztoléban a valódi lumen felé.
A valódi lumen a nyomásviszonyok miatt komprimált, kisebb, és az aortaív belső; ívén folytatódik. Az állumenben az áramlás lassú, a thrombusképző;dés gyakori, ez akár teljes, obstruktív thrombotisatióhoz is vezethet, ilyenkor az állumenben nincs áramlás. A klasszikus AD teszi ki az összes AD mintegy 75%-át (15).
2. Intramuralis haematoma (IMH)
Definíció: a media (vasa vasorum) rupturája következtében a dissectio magában a falban, a mediában van. Ezért a fal a normálisnál vastagabb. A dissectiók 10–15%-a IMH (15). Az IMH lokalizációja a klasszikus AD-vel megegyezhet, de az aorta descendensben gyakoribb, mint az ascendensen. Az IMH I. típusában az aortafal belső; felszíne sima, a lumen kisebb mint 35 mm, a falvastagság több mint 5 mm, a II. altípusban viszont a fal egyenetlen szklerotikus, az aortaszakasz dilatált, több mint 35 mm átmérő;jű;, és az átlagos falvastagság 13 mm. Az IMH klinikai megjelenése és prognózisa a klasszikus dissectióhoz hasonló, annak prekurzora lehet (12, 13), és az esetek 21–47%-ában rupturához vezethet, míg regresszió csak mintegy 10%-ban következik be (15). A klasszikus, nem kommunikáló AD az IMH-tól az intimaleválással különíthető; el. Az IMH prognózisa nem tér el a klasszikus AD-étő;l (12).
3. Atheroscleroticus plakkrupturát követő; ulceratio
Az ulcuson keresztül a falba penetráló vér II. típusú IMH-t okozhat, distalisan, az aorta descendensben vagy a hasi aortában, rupturához is vezethet.
4. Diszkrét AD
Definíció: az intima parciális rupturája következtében a bevérzés a media területén van, kis területen.
5. Traumás vagy iatrogén AD
A traumás AD általában az isthmusban keletkezik.
A iatrogén AD leggyakoribb oka a coarctatio perkután ballonplasztikája, az IABP vagy a mű;téti aortotomia. A katéterezés okozta AD általában retrográd. Ez a típus az összes AD legfeljebb 5%-át teszi ki.
Kommunikációk
Az állumenben található áramlástól és az intimarepedés jelenlététő;l függő;en különböztetjük meg a kommunikáló és nem kommunikáló AD-t. Klasszikus AD-ben tehát akkor beszélünk nem kommunikáló altípusról, ha nincs intimarepedés, ha nincs áramlás az állumenben, és a levált intima mozgása csökkent vagy hiányzik.
Diagnózis
Klinikai tünetek, gyanú
A típusos klinikai megjelenés: hirtelen nagy mellkasi fájdalom hipertóniás, 60 év körüli férfinél.
A fájdalom éles, feszítő;, proximalis AD esetén retrosternalisan, distalis AD esetén a hátban.
Az esetek 20%-ában fájdalom nincs, az első; tünet a syncope vagy a neurológiai tünet. A szívtamponád sokk képében jelentkezhet. Distalis AD esetén az alsó végtagi ischaemia artériás embolisatio gyanúját keltheti. A renalis artériák érintettsége oliguriát vagy anuriát okozhat. A lokalizációtól függő;en perifériás pulzuskülönbség vagy pulzushiány léphet fel (2. táblázat).
Az AD klinikai gyanúja az esetek 38%-ában fel sem merül (15). A differenciáldiagnózis a klinikai kép összetettsége és nagyfokú variabilitása miatt nehéz (3. táblázat).
Azonnali teendő;k
Az AD magas korai mortalitása miatt a diagnosztikus és terápiás gyorsaság a legfontosabb (4. táblázat).
Hemodinamikai instabilitást okoz a ruptura, az akut aortainsufficientia (AI) vagy a valódi lumen nagyfokú kompressziója.
Ruptura
Az AA és az AD súlyos következménye a ruptura. Ez gyakoribb az aorta ascendens (65%), mint a hasi aorta esetén (32%). A rupturák 62%-ában találtak AD-t, 37%-ában AA-t. Az aortaruptura teszi ki a halál 80%-át. A rupturált AA 85%-ában találtak hipertóniás elő;zményt (3).
Hemodinamikai instabilitás esetén a teendő; a gyors definitív diagnózis és mű;tét. Az azonnali transthoracalis echokardiográfia (TTE) még akár a klinikai tünetek megjelenése elő;tt felhívja a figyelmet a hemodinamikai instabilitásra a ruptura következményeinek, az extravasatiónak a kimutatásával: a pericardialis folyadék (PF) megjelenése az aorta ascendens, a pleuralis folyadék (többnyire) bal oldali megjelenése az aorta descendens rupturáját jelzi. A pericardiocentesis újabb vérzést okozhat, ezért kerülendő;! A PF vagy a pleuralis folyadék okaként TTE segítségével akkor jön szóba AD, ha az aorta ascendens tágult, új keletű; AI igazolható vagy a hasi aortában dissectiós intimaflap ábrázolódik.
2. táblázat Az AD klinikai tünetei
Fájdalom Van Nincs
Egyéb tünet nincs +
Syncope + +
Szívelégtelenség, sokk + +
Stroke + +
Végtagischaemia + +
Pulzushiány + +
Oliguria, anuria + +
3. táblázat Az AD differenciáldiagnózisa
• Akut coronariaszindróma, STEMI, NSTEMI
• Aortainsufficientia
• Aortaaneurysma
• Pericarditis
• Pulmonalis embolia
• Szisztémás embolisatio
4. táblázat Azonnali tennivalók akut AD gyanújakor
• AMI kizárása: EKG, biomarker
• Fájdalomcsillapítás: morfin
• Vérnyomáscsökkentés: iv. béta-blokkoló, esetleg vasodilatator is (nitroprussid)
• Intenzív osztályra felvétel, artériás vérnyomás-monitorozás, instabil betegnél intubálás
• Gyors ágy melletti képalkotó diagnózis
Képalkotó módszerek
Diagnosztikus célok
Alapvető; információk:
1. Az AD diagnózisának bizonyítása.
2. Az AD osztályozása, kiterjedése, valódi és állumen, kommunikáció a lumenek között.
3. Az intimarepedés helye.
4. A mű;téti sürgő;sség eldöntése:
- extravasatio (pericardialis vagy pleuralis folyadék) ruptura jeleként;
- aortainsufficientia diagnózisa, mechanizmusa és foka.
Kiegészítő; információk:
1. a proximalis coronariák érintettsége;
2. aortaívbő;l eredő; nagyerek, hasi oldalágak érintettsége.
Módszerek:
1. TTE + multiplan transoesophagealis echokardiográfia (TEE);
2. spirál CT;
3. MRI;
4. IVUS;
5. angiográfia.
Instabil proximalis AD
Instabil betegnél csak a TTE + TEE jön szóba (I. osztályú ajánlás) (16, 17). A késlekedés minimalizálása érdekében a TEE történhet akár csak a mű;tő;ben. A TEE-t intenzív osztályon kontrollált hipotóniában, intubált állapotban kell végezni, mivel a cső; levezetése tenziókiugrást, ezzel újabb rupturát, halált is okozhat. A módszer és a speciális szakember elérhető;ségének hiánya miatt még ma is a CT a leggyakrabban alkalmazott módszer (3). Számos limitációja miatt (lásd késő;bb) önmagában, a preoperatív diagnózishoz viszont a CT nem elegendő;, ahhoz a TEE elengedhetetlen. Az angiográfia okozza a legnagyobb diagnosztikus késlekedést és a dissectio progresszióját (iatrogén dissectio vagy ruptura), ami fatális kimenetelhez vezethet.
A képalkotó módszerek összehasonlító értékelése a diagnosztikus célok szerint (5. táblázat)
A TTE/TEE legfontosabb elő;nye az, hogy ágy melletti módszer, mely az instabil, kritikus állapotú betegeknél idő;veszteség nélkül elvégezhető;. A stabilitás AD-ben azonban csak pillanatnyi értékelés, bármikor kialakulhat instabilitás, akár éppen a diagnosztikus folyamat alatt: ezért a TEE minden akut AD-ben első;ként választandó. Hátránya a vizsgálófüggő;ség. A TEE elő;nyeit és hátrányait a 6. táblázat foglalja össze.
A legnagyobb idő;veszteséget az angiográfia okozza. A CT, az MRI és az IVUS csak stabil betegeknél jön szóba. Az IVUS az intervenció irányítására való.
Diagnosztikus pontosság
Szenzitivitás: MR, IVUS 100% körül, TTE/TEE (monoplan) 99%, CT 95%, angiográfia 88% (3,18).
Specificitás: MR, IVUS 100% körül, TTE/TEE (monoplan) 89%, CT 85%, angiográfia 88% (3,18). Multiplan TEE-re nincs adat, de egyértelmű;en felülmúlja a monoplant, melyet már nem is alkalmazunk.
5. táblázat Diagnosztikus módszerek összehasonlítása akut AD-ben
Instabilitás Áramlás AI Repedés IMH Extravas. Nagyerek 4. típus
TTE/TEE + + + + + – –
CT – – – ? + + –
MR – + + + + + –
Angio – + + – – + +
IVUS – – + + – + –
6. táblázat TEE
Elő;nyei:
• gyors, ágy melletti teljes diagnózis
• sürgő;sség
• mű;téti terv
Hátrányai:
• distalis aorta ascendens „vak” lehet
• nagyerek
• szemiinvazív
Feltétele:
• instabil beteg intenzív osztályon
• intubálás, artériás monitorozás
• <10 perc
Folytatás:
• iop (AI esetén I. oszt. ajánlás)
Típusok, kiterjedés, lumenek, áramlás, kommunikáció
Az 1., 2., 3. és 5. típusú AD felismerésében a TTE/TEE értéke egyértelmű;, a MR, CT és angio limitált. Az angio nem képes az AD és az AA elkülönítésére, mivel a falvastagság mérésére nem alkalmas, és a 2. típusú AD (IMH) diagnózisára sem. A 4. típusú diszkrét AD viszont csak angiográfiával diagnosztizálható.
Az áramlási viszonyok, AI, a lumenek és a kommunikációk elemzésére a legalkalmasabb a TTE/TEE-Doppler.
Intimarepedés
A CT kivételével minden képalkotó módszerrel megítélhető; az intimarepedés helye, de a TTE/TEE a legmegbízhatóbb.
A sürgő;sség megítélése
A legfontosabb kritérium az akut proximalis AD megállapítása 1. és 2. típusú AD-ben.
A ruptura extravasatum formájában jelentkezik. A ruptura mortalitása több mint 50% (3). A kis mennyiségű; pericardialis és/vagy pleuralis folyadék kimutatására a TTE a legszenzitívebb módszer. Ha ehhez TTE-vel a hasi aortában sikerül a kettő;s lumen ábrázolása, már megvan az emergenciás mű;tétet indikáló diagnózis, a részletek értékelése TEE-vel a mű;tő;ben történhet. A ruptura mortalitása több mint 50%.
Az aortainsufficientia (AI) igazolására, fokozati becslésére és strukturális okának meghatározására a TEE a legmegbízhatóbb. Az AI megítélésére a CT alkalmatlan.
Az AI okai fő;leg sebészeti szempontból fontosak (6. ábra) (19):
• szklerotikus billentyű;, régi AI;
• anuloaorticus ectasia;
• az intimaflap prolabálása a szájadékba (20);
• a dissectio az aortabillentyű;t érinti.
A jelentő;s, akut AI már önmagában is elég a szívelégtelenség kialakulásához.
Kiegészítő; információk
Coronariák érintettsége
Az AD és a myocardialis infarktus elkülönítése létfontosságú, mivel a thrombolysis AD-ben fatális kimenetelű;. A coronariaszájadékok érintettsége okozhat ischaemiát, ritkán infarktust is AD-ben, ez azonban a mű;téti megoldást nem befolyásolja, a TEE pedig egyértelmű;en alkalmas ábrázolásukra (3). Ezért instabil betegnél koronarográfia nem jön szóba. Koronarográfia stabil betegnél, distalis típusú AD-ben és krónikus AD-ben lehet indikált, bár a krónikus coronariabetegség a mű;tét kimenetelét nem befolyásolja.
Ív, nyaki nagyerek
Az akut AD mű;téti tervének összeállításához a nagyerek állapotának ismerete nem lényeges, de instabil betegnél ultrahang, stabilnál a többi képalkotó eljárás szóba jön (3).
Hasi aortaoldalágak
Hasi AD esetén az oldalágak érintettsége alapvető;en befolyásolhatja a mű;tét kimenetelét. Visceralis diszfunkció esetén csak az angiográfia és az IVUS képes megbízható információkat adni.
Az arteria iliaca és az arteria femoralis érintettségét és a kollaterálisok áramlási viszonyait csak angiográfiával értékelhetjük.
Diagnosztikus ajánlások
Általános szabályok
A prompt diagnózis érdekében lehető;leg egy képalkotó módszer alkalmazása javasolt, két vagy több módszer csak idő;veszteséget okoz, ez lehető;leg TEE legyen, melynek 24 órában rendelkezésre kell állnia a 6. táblázatban ismertetett feltételekkel.
7. táblázat Kockázati tényező;k akut AD-ben
OR
³70 év 1,7
A fájdalom hirtelen kezdete 2,6
Hipotónia/sokk/tamponád 2,97
Veseelégtelenség 4,77
Pulzusdeficit 2,03
Kóros EKG 1,77
Ajánlás képalkotó módszerek alkalmazására akut AD-ben
Nem szükséges a nyaki nagyerek rutinszerű; ábrázolása és a koronarográfia. Gyanú esetén a hasi nagyerek vizsgálatára angiográfia javasolt.
Ajánlás az instabil AD ellátására
I. osztály
• intubálás, respirálás
II. osztály
• TEE + sebészi konzílium
• Mű;tét TTE-tamponád diagnózis alapján
III. osztály
• Pericardiocentesis
Ajánlás képalkotó módszerek alkalmazására akut AD-ben
I. osztály:
• TTE/TEE
• angiográfia visceralis diszfunkció esetén
II/a osztály:
• CT, MR, IVUS, elérhető;ségtő;l függő;en
II/b osztály:
• IVUS perkután intervencióhoz
III. osztály:
• rutin preoperatív koronarográfia
• MR instabil betegeknél
Ajánlás képalkotó módszerek alkalmazására krónikus AD-ben
I. osztály:
• MR
• angiográfia intervencióhoz
II/a osztály:
• TTE/TEE, CT, angiográfia
• IVUS az intervenció irányításához
Terápia
Az AD kezelése lehet:
• gyógyszeres;
• mű;téti;
• intervenciós;
• vagy 2, vagy 3 módszer kombinációja.
Gyógyszeres kezelés
A gyógyszeres kezelés célja akut AD-ben a kontrollált hipotónia elérése, krónikus AD-ben vagy mű;tét után a célvérnyomás <130/80 Hgmm. A kezelés alapja a béta-blokkoló, ehhez az akut szakban nitrát, esetleg nitroprussid is szükséges lehet. Utóbbinak kezdő; adagja 0,25 mg/kg/min úgy, hogy a szisztolés vérnyomás 100–120 Hgmm legyen.
Gyógyszeres kezelés indikációi:
• preoperatív kezelés instabil AD-ben;
• stabil, szövő;dménymentes, akut distalis AD;
• stabil, izolált ív AD;
• stabil, krónikus, szövő;dménymentes AD;
• posztoperatív AD.
A gyógyszeres és a mű;téti kezelés összehasonlítása akut AD-ben
Az A vagy B típusú lokalizációtól függ a kétfajta kezelés kimenetelének különbsége. Az A típusban a nem sebészi kezelés kórházi mortalitása 58%, míg a sebészi kezelésé 28%, ugyanakkor B típusban az arány fordított: a nem sebészi kezelés mortalitása 11%, a sebészi kezelésé 31% (10). A sebészi kezelés tehát nagy kockázatú beavatkozás mindkét csoportban, ezért B típusban csak szoros indikációk esetén kerül rá sor. Az A típusban az esetek 80%-ában, míg B típusban csak 20%-ában végeznek mű;tétet (10). Az életkor nyilvánvalóan kockázatfokozó tényező;, mégis még 70 év felett is mű;tét választandó A típusú AD-ben. A nem sebészi kezelés halálozása 70 év alatt 60%, 70 év felett 52%, tehát nem különbözik, míg a mű;téti kezelésé 70 év alatt 23%, 70 év felett ugyan több – 37% –, mégis ez javítja az életkilátásokat még idő;seknél is (21). Az IRAD-regiszterben az A típusú AD-betegeknél talált kockázati tényező;ket a 7. táblázat foglalja össze (21).
IMH esetén a sebészi kezelés elő;nye a nem sebészihez képest ugyanolyan, mint klasszikus AD-ben (12).
Mű;téti kezelés
Célok:
• A típusú AD: rupturakivédés, AI-megszüntetés;
• B típusú AD: rupturakivédés;
• mindkét típusban a további expanzió, aneurizmaképző;dés, redissectio megelő;zése.
A mű;téti indikáció és terv szempontjai:
• akut vagy krónikus AD;
• A vagy B típusú AD;
• az aortagyök mérete;
• az AI foka és mechanizmusa;
• perzisztáló fájdalom;
• Marfan-szindróma;
• B típusú AD-ben visceralis malperfúzió vagy (fenyegető;) ruptura.
Az akut A típusú AD mű;téti kezelése
A cél az AD végleges gyógyítása, a leszakadt teljes intimaflap eltávolításával. A flap reszekciója azonban csak az aszcendensre szorítkozó (DeBakey II.) típusban lehetséges. Egyéb esetekben a proximalis belépési nyílás ellátása jön szóba, ami azt jelenti, hogy az akut A típusú AD krónikus B típusúvá alakul át.
Az aortaív részleges vagy teljes cseréjére csak akkor van szükség, ha repedés az ívben is található, vagy az AD korábban aneurizmatikus ívben jött létre (22).
Az agyi keringés védelmére mély hypothermiát és retrográd vagy anterograd cerebrális perfúziót javasolnak. Újabban a mély hypothermiás keringésleállítástól eltekintenek (22). Izolált, stabil ív AD-ben mű;tét nem szükséges.
Az AI megoldásában a billentyű;megtartásra törekvő; technika irányadó. Ez akkor jön szóba, ha nincs aortagyök-dilatáció (Marfan-szindróma, anuloaorticus ectasia). Aortagyök-dilatáció esetén Bentall-típusú mű;tét végzendő; (composit graft) coronariareimplantációval, míg billentyű;megtartó mű;tétnél az aorta ascendensbe mű;anyag cső;, conduit kerül.
Az akut B típusú AD mű;téti kezelése
A standard mű;téti technika az 5. posterolateralis intercostalis behatolástól tubularis graft felhelyezése a 8. intercostalis szintig, többnyire extracorporalis keringés és mérsékelt hypothermia védelmében.
Ajánlás az akut AD mű;téti kezelésére
I. osztály:
• Akut proximalis AD-ben emergenciás mű;tét
- Composit graft, ha a proximalis aorta dilatált és a billentyű; kóros
- Tubuláris graft ép billentyű; és aortagyök esetén
• Akut distalis AD-ben
Tartós vagy visszatérő; fájdalom, aortaexpanzió, perifériás visceralis ischaemiás szövő;dmények, ruptura vagy fenyegető; ruptura esetén
II/a osztály
• Billentyű;megtartó mű;tét, ha az aortagyök nem tágult, de a billentyű; kóros
• B típusú AD-ben, ha Marfan-szindrómához társul, és az aortaszakasz ³5cm
Ajánlás krónikus AD-ben
I. osztály: mint aortaaneurysmában (³6cm), jelentő;s AI vagy panaszok miatt
II/a osztály: Marfan-szindróma, ha az aortaszakasz átmérő;je ³5cm
Mű;téti indikációk összefoglalása
• Akut A típusú AD
• Akut B vagy krónikus A vagy B típusú AD-szövő;dmények vagy Marfan-szindróma esetén
Intervenciós kezelés
Az intervenciós kezelés még kezdeti stádiumban van, mindössze a betegek 13%-ánál alkalmazzák (15).
Célok:
• A típusú akut AD mű;téti rekonstrukciója után a distalis szakasz valódi lumenének rekonstrukciója.
• B típusú AD valódi lumenének rekonstrukciója.
• A nem rekonstruált AD következtében kialakuló állumen-expanzió, aneurizmaképző;dés, majd ruptura kivédése.
• A komprimált valódi lumen zárása, tágítása, ezzel a visceralis malperfúzió megszüntetése.
Módszerek:
• a belépési nyílás zárása stenttel;
• a dissectiós membrán fenesztrálása, majd a valódi lumen stentelése;
• a komprimált valódi lumen tágítása stenteléssel;
• reentry (visszalépési nyílás) kialakítása fenesztrációval és ennek fenntartása stenttel;
• az obstruált oldalágak megnyitása és stentelése;
Ezek a módszerek II/a osztályú ajánlást jelentenek.
Követés
Hosszú távú prognózis
Az akut AD sikeres megoldása után is nyilvánvaló, hogy az alapbetegség továbbra is fennmarad. A mű;tét következtében pedig krónikus B típusú AD maradhat vissza. Akut B típusú AD mű;téti vagy nem mű;téti kezelése után is további progresszió várható. Magának a mű;tétnek is lehetnek késő;i szövő;dményei, pl. anasztomózis leak, álaneurizma kialakulása. Jóindulatú késő;i lefolyást jelent a distalis AD állumenének trombotikus elzáródása.
Redissectio, AA v. ruptura 5 év alatt a betegek 1/3-ánál alakul ki (22). Megfelelő; vérnyomáskontrollal sikerült a redissectiók elő;fordulását 45%-ról 17%-ra csökkenteni (15). Reoperációra az esetek 15%-ában kerül sor (15).
Az akut proximalis AD-mű;tétet túlélő; betegek 5 éves túlélése 65–80%, 10 éves túlélése pedig 40–50% (15).
Az akut AD súlyos késő;i prognózisa a betegek agresszív követését, hosszú távú kezelését teszi szükségessé.
Marfan-szindrómában a szekunder prevenció különösen fontos, a primer prevenció stratégiáját a 2. ábra szemlélteti. A követés a klinikai vizsgálatokon kívül képalkotó módszerekkel történik.
A követés célja a késő;i szövő;dmények kimutatása:
• aneurizma, expanzió;
• redissectio;
• anasztomózis leak, ruptura.
A követés módszerei
Képalkotó módszerrel (első; helyen MR, második helyen CT, majd TEE) az akut eseményt követő; 1, 3, 6, 12 hónappal, majd évente történjen.
Összefoglalás
Az akut proximalis AD azonnali diagnosztikus és mű;téti teendő;ket igényel. Az AD új osztályozása 5 típust különít el. A klasszikus AD (1. típus) és az intramuralis haematoma (2. típus) proximalis és distalis lokalizációjú lehet, a diagnosztikus és terápiás teendő;k azonosak.
A hemodinamikailag instabil betegeknél a választandó diagnosztikus képalkotó módszer a TTE/TEE. Az emergenciás mű;tét célja az aortaruptura megelő;zése, kezelése és az aortainsufficientia megoldása. Stabil betegnél CT, MR vagy angiográfia is végezhető;, rutin preoperatív koronarográfia nem szükséges, sürgő;s mű;tét indikált.
Krónikus proximalis AD-ben bármely képalkotó módszer elfogadott, a mű;téti indikáció független a dissectiótól.
Akut distalis AD-ben visceralis diszfunkció esetén angiográfia szükséges. A mű;tét csak ischaemia, aortaexpanzió vagy ruptura tünetei esetén, illetve Marfan-szindrómában indikált. Krónikus distalis AD-ben mű;tét nem indikált, kivéve Marfan-szindrómában. Az intervenciós terápia a distalis AD-hez csatlakozó ischaemiás szövő;dmények esetén ígéretes megoldás.
Irodalom
1. Mészáros I, Morocz J, Szlavi J et al. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest 2000;1/7:1271–8.
2. Anagnostopoulos CE, Probhaker MJS, Kittle CF. Aortic dissections and dissecting aneurysms. Am J Cardiol 1972;30:263–72.
3. Erbel R, Alfonso F, Boileau C et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Recommendations of the Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001;22:1642–81.
4. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fax R et al. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. Am J Cardiol 1980;64:507–12.
5. Lengyel M. A Marfan syndroma cardiovascularis vonatkozásai. LAM 1997;7:108–114.
6. Gott VL, Pyeritz RE, Cameron DE et al. Composite graft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta: results in 100 patients. Ann Thorac Surg 1991;52:38–45.
7. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC et al. Management of patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 1998;32:1486–1582.
8. Haller JW. Management of abdominal aneurysm. Mayo Clin Proc 2000;75:395.
9. Lengyel M. Transoesophagealis és transthoracicus echocardiographia aorta dissectióban. LAM 1992;2:18–27.
10. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacker EM et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). JAMA 2000;283:897–903.
11. Erbel R, Oelert H, Meyer J et al. Influence of medical and surgical therapy on aortic dissection evaluated by trnasesophageal echocardiography. Circulation 1993;87:1604–15.
12. Nienaber CA, Kodolitsch Y, Petersen B et al. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Circulation 1995;92:M65–72.
13. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P et al. Aortic intramural hemorrhage visualized by transesophageal echocardiography: findings and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1994;23:658–64.
14. Nienaber CA, Eagle KA. Aortic dissection: new frontiers in diagnosis and management. Part I. From etiology to diagnostic strategies. Circulation 2003;108:628–35.
15. Khan IA, Nair CK. Clinical, diagnostic and management perspectives of aortic dissection. Chest 2002;122:311–28.
16. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP et al. ACC/AHA/ASE 2003. guideline update for the clinical application of echocardiography. J Am Coll Cardiol 2003;42:954–70 2003. www.acc.org.
17. Echokardiográfia. Kardiológiai Szakmai Kollégium. Lengyel M, Forster T, Kádár K. Klinikai irányelvek kézikönyve. Kardiológiai Útmutató II. 2003.
18. Erbel R, Engberding R, Daniel W et al. Echocardography in diagnosis of aortic dissection. Lancet 1989;1:457–61.
19. Movsovitz HD, Levine RA, Hilgenberg AD et al. Transesophageal echocardiographic description of the mechanisms of aortic regurgitation in acute type A aortic dissection: implications of aortic valve repair. J Am Coll Cardiol 2000;36:884–90.
20. Lengyel M, Temesvári A, Nagy A, Végh G. Transesophageal classification of acute proximal aortic dissection. J Am Coll Cardiol 1998;31(Suppl C):95C.
21. Mehta RH, Suzuki T, Hagan PG et al. Predicting death in patients with type A aortic dissection. Circulation 2002;105:200–6.
22. Nienaber C, Eagle KA. Aortic dissection: new frontiers in diagnosis and Management. Part II. Therapeutic management and follow-up.
Circulation 2003;108:772–8.
