Felnőttkori congenitalis szívhibák

• Kardiológiai Szakmai kollégium • 2004

Írták: Apró Dezső, Forster Tamás, Horváth Erzsébet, Temesvári András (munkacsoport-vezető)

A veleszületett szívhibával élő felnőttek, illetve az emiatt sikeresen operáltak száma évről évre növekszik a világon és hazánkban is. A felmerülő problémák sokszor nagyon egyszerűek, néhányszor azonban igen összetettek is lehetnek. A gyakorló kardiológusnak fel kell ismernie, hogy a problémát maga meg tudja-e oldani, vagy a kérdésben különösen jártas szakember tanácsára van szükség. Szakmai ajánlásunk ebben kíván segítséget nyújtani. Munkánk alapjául a kanadai konszenzuskonferenciák és az Európai Kardiológus Társaság ajánlása szolgál (1-3).

A felnőtt veleszületett szívhibás betegek gondozásának általános szempontjai

Az ellátás szintjei:

1. A kardiológus szakorvos feladatai: Kiszűri azokat a betegeket, akiknél szívhiba gyanúja merül fel, és gondozza az egyszerű szívhibájú, illetve sikeresen operált betegeket. Felismeri az összetettebb problémákat, és speciális centrumba irányítja az ilyen betegeket.
2. Regionális központ feladatai (lehetőség szerint szívsebészeti centrumhoz kapcsolódva): Speciális képzettségű kardiológus szakorvos ellátja a régió összetett szívhibájú operált és nem operált betegeinek gondozását, felállítja az újonnan felfedezett betegek diagnózisát, és további ellátásukat megtervezi, szükség esetén konzultál és kapcsolatot tart az országos központtal. Adatbázist működtet.
3. Országos központ feladatai: A jelenleg elvárható szinten minden problémát el tudjon látni, ami a veleszületett szívhibák esetén felmerül. Biztosítja a továbbképzést és a kapcsolattartást. Adatbázist működtet.

A kardiológus szakorvos szintjén biztonsággal ellátható kórképeket az 1. táblázat tartalmazza.

1. táblázat

Aortabillentyű-betegség
ASD: kis sönttel vagy sikeresen operált
Ductus Botalli persistens, sikeresen operált
Mitralis billentyű betegség, kivéve a speciális formákat
Pulmonalis stenosis, enyhe, közepes fokú VSD, kis sönttel vagy sikeresen operált

A regionális központok által ellátandó kórképeket lásd a 2. táblázatban.

A leggyakoribb felnőttkori congenitalis szívhibák

Aortastenosis (AS)

Osztályozás

A bal kamrai kiáramlási traktus obstrukciója (BKKTO) 3 fő csoportra osztható, így subvalvularis, valvularis és supravalvularis bal kamrai kiáramlási obstrukciót lehet elkülöníteni (3a).

Rövidítések:

AI	aortaregurgitatio
AS	aortastenosis
ASD	atrialis (pitvari) septumdefektus
BKKTO	bal kamrai kiáramlási traktus
CTGA	korrigált teljes nagyér-transzpozíció
HOCM	hipertrófiás obstruktív cardiomyopathia
JKKSZ	jobb kamrai kiáramlási szűkület
PDA	patent (nyitott) ductus arteriosus
PFO	patent (nyitott) foramen ovale
PS	pulmonalis stenosis
TGA	teljes nagyér-transzpozíció
VCI	vena cava inferior
VCS	vena cava superior
VSD	ventricularis (kamrai) septumdefektus

A fix subvalvularis BKKTO általában diszkrét fibromuscularis membrán, mely körkörösen vagy félhold alakban gyűrűszerűen helyezkedik el az aortabillentyű alatt. Ritkábban fibromuscularis megvastagodásként jelentkezik, vagy csőszerű kifejezettebb szűkület, mely magába foglalhatja a BKKTO teljes egészét is, hypoplasiás aortagyökkel. A férfi-nő előfordulási arány: 2:1. A subvalvularis AS ritkább oka a mitralis billentyű tapadási anomáliája, vagy akcesszorikus mitralis billentyűszövet okozhat kiáramlási obstrukciót. A dinamikus subvalvularis kiáramlási obstrukció oka a hipertrófiás obstruktív cardiomyopathia (HOCM), mely külön entitás (4-6).

A valvularis BKKTO a felnőttkorban előforduló egyik leggyakoribb congenitalis billentyűhiba (7-12). A valvularis AS minden aortabillentyű-fejlődési rendellenességben előfordulhat, unicuspidalis és bicuspidalis aortabillentyű esetén gyakori, tricuspidalis részleges commissurafúzióval járó deformitás esetén ritkább, és quadricuspidalis aortabillentyű esetén ritka. A populáció 1-2%-ában fordul elő, a férfi-nő megoszlás 4:1.

Általában izolált billentyűhibaként fordul elő, de társulhat más kardiális anomáliával is (20%), melyek közül a coarctatio aortae és a PDA a leggyakoribb.

A supravalvularis AS ritkán jelentkezik izolált formában. Leggyakrabban Williams-szindróma részjelensége, de rubeólainfekció következménye is lehet.

Természetes lefolyása

A subvalvularis AS általában progrediál, ami azonban függ a stenosis anatómiai szubsztrátumától. A csőszerű forma progresszív laesio, és sebészi megoldás szükséges az obstrukció megszüntetésére. A társuló AI gyakori. Kialakulásának oka a subvalvularis obstrukció kiáramlási jetjének aortabillentyűre kifejtett deformáló hatása (Venturi-jelenség). Az AI is progrediálhat, de általában csak mérsékelt fokú AI alakul ki.

A valvularis AS gyakran progrediál a kor előrehaladtával, a progresszió foka azonban nagyon változó. A legtöbb bicuspidalis aortabillentyűvel élő beteg egész élete folyamán panasz- és tünetmentes, a fokozott endocarditisre való fogékonyságon kívül a billentyűhiba következmény nélküli. Más esetben azonban AS alakul ki, mely a későbbi életkorban (>60 év) a kalcifikáció kialakulása miatt gyakoribb. Az AS mellett AI, aorta ascendens ectasia, aortadissectio kialakulása jelentkezhet.

A supravalvularis AS általában progresszív és a társuló AI gyakori. Williams-szindróma részjelenségeként gyakori a pulmonalis, a coronaria- és a szisztémás artériás stenosis is, mely változatlan maradhat, de javulás és progresszió is előfordult. A hipertónia gyakori.

2. táblázat

Aorta balkamra-fisztula

Atrioventricularis septumdefektus

Coarctatio aortae

Nagy artériák teljes transzpozíciója (TGA)

Korrigált nagyér-transzpozíció (CTGA)

Coronariaanomália

Criss-cross szív

Minden cianotikus congenitalis szívhiba

Kettős kiáramlású kamra

Ebstein-anomália

Eisenmenger-szindróma

Fontan-műtét után

Jobb kamrai infundibularis szignifikáns szűkület

Mitralis atresia

Univentricularis szív

Részleges tüdővéna-transzpozíció

Ductus Botalli persistens

Pulmonalis atresia minden formája

Szívelégtelenség pulmonalis hipertóniával

Pulmonalis insufficientia

Súlyos pulmonalis stenosis

Perifériás tüdőartéria-szűkület

Sinus Valsalvae aneurizma és fisztula

Sub- vagy supravalvularis aortastenosis

Fallot-tetralógia

Teljes pulmonalis vénás transzpozíció

Tricuspidalis atresia

Truncus arteriosus

Homograftműtétek

Kamrai septumdefektus összetett esetei

Diagnózis

Célok:

• az obstrukció szintjének meghatározása;
• az obstrukció anatómiájának pontos leírása és a szűkület fokának kvantifikálása;
• a társszívhibák diagnosztizálása: AI foka, aortaectasia, coarctatio aortae, coronariaeredési anomáliák, VSD, PS, mitralis billentyű eltérései, Williams- és Shone-szindróma társanomáliái stb.

Diagnosztikus alapvizsgálatok:

• fizikális vizsgálat;
• 12 elvezetéses EKG;
• mellkasröntgen (nem specifikus, de a coarctatio diagnózisához szükséges);
• echokardiográfia (TTE) gyakorlott vizsgáló által. Ennek során meg kell határozni az obstrukció helyét, jellegét, fokát; a bal kamrai paramétereket, az aortagyök állapotát, társuló szívhibákat.

Egyéb diagnosztikus módszerek:

• transoesophagealis echokardiográfia (TEE), a TTE-vizsgálattal nem tisztázható eltérések kimutatására;
• terheléses vizsgálat (panaszmentes betegnél a teljesítőképesség megítélésére);
• Holter-vizsgálat (ritmuszavar gyanúja esetén);
• MR-vizsgálat PA-stenosis és coarctatio vizsgálatára;
• hemodinamikai vizsgálat az obstrukció fokának pontos eldöntésére, ha más módon nem lehet;
• koronarográfia tervezett műtét előtt, 40 éves kor felett;
• hasi aortográfia veseartéria és egyéb lokalizációjú artériás szűkület kimutatására.

Műtéti indikációk

Ha a supravalvularis BKKTO lokalizált, az átlagos Doppler-gradiens meghaladja az 50 Hgmm-t, műtét indikált. A diffúz laesiók esetén az indikáció nem egyértelmű.

Subvalvularis AS esetén, ha a nyugalmi átlaggradiens nagyobb mint 50 Hgmm, továbbá ha panaszok jelentkeznek (angina, syncope), vagy ha az aortaregurgitatio mérsékelt vagy súlyos, műtét javasolt.

Valvularis AS műtéti indikációit lásd a Billentyűhibák műtéti ajánlásban.

A ballon-valvuloplasztika alkalmazása BKKTO esetében nem javasolt. A ballon-valvuloplasztika csupán a sürgősségi esetekben jöhet szóba (pl. terhesség és AS együttes fennállásakor, időskorban akut szívelégtelenség miatt stb.). Műtéti valvulotomia sem elfogadott kezelés felnőttkorban. Műbillentyű-beültetés a választandó kezelés. Bioprotézis vagy aorta-autograft és pulmonalis homograft beültetése (Ross-műtét) mérlegelendő, ha az antikoaguláns kezelés kontraindikált vagy terhességet terveznek.

Követés

A rendszeres kardiológiai követés szempontjai:

• progresszív restenosis bármely szinten;
• aortainsufficientia;
• balkamra-funkció;
• aortaectasia kialakulása, foka.

Coarctatio aortae (13-17)

Definíció, patofiziológia

Coarctatio aortae-nak nevezzük az aortaisthmus területén kialakuló szűkületet, mely általában (de nem minden esetben) a ligamentum arteriosum területén helyezkedik el. Lehet izolált előfordulású, de társulhat az aortaív és az isthmus hypoplasiájával is. A szűkület foka, anatómiája és a szűkülettől proximalis hypoplasia mértéke széles határok között változik, és involválhatja az art. subclaviát is. Egyszerű coarctatiónak nevezzük a szűkület izolált előfordulását, mely nem jár egyéb szívhibával, ez a leggyakoribb forma, amelyet felnőttkorban diagnosztizálnak. A komplex formát, mely egyéb szívhibákkal együtt jelentkezik (VSD, BKKTO, mitralis stenosis), legtöbbször már gyerekkorban diagnosztizálják.

A coarctatiót Doppler-echokardiográfiával vagy invazív úton lehet igazolni.

A coarctatio szignifikáns, ha a Doppler-echokardiográfiával diasztolés gradienst is látunk, vagy invazív úton a szisztolés nyomásgradiens meghaladja a 20 Hgmm-t. Ha kifejezett kollaterális hálózat alakult ki a coarctatio megkerülésére, a gradiens csökkenhet, vagy teljesen el is tűnhet. A szignifikáns coarctatio balkamra-hipertrófiához, később szívelégtelenséghez vezethet. A korán jelentkező koszorúér-betegség gyakori, ha gyerekkorban rekonstrukcióra nem kerül sor. A társanomáliák:

• bicuspidalis aortabillentyű (85%);
• intracranialis aneurizma (leggyakoribb a circ. art. Willisin);
• VSD;
• mitralis billentyűhiba;
• art. intercostalis aneurysma.

A coarctatio gyakori XO Turner-szindrómában.

Természetes lefolyás

A szignifikáns coarctatio aortae-val élő betegek átlagéletkora 35 év, 50 éves korig a mortalitás már eléri a 75%-ot. A legtöbb esetben hipertónia fejlődik ki, mely már gyermekkorban manifesztálódik, és felnőttkorban balkamra-elégtelenséghez vezet. A halál közvetlen oka lehet:

• aortaruptura vagy -dissectio;
• agyvérzés;
• infektív endocarditis;
• progresszív szívelégtelenség (általában 30 év felett);
• fiatalkorban manifesztálódó ischaemiás szívbetegség (ISZB);
• társuló aortabillentyű-betegség.

A betegek panaszmentesek is lehetnek felnőttkorig. A diagnózisra a fizikális lelet, a hipertónia (alsó és felső végtag között mért nyomáskülönbséggel), TIA, típusos mellkas-röntgenmorfológia irányíthatja a figyelmet.

Diagnózis

Célok:

• a coarctatio típusa, lokalizációja és súlyossága;
• a kollaterális hálózat megléte vagy hiánya;
• az esetleges egyéb ereken elhelyezkedő szűkületek megléte vagy hiánya (carotis, aortaív, art. subclavia);
• az esetlegesen társuló agyalapi vagy intercostalis aneurizmák megléte vagy hiánya;
• az esetlegesen társuló kardiális laesiók megléte vagy hiánya (bicuspidalis aortabillentyű, subvalvularis stenosis, mitralis billentyűeltérések, VSD és balkamra-diszfunkció).

Diagnosztikus alapvizsgálatok:

• fizikális vizsgálat, felső és alsó végtagon mért vérnyomásmérés összehasonlítása, az interscapularis térben hallható szisztolés/continua zörej leírása;
• 12 elvezetéses EKG;
• mellkas-röntgenfelvétel mutathatja magát a coarctatiót, valamint a bordausuratiót;
• echokardiográfia (TTE) során meg kell határozni a transstenoticus gradienst: a coarctatio csak akkor szignifikáns, ha diasztolés gradiens is van;
• TEE-vizsgálat a szűkület és a poststenoticus aortaszakaszok méretének meghatározására;
• MR vagy angiográfia a coarctatio típusának meghatározására.

Egyéb diagnosztikus módszerek:

• angiográfia vagy DSA a morfológiai eltérések ábrázolására;
• MR a pontos anatómiai kép ábrázolására;
• koronarográfia 40 év felett tervezett műtét előtt.

Műtét vagy egyéb intervenció indikációja

Minden szignifikáns coarctatio aortae-ban vagy recoarctatióban szenvedő beteg esetében intervenció (ballonangioplastica/stentimplantáció/ műtét) javasolt, tekintet nélkül a beteg korára, a coarctatio fennállásának idejére, hipertónia meglétére vagy hiányára. Stentimplantáció akkor jön szóba, ha a stenosis körülírt és nem tubularis. A terhesség alatt a coarctatiótól distalis alacsony tenzió abortuszhoz vezethet, ezért az intervenciót a terhesség előtt javasolt elvégezni.

Amennyiben a coarctatio szignifikáns AS-sel vagy AI-vel jár, mindkét anomália műtéte egy ülésben elvégezhető. Amennyiben külön ülésben tervezik a beavatkozásokat elvégezni, a súlyosabb elváltozásé az elsőbbség. Coarctatio aortae és közepes AS együttes fennállása esetén a coarctatio megoldása után az AS fokát meg kell határozni, és az AS műtéti indikációját újraértékelni.

Műtéti és egyéb intervencióval történő kezelés kimenetele

Az egyszerű coarctatio aortae műtéti megoldása kevesebb mint 1%-os mortalitású beavatkozás, eredményeképpen a stenosis megszűnik. Paraplegia ritkán fordul elő, leginkább azon esetekben, amikor kollaterális hálózat nem fejlődött ki. A késői, a műtét területén kialakuló dissectio ritka szövődmény, de álaneurizma vagy valódi aneurizma előfordul. A sikeres beavatkozást követően a hipertónia az esetek 50%-ában megszűnik, ez azonban függ a hipertónia fennállásának idejétől is. Ha nem normalizálódik a vérnyomás a kiváltó ok megszüntetését követően, általában egyszerű gyógyszeres kezelés hatékony. A szívelégtelenség általában gyógyul. Késői cerebrovascularis történések előfordulnak, leginkább felnőtt betegek esetében. A késői aneurizma diagnózisát a követés során állíthatjuk fel, ha a posztoperatív állapothoz képest növekedő terimét ábrázolunk mellkasröntgen, CT vagy MR segítségével. Késői valódi vagy álaneurizma műtétet igényel.

Megfelelően indikált stent implantációja után sem mortalitás, sem késői szövődmény (aneurizma) nincs.

Követés

Minden betegnél regionális központban történő rendszeres kardiológiai gondozás javasolt.

Minden betegnél a beavatkozást követően legalább egy alkalommal MRI vagy CT-angiográfia szükséges a követés során a valódi vagy álaneurizma felismerése miatt.

Különös figyelmet kell fordítani a követés során a következőkre:

• residualis hipertónia, szívelégtelenség, kardiális társbetegség;
• bicuspidalis aortabillentyű esetén a szívhiba ellenőrzése (szignifikáns AS, AI kialakulása);
• bicuspidalis aortabillentyű esetén az aorta ascendens rendszeres ellenőrzése, aortaectasia időbeni felismerése;
• recoarctatio felismerése, a kézen és lábon mért vérnyomás rendszeres ellenőrzése;
• új vagy a szokásostól eltérő fejfájás, mely agyalapi aneurizma jele lehet;
• késői dissectio felismerése;
• a coarctatio területén kialakuló aneurizma (különösen dacron folt alkalmazásakor) időbeni felismerése.

3. Jobb kamrai kiáramlási szűkület (JKKSZ)

Alapinformációk

A JKKSZ a jobb kamra és az arteria pulmonalis területén minden szinten előfordulhat.

Supravalvularis JKKSZ izolált formában ritka. Legtöbbször Fallot-tetralógia, Williams-szindróma, Noonan-szindróma részjelenségeként észlelhető, vagy VSD-hez társul. A valvularis JKKSZ (pulmonalis stenosis) a leggyakoribb forma. Az esetek 15%-ában a billentyű dysplasiás és stenoticus is. Felnőtteknél 40 éves kor felett billentyűkalcifikáció előfordulhat, szekunder infundibularis stenosissal társulhat. Subvalvularis (infundibularis) JKKTSZ általában társszívhibákkal együtt jelentkezik, leggyakrabban VSD vagy Fallot-tetralógia részjelenségeként. A pulmonalis ágak szűkületeit itt nem tárgyaljuk.

A pulmonalis stenosis (18-21) súlyossági fokozatainak megállapítása az echokardiográfiával mért maximális gradiens meghatározásán alapul:

Jelentéktelen	<25 Hgmm
Enyhe	25-49 Hgmm
Közepes	50-79 Hgmm
Súlyos	>80 Hgmm

A valvularis pulmonalis stenosis természetes lefolyása

Felnőttkorban a betegek egy része a szisztolés zörej vagy a mellkasröntgenen látható szívkonfiguráció miatt kerül kardiológushoz. A terhes nők esetében a korábbi halk szisztolés zörej felerősödése kelt gyanút.

A minimális és enyhe pulmonalis stenosisban szenvedő betegek általában tünetmentesek, és a szívhiba felnőttkorban sem hajlamos a progresszióra.

A közepes valvularis JKKSZ az esetek 20%-ában elsősorban felnőttkorban progrediál, később tünetek is megjelennek, mely elsősorban felnőttkorban a terhelési kapacitás csökkenéséből és supraventricularis ritmuszavarok kialakulásából áll.

Diagnózis

Célok:

• az obstrukció szintjének meghatározása;
• az obstrukció anatómiájának pontos leírása és a szűkület fokának kvantifikálása;
• a társszívhibák diagnosztizálása: ASD, PDA, VSD és Fallot-tetralógia.

Diagnosztikus alapvizsgálatok:

• fizikális vizsgálat;
• 12 elvezetéses EKG;
• Holter-vizsgálat;
• mellkasröntgen (kétirányú), a laterális felvételen különös figyelemmel a billentyűkalcifikációra;
• echokardiográfia (TTE) során meg kell határozni az obstrukció helyét, jellegét, fokát; a jobb kamrai paramétereket, a társuló szívhibákat, a pulmonalis szisztolés nyomást.

Egyéb diagnosztikus módszerek:

• transzkután oxigénszaturáció mérése (nyugalmi és terheléses); a hypoxia jobb-bal söntre utalhat;
• jobbszívfél-katéterezés, a morfológia és a gradiens pontos tisztázására;
• koronarográfia 40 év felett, ISZB gyanúja esetén, ha műtét tervezett.

Intervenciós eljárások

A valvularis pulmonalis stenosis kezelésében a ballon-valvuloplasztika az elsőként ajánlott kezelési mód. Ennek sikertelensége estén műtéti megoldás javasolt.

Műtét vagy egyéb intervenció indikációja

Intervenció javasolt:

• ha a jobb kamrai kiáramlási traktusban a nyugalmi katéteres retrakciós gradiens vagy Doppler-csúcsgradiens (vagy a gradiensek) meghaladja az 50 Hgmm-t;
• ha tünetek jelentkeznek: effort dyspnoe, angina, praesyncope, syncope;
• malignus aritmiák esetén;
• ASD együttes fennállása esetén, különösen, ha jobb-bal sönt igazolható.

Valószínűleg kisebb gradiens esetén is indokolt az intervenció versenysport esetén, terhesség előtt és búvároknál.

Reintervenció javasolt:

• restenosis esetén akár műtét, akár ballondilatáció után, ugyanazon kritériumok alapján, mint korábban;
• műtét javasolt súlyos pulmonalis regurgitatio megléte esetén, terhelési kapacitás csökkenése, jobbszívfél-elégtelenség észlelésekor, különösen, ha tricuspidalis regurgitatio is fennáll.

Műtéti és egyéb intervencióval történő kezelés kimenetele

A műtét és a ballon-valvuloplasztika hosszú távon eredményes, az izolált pulmonalis stenosis esetén a várható élettartam megközelíti a normál átlagot.

Követés

Azon betegek, akiknél enyhe pulmonalis stenosis áll fenn, nem igényelnek speciális gondozást, követést. Azon betegeknél, akiknél viszont közepes vagy súlyos JKKSZ áll fenn, regionális központban történő rendszeres ellenőrzős szükséges, az esetleges intervenció szükségessége miatt.

A követés során különös figyelmet kell fordítani az alábbiakra:

• progresszív vagy rekurrens stenosis, különösen subvalvularisan;
• jobbkamra-méret és -funkció ellenőrzésére, különöse pulmonalis insufficientia együttes fennállása esetén;
• a tricuspidalis insufficientia fokára;
• a supraventricularis, ritkában ventricularis aritmiákra;
• az esetleges intracardialis söntökre (nyitott foramen ovale).

4. Pitvari septumdefektus

Alapinformációk (22)

Anatómiai lokalizációját tekintve a pitvari septumdefektusoknak öt fő típusa fordul elő:

1. ostium secundum típ. ASD;
2. VCS típ. sinus venosus ASD;
3. VCI típ. sinus venosus ASD;
4. sinus coronarius típ. ASD;
5. Primum típ. ASD.

A szignifikáns ASD jellemzői:

• a jobb szívfél volumenterhelése;
• terhelési tolerancia csökkenése;
• supraventricularis ritmuszavarok;
• jobbszívfél-elégtelenség;
• paradox embolisatio.

Természetes lefolyása

Az ASD hosszú ideig panaszmentes. A terhelési intolerancia, nehézlégzés és fáradságérzés, a pitvarfibrilláció és a flattern akár csak 50 éves kor felett jelenik meg. A preoperatív aritmia gyakran megmarad, de a beteg panaszai ASD-zárást követően ekkor is csökkennek.

Minden olyan állapot, amely a bal pitvari nyomás emelkedéséhez vezet, jelentősen növeli a bal-jobb sönt arányát (pl. mitralis billentyű betegségei, balkamra-diszfunkció). Ezért ismert ASD esetén ezen társuló állapotok keresése és korai kezelése szükséges. Az ASD következtében kialakuló pulmonalis hipertónia, Eisenmenger-szindróma ritka.

Diagnózis

Célok:

• Az ASD tényének és típusának megállapítása.
• Az ASD nagyságának meghatározása, a bal-jobb sönt mellett az esetleges jobb-bal sönt kimutatása.
• A jobbkamra-méretek, a jobb kamra volumenterhelésének indirekt jelei, jobbkamra-funkció, pulmonalis nyomás és pulmonalis rezisztencia meghatározása. Amennyiben a volumenterhelés nem egyértelmű a morfológiai jelek alapján, söntvolumen meghatározása.
• Társult anomáliák diagnosztizálása: parciális tüdővéna-transzpozíció, szignifikáns congenitalis vagy szekunder billentyűeltérések.
• Ischaemiás szívbetegség és balkamra-funkció vizsgálata.

Diagnosztikus alapvizsgálatok:

• fizikális vizsgálat;
• 12 elvezetéses EKG
• mellkas-röntgenfelvétel;
• echokardiográfia (TTE);
• TEE-vizsgálat: jobb kamrai volumenterhelés esetén előfordul, hogy csak a TEE diagnosztikus, különösen, ha sinus venosus típusról van szó; fontos az esetleges társuló rendellenességek (tüdővéna-transzpozíció) és a katéteres zárás lehetőségének tisztázása;
• nyugalmi oxigénszaturáció.

Egyéb diagnosztikus módszerek:

• oxigénszaturáció-méréssel kiegészített terheléses vizsgálat pulmonalis hipertónia gyanúja esetén; ha a nyugalmi oxigénszaturáció 85% alatt van és a pulmonalis hipertónia jelentős, terheléses vizsgálat végzése kontraindikált;
• Holter-vizsgálat;
• hemodinamikai vizsgálat, jobbszívfél-katéterezéssel és söntvolumen-meghatározással, ha az adatok ellentmondásosak vagy pulmonalis rezisztencia emelkedésének gyanúja merül fel;
• koronarográfia 40 év felett tervezett műtét előtt;
• MRI, elsősorban az aberráns pulmonalis vénatranszpozíció vizsgálatára, ha más diagnosztikai eszközökkel ez nem volt megoldható.

Intervenciós eljárások

A transzkatéteres okklúziós technika az elsőként választandó eljárás, amennyiben a következő 3 kritérium megvan:

1. az ostium secundum típusú defektus mérete nem haladja meg a 25 mm-t;
2. a defektus anterior-superior lokalizációjú;
3. a pitvari sövény nem laza (floppy) szerkezetű.

Műtét vagy intervenció indikációja

Az alábbi esetekben az ASD-zárás egyértelműen indokolt:

• A tünetmentes, szignifikáns söntöt okozó ASD zárása indokolt. Szignifikáns söntről akkor beszélünk, ha a Qp/QS 1,5, vagy echokardiográfiával jobb kamrai volumenterhelés igazolható.
• TIA vagy paradox embólia kis ASD vagy PFO esetén is, ha a kontrasztechó jobb-bal söntöt igazol.

Mérsékelt pulmonalis hipertónia nem jelent kontraindikációt. Jelentős pulmonalis hipertónia akkor nem jelent ellenjavallatot, ha az NO belélegeztetésre reverzíbilis.

Követés

Rendszeres kardiológiai kontroll szükséges:

• ha felnőttkorban történt a rekonstrukció;
• ha a műtét idején emelkedett pulmonalis nyomás állt fenn;
• pre- vagy posztoperatív ritmuszavar esetén;
• ha a rekonstrukció előtt szívelégtelenség állt fenn;
• társvitium esetén.

5. Kamrai septumdefektus (23-25)

Definíció:

A kamrai septumdefektus (VSD) rendellenes kommunikáció az interventricularis septumon keresztül a bal és a jobb szívfél között. A két szívüreg közti nyomáskülönbség miatt általában bal-jobb irányú söntáramlás mutatható ki.

Patológiai osztályozás:

• beáramlási;
• trabecularis vagy muscularis;
• kiáramlási;
• többszörös.

Klinikai osztályozás:

Kicsi	elhanyagolható hemodinamikai következmény, normális balkamra- nagyság és pulmonalis nyomás.
Közepes	balkamra-nagyobbodás mérsékelt pulmonalis nyomásemelkedéssel.
Nagy	pulmonalis hipertónia nagy bal-jobb sönttel.
Eisenmenger-szindróma	(ha nincs jobb kamrai kifolyási obstrukció) a „nagy VSD” kategória speciális esete.

Diagnosztikus módszerek

Cél:

• a VSD-k számának és típusának dokumentálása;
• a VSD söntvolumen nagyságának és funkcionális jelentőségének megállapítása;
• jobb- és balkamra-funkció és -nagyság megítélése;
• társuló rendellenességek felderítése.

Diagnosztikai alapvizsgálatok:

• fizikális vizsgálat;
• EKG;
• mellkasröntgen;
• echokardiográfia (TTE);
• Coronaria-angiográfia - sebészi beavatkozás előtt, ha ISZB gyanúja felmerül vagy 40 éves kor felett.

Műtét vagy intervenció

Műtéti zárás:

• jelentős bal-jobb sönt (Qp/Qs>1,5) vagy bal kamrai volumenterhelés;
• szignifikáns jobb kamrai kiáramlási obstrukció esetén (ez már nem egyszerű VSD);
• beáramlási vagy kiáramlási VSD közepes vagy annál nagyobb aortainsufficientiával;
• kiáramlási VSD aortabillentyű-prolapsussal;
• rekurrens endocarditis.

Eszközös zárás:

• Kísérleti stádiumban, speciális anatómiai konstelláció esetén.

Túlélés:

• kiváló műtét utáni túlélés, ha a balkamra-funkció jó.

Követés

• residualis vagy többszörös VSD esetén;
• emelkedett pulmonalis vascularis rezisztencia a műtét előtt;
• aortabillentyűt is operálták;
• nagy defektus késői műtéte esetén;
• pitvari vagy kamrai ritmuszavarok esetén;
• társuló egyéb rendellenességek esetén.

6. Nyitott ductus arteriosus - ductus Botalli persistens (DBP) (26-28)

Definíció

A foetalis keringésben alapvető szerepet játszó ductus Botalli nem záródik el a születést követően, és bal-jobb sönttel járó szívhiba marad vissza. Gyakran izolált malformáció.

Klinikai súlyosság:

Néma	csak noninvazív módszerekkel (echokardiográfia) diagnosztizálható.
Kicsi	hallható continua zörej, de a klinikai tünetek elhanyagolhatóak (normális bal kamra pulmonalis hipertónia nélkül).
Közepes	continua zörej, kiszélesedett pulzusamplitúdó, balkamra- megnagyobbodás, mérsékelt pulmonalis nyomásemelkedés.
Nagy	(esetleg Eisenmenger-fiziológiával) bal kamrai és bal pitvari megnagyobbodás és pulmonalis hipertóniával, a diasztolés zörej hiányozhat is.
Eisenmenger-szindróma	a continua zörej hiányzik, jelentős pulmonalis hipertónia differenciálcianózissal.

Diagnózis

Cél:

• nyitott ductus kimutatása;
• söntnagyság és pulmonalis nyomás meghatározása;
• ductalis anatómia felderítése;
• sebészi beavatkozás előtt a ductusmeszesedés kimutatása.

Diagnosztikus módszerek:

• fizikális vizsgálat;
• EKG;
• mellkasröntgen;
• echokardiográfia (TTE);
• oximetria;
• koronarográfia műtét előtt ISZB gyanúja esetén vagy 40 év felett;
• MRI vagy komputertomográfia az anatómia felderítésére.

Műtét vagy intervenció

Transzkatéteres zárás: az esetek jelentős részében kivihető leválasztható-visszahúzható spirál vagy egyéb záróeszköz alkalmazásával.

Indikációk:

• PDA önmagában (kivéve a néma ductust);
• endarteritis néma ductus mellett is;
• ha a ductus túl nagy az eszközös záráshoz: műtét;
• aneurizma, kedvezőtlen ductus ampulla anatómia jelenléte esetén is műtétet igényel.

7. Fallot-tetralógia (29-31)

Definíció

Conotruncalis rendellenesség, amely VSD-ből, a VSD-n lovagló, anteroponált aortából és infundibularis (és általában valvularis) pulmonalis stenosisból áll. Anatómiai szubsztrátuma az infundibularis septum jobb és anterior irányú diszlokációja.

Klinikai kép

Felnőttkorban a nem operált eset igen ritka, rekonstrukción vagy palliatív műtéten átesett betegeket látunk.

Keringési elégtelenség, cianózis és ritmuszavar jelenti a klinikai problémákat.

Diagnózis

Cél:

A vizsgálatok célja a posztoperatív maradványok és eltérések kimutatása és követése.

Diagnózis:

• fizikális vizsgálat;
• EKG: jobbkamra-hipertrófia, jobbszár-blokk, változó fokú AV-blokk;
• röntgen: pulmonalis vasculatura;
• echokardiográfia (TTE):
• VSD, illetve residualis VSD;
• jobb kamrai kiáramlási gradiens (residualis);
• jobbkamra-funkció, dilatáció;
• tricuspidalis regurgitatio (számított jobb kamrai szisztolés nyomás);
• pulmonalis regurgitatio;
• balkamra-funkció;
• aorta- és mitralis regurgitatio;
• palliáció esetén: vezető sönt kimutatása;
• Holter: a gyakori, esetleg malignus ritmuszavarok kimutatására;
• elektrofiziológiai vizsgálat: ha malignus ritmuszavar gyanúja merül fel, vagy syncope volt;
• hemodinamikai (és angiográfiás) vizsgálat, ha műtét vagy reoperáció szükséges és a noninvazív adatok nem egyértelműek, vagy ha jelentős perifériás pulmonalis stenosis gyanúja merül fel, vagy ha söntműtét után rekonstrukciót tervezünk, vagy ha pulmonalis hipertónia gyanúja merül fel.

Reoperáció indikációi:

• jelentős sönttel járó residualis VSD (Qp/Qs>1,5);
• jelentős residualis jobb kamrai kiáramlási gradiens (a jobb kamrai szisztolés nyomás nagyobb, mint a bal kamrai nyomás 2/3-a);
• jelentős pulmonalis regurgitatio;
• jelentős aortaregurgitatio kialakulása.

Követés

Szempontok:

• még a sikeresen operált beteg is követést igényel;
• jelentős pulmonalis regurgitatio miatt beültetett homograft követése;
• residualis eltérések;
• bal- és jobbkamra-funkció;
• AV-regurgitatiók;
• aorta ascendens dilatációja;
• aortaregurgitatio;
• aritmiák.

Eszközök:

EKG, röntgen és echokardiográfia szükséges évente, ritmuszavar gyanúja esetén Holter.

8. Epstein-anomália (32-34)

Definíció

A tricuspidalis billentyű anomáliája. Septalis vitorla csúcs felé diszlokált (>7mm), a vitorlák letapadtak, jelentős tricuspidalis regurgitatio alakulhat ki.

A klinikai kép a tünetmentes betegtől a súlyos keringési elégtelenségig igen különböző lehet. Előfordulhat, hogy a gyakran társuló aberráns vezetőkötegek miatt kialakuló supraventricularis tachycardia vagy egyéb ritmuszavar uralja a klinikai képet.

Diagnózis

Cél:

• az anatómiai kép és súlyosság megállapítása;
• van-e lehetőség sebészi beavatkozásra;
• van-e pitvari kommunikáció, van-e egyéb eltérés;
• van-e akcesszorikus vezetés;
• milyen a funkcionális stádium.

Diagnosztikus módszerek:

• fizikális vizsgálat;
• EKG: jobbpitvar-dilatáció jelei;
• röntgen: a szívnagyobbodás extrém fokú lehet, csökkent tüdővascularisatio;
• echokardiográfia: tricuspidalis billentyű morfológiája, az atrializált jobb kamra aránya és jobbpitvar-dilatáció; a tricuspidalis regurgitatio foka; ASD, illetve nyitott foramen ovale jobb-bal sönttel;
• Holter-monitorozás és esetleges elektrofiziológiai vizsgálat, ha aritmia gyanúja merül fel;
• artériás (transzkután) O2-szaturáció;

Műtéti kezelés

A billentyűmegtartó műtét az optimális megoldás, amennyiben anatómiai és sebésztechnikai feltételek adottak. Ezek hiányában bioprotézis beültetése választandó. Mechanikus műbillentyű a trombózis nagy kockázata miatt nem jön szóba.

Indikációk:

• súlyos szívelégtelenség, elsősorban jelentős tricuspidalis regurgitatio miatt;
• gyógyszeresen és ablatióval kezelhetetlen paroxizmusok;
• cianózis, paradox embólia.

A követés szempontjai:

• jobbkamra-diszfunkció, tricuspidalis regurgitatio;
• ritmuszavar;
• bioprotézis funkció.

9. Korrigált nagyér-transzpozíció (CTGA) (35-37)

Definíció

Visceroatrialis situs solitus, atrioventricularis discordantia, ventriculoarterialis discordantia. Az artériás kamra az anatómiai jobb kamra.

Diagnózis célja

• az CTGA-ra jellemző anatómiai viszonyok tisztázása;
• a társuló eltérések leírása.

Eszközök:

• fizikális vizsgálat;
• EKG: a Q-hullám hiányzik I, aVL, V5-6-ban;
• röntgen: elsősorban az összetett esetekben lehet kóros;
• echokardiográfia (TTE), a diagnózis alapja:
• az artériás kamra jobbkamra struktúrájú;
• crux cordis eltérése;
• AV-semilunaris diszkontinuitás;
• papillaris izmok jellege;
• szisztémás tricuspidalis regurgitatio foka;
• nagyerek L-transzponált helyzetben;
• kísérő anomáliák;
• TEE szükséges lehet az összetett anomália tisztázására;
• hemodinamikai és angiográfiás vizsgálat csaknem mindig szükséges a műtéti megoldás előtt.

Műtéti indikációk

• jelentős tricuspidalis regurgitatio, még elfogadható jobbkamra-funkcióval;
• jelentős sönttel járó VSD;
• jelentős jobb kamrai kiáramlási gradiens (>50 Hgmm);
• pacemaker beültetése teljes AV-blokk miatt.

Követés szempontja:

• artériás kamra funkció és tricuspidalis regurgitatio foka;
• AV-vezetés progressziója;
• ritmuszavarok;
• kísérő anomáliák.

10. Eisenmenger-szindróma

Definíció

Irreverzíbilis pulmonalis hipertónia a magas pulmonalis vascularis rezisztencia miatt; megfordult vagy bidirectionalis sönttel nagyér-, kamrai vagy pitvari szinten.

Diagnózis

Feltételei:

1. kommunikáció kimutatása nagyér-, kamrai vagy pitvari szinten;
2. súlyos pulmonalis hipertónia kimutatása jobb-bal sönttel.

Szövődmények: erythrocytosis, haemoptysis, vérzékenység, hyperurikaemia, aritmiák, szívelégtelenség, embólia.

Diagnosztikus vizsgálatok:

• fizikális vizsgálat;
• EKG: jobb kamrai hipertrófia;
• mellkasröntgen: pulmonalis hipertónia jelei;
• echokardiográfia (TTE): kommunikáció kimutatása, jobb-bal sönt, pulmonalis hipertónia;
• art. O2-szaturáció;
• vérkép, alvadási vizsgálatok, se. kreatinin, K, húgysav, vas (ferritin).

Egyéb diagnosztikus vizsgálatok:

• MRI nagyérszintű sönt igazolására;
• TEE, ha a TTE elégtelen;
• teljes hemodinamikai vizsgálat pulmonalis vasodilatator adásával, ha a reverzibilitás nem zárható ki.

Terápiás lehetőségek

• venasectio: csak hiperviszkozitásra utaló tünetek esetén, párhuzamos volumenpótlással (vashiány elkerülése vaspótlással);
• antikoaguláns kezelés igazolt thromboemboliák esetén;
• thrombocytaaggregáció-gátló kezelés (aszpirin) jelentősége kérdéses;
• szívelégtelenség kezelése esetén vasodilatator nem javasolt;
• antiarrhythmiás kezelés;
• otthoni oxigénkezelés hasznos lehet;
• a transzplantáció optimális időpontjának kiválasztása igen nehéz; tüdőtranszplantáció rekonstrukcióval, illetve szív-tüdő transzplantáció sikere kisebb arányú, mint egyéb populációkban.

Speciális szempontok

• Terhesség kontraindikált a nagy anyai kockázat miatt. Sikeres szülés után is a gyermekágyban folyamatos monitorozás (O2-szaturáció) szükséges. Az anya állapotának gyors romlása várható a sikeres szülés után is. A terhesség megelőzésére a laparoszkópos sterilizálás a javasolt eljárás.
• A műtét és az altatás szintén veszélyhelyzetet jelent.
• Dehidráció, nagyobb fizikai terhelés, nem megfelelő gyógyszer használata kritikus lehet.

11. Transzplantáció

Indikáció

Azon betegeknek javasolt transzplantáció, akik panaszosak, s nem alkalmasak palliatív vagy rekonstrukciós műtétre.

Csecsemő-, gyermek- vagy fiatal felnőttkorban palliatív vagy rekonstrukciós műtéten átesett felnőttek, akiknél további palliáció vagy rekonstrukció nem lehetséges.

• Szisztémás kamradiszfunkció, ha a súlyos szívelégtelenség gyógyszeres vagy sebészi kezeléssel nem javítható.
• Előrehaladott, obstruktív pulmonalis vascularis betegség (obstruktív tüdőérbetegség), mely veleszületett szívbetegség miatt, másodlagosan alakult ki.

Szívtranszplantációt igénylő szisztémás jobbkamra-diszfunkció gyakori okai:

• nagyér-transzpozíció Mustard- vagy Senning-műtét után;
• korrigált nagyér-transzpozíció.

Fontan-műtét után:

• szisztémás kamradiszfunkció;
• fehérjevesztő enteropathia.

12. Általános teendők

Infektív endocarditis profilaxisa: lásd Infektív endocarditis ajánlás (ld. Kardiológiai Útmutató 2004/I. kötet).

A veleszületett szívhibák mellett endocarditis-profilaxis szükséges, kivéve az ASD-t és a residualis eltérések nélkül rekonstruált szívhibákat.

Erythrocytosis

Tartós hypoxia következménye az erythrocytosis, vashiány és vérszegénység.

Phlebotomia: csak hiperviszkozitás tünetei és 60% Ht felett, max. 500, ml folyadékpótlással. Vashiány pótlása vassal szükséges.

Irodalom:

1. Connelly MS, Webb GD, Somerville J et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease. Can. J. Cardiol. 1998;14:395-451.

2. Theirier J, Gatroulis M, Graham T et al. CCS Consensus Conference 2001 update Part I. Can. J. Cardiol. 2001;17:943-59., Part II. 1032-48, Part III: 1138-55.

3. Deanfield et al. Manadement of grown up congenital heart disease The task force report. Eur H J, 2003;24:1035-84.

3A. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications, 2nd edn. New York: Churchill Livingstone, 1993:1231.

4. Choi JY, Sullivan ID. Fixed subaortic stenosis: anatomical spectrum and nature of progression. Br Heart J 1991;65:280-6.

5. De Vries AG, Hess J, Witsenberg M, Frohn-Mulder IM, Bogers JJ, Bos E. Management öf fixed subaortic stenosis: a retrospective study of 57 cases. J Am Coll Cardiol 1992;19:1013-7.

6. Coleman DM, Smallhorn JS, McCrindle BW, Williams WG, Freedom RM. Postoperative follow up of fibromuscular subaortic stenosis. J Am Coll Cardiol 1994;24:1558-64.

7. Keane JF, Driscoll DJ, Gersony WM et al. Second natural history study of congenital heart defects: results of treatment of patients with aortic valvar stenosis. Circulation 1996;87:116-27.

8. Ross JJ, Braunwald E. Aortic stenosis. Circulation 1968;38(Suppl V):61-7. Kelly TA, Rothbart RM, Cooper CM, Kaiser DL, Smucker ML, Gibson RS. Comparison of outcome of asymptomatic to symptomatic patients older than 20 years of age with valvular aortic stenosis. Am J Cardiol 1988;61:123-30.

9. Pellikka PA, Nishimura RA, Bailey KR, Tajik AJ. The natural history of adults with asymptomatic, hemodynamically significant aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 1990;15:1012-7.

10. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart J 1980;99:419-24.

11. Donofrio MT, Engle MA, O’Loughlin JE et al. Congenital aortic regurgitation: natural history and management. J Am Coll Cardiol 1992;20:366-72.

12. Beppu S, Suzuki S, Matsuda H, Ohmori F, Nagata S, Miyatake K. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves. Am J Cardiol 1993;71:322-7.

13. Campbell M. Natural history of coarctation of the aorta. Br Heart J 1970;32:633-40.

14. Shime J, Mocarski EJ, Hastings D, Webb GD, McLaughlin PR. Congenital heart disease in pregnancy: short- and long-term implications. Am J Obstet Gynecol 1987;156:313-22.

15. Szekely P, Julian DG. Heart disease and pregnancy. Curr Probl Cardiol 1979;4:1-74.

16. Whittemore R, Hobbins JC, Engle MA. Pregnancy and its outcome in women with and without surgical treatment of congenital heart disease. Am J Cardiol 1982;50:641-51.

17. Barash PG, Hobbins JC, Hook R, Stansel HC Jr, Whittemore R, Hehre FW. Management of coarctation of the aorta during pregnancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1975;69:781-4.

18. Hayes CJ, Gersony WM, Driscoll DJ et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with pulmonary valvar stenosis. Circulation 1993;87(Suppl 1):28-37.

19. Cerfolio RJ, Danielson GK, Warnes CA et al. Results of an autologous tissue reconstrution for replacement of obstructed extracardiac conduits. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:1359-66.

20. Stanger P, Cassidy SC, Girod DA, Kan JS, Lababidi Z, Shapiro SR. Balloon pulmonary valvuloplasty: results of the Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry. Am J Cardiol 1990;65:775-83.

21. McCrindle BW, Kan JS. Long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty. Circulation 1991;83:1915-22.

22. Rahimtoola SH, Kirklin JW, Burchell HB. Atrial septal defect. Circulation 1968;38(Suppl):V2.

23. Kirklin JW, DuShane JW. Indications for repair of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1963;12:75-9.

24. Neutze JM, Ishikawa T, Clarkson PM, Calder AL, Barratt-Boyes BG, Kerr AR. Assessment and follow-up of patients with ventricular septal defect and elevated pulmonary vascular resistance. Am J Cardiol 1989;63:327-31.

25. Rhodes LA, Keane JF, Keane JP et al. Long follow-up (to 43 years) of ventricular septal defect with audible aortic regurgitation. Am J Cardiol 1990;66:340-5.

26. Schrader R, Kadel C. Persistent ductus arteriosus - is closure indicated also in asymptomatic adults with small ducturs and minor shunt. Z Kardiol 1993;82:563-7.

27. Harrison DA, Benson LN, Lazzam C, Walters JE, Siu S, McLaughlin PR. Percutaneous catheter closure of the persistently patent ductus arteriosus in the adult. Am J Cardiol 1996;77:1094-7.

28. Fedderly RT, Beekman RH, Mosca RS, Bove EL, Lloyd TR. Comparison of hospital chargers for closure of patent ductus arteriosus by surgery and by transcatheter coil occlusion. Am J Cardiol 1996;77:776-9.

29. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993;329:593-9.

30. Castenada AR, Sade RM, Lamberti J, Nicoloff DM. Reoperation for residual defects after repair of tetralogy of Fallot. Surgery 1974;76:1010-7.

31. Downar E, Harris L, Kimber S et al. Ventricular tachycardia after surgical repair of tetralogy of Fallot: results of intraoperative mapping studies. J Am Coll Cardiol 1992;20:648-55.

32. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr. Opeartive treatment of Ebstein’s anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:1195-202.

33. Smith WM, Gallagher JJ, Kerr CR et al. The electrophysiologic basis and management of symptomatic recurrent tachycardia in patients with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Am. J. Cardiol. 1982;49:1223-34.

34. Gentles TL, Calder AL, Clarkson PM, Neutze JM. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: a clinical review with long term follow up. Am J Cardiol 1992;69:377.

35. Lundstrom U, Bull C, Wyse RK, Somerville J. The natural and „unnatural” history of congenitally corrected transposition. Am J Cardiol 1990;65:1222-9.

36. Van Son JA, Danielson GK, Huhta JC et al. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:642-52.

37. Connelly MS, Liu PP, Williams WG, Webb GD, Robertson P, McLaughlin PR. Congenitally corrected transposition in the adult: functional status and complications. J Am Coll Cardiol 1996;27:1238-43.

38. Corone S, Davido A, Lang T, Corone P. Outcome of patients with Eisenmenger syndrome. Apropos of 62 cases followed-up for an average of 16 years. Arch Mal Coeur Vaiss 1992;85:521-6.

39. Linderkamp O, Klose HJ, Betke K et al. Increased blood viscosity in patients with cyanotic congenital heart disease and iron deficiency. J Pediatr 1979;95:567-9.

40. Perloff JK, Rosove MH, Child JS, Wright GB. Adults with cyanotic congenital heart disease: hematologic management. Ann Intern Med 1988;109:406-13.

41. Daliento L et al: Eisenmenger syndrome, factors relating deterioration and death. Eur Heart J 1998; 19:1845-55

42. Cantor WJ et al: Determinants of survival and length of survival in adults with Eisenmenger syndroma. Am J Cardiol 1999; 84: 677-81.