Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A gyermekkori bélbetüremkedés (invagináció) kezeléséhez
Készítette: A Gyermeksebész Szakmai Kollégium
I. Alapvető megfontolások
1. A protokoll alkalmazási/érvényességi területe
Minden olyan fekvőbeteg intézet ahol legalább I. szintű (gyermeksebészeti szakkonzílium) gyermeksebészeti tevékenység folyik.
2. A protokoll adott intézetben való bevezetésének feltétele
A gyermeksebészeti szakkonzílium működési feltételeinek (személyi és tárgyi) megvalósulása. Ezek hiányában a beteg sürgősséggel megfelelő szakintézménybe irányítandó.
3. Definíció
Invaginációnak nevezzük azon kóros állapotot amikor egy orális bélszakasz (intussusceptum) teleszkópszerűen az aborális bélszakaszba (intussuscipiens) csúszik. A betüremkedett bél és annak mezentériuma kompresszió alá kerül, ezért vérellátása romlik, ödéma, vénás pangás alakul ki. A kompresszió következtében előrehaladott állapotban az artériás vérellátás is megszűnik, bélfali nekrózis, perforáció, peritonitis alakul ki. Másrészt az intussusceptum elzárja a bél lumenét és destrukciós mechanikus ileus alakul ki. A továbbiakban leírtak a csecsemő és kisdedkori invaginációkra vonatkoznak.
3.1. Etiológia (kiváltó és kockázati tényezők)
A gyermekkori bélbetüremkedések 90%-ában nincs kimutatható anatómiai elváltozás. Ilyenkor az ok fokozott perisztaltika vagy bélfali limfoid hiperplázia (amely 6-18 hónapos kor között a táplálkozásbeli változások miatt életkori sajátosság) okozhatja, gyakran banális infekcióhoz társulva. 4 éves kor felett az esetek mintegy felében vezető pont, bélfali elváltozás (polipus, bélfali tumor, limfóma, Meckel-divertikulum stb.) vagy elakadt idegentest szerepel kiváltó tényezőként.
4. Panaszok/ Tünetek/ ‰ltalános jellemzők
Igen heves, visszatérőgörcsös hasi fájdalom, mely rendszerint ‡teljes jólét“ állapotában hírtelen, ‡villámcsapásszerűen“ lép fel. Az elsápadással, nyugtalansággal kísért fájdalmas roham néhány percig tart, a beteg utána megnyugszik de a görcsök 5-15 percenként újra meg újra jelentkeznek. A hányás korán jelentkezhet, kezdetben jellegtelen, reflektórikus, elhanyagolt esetben azonban epéssé válik. Véres széklet (típusosan ‡málnazselé“ szerű) kis mennyiségű és általában az első görcsöket még nem kíséri, de előfordulhat nagyobb mennyiségű, széklettel kevert nem teljesen friss vér ürítése is. Nem sine-qua-non tünet, ezért nem is szabad várni rá. Az általános állapot kezdetben rendszerint jó, majd sápadtság, letargia, a kiszáradás jelei mutatkoznak.
5. A betegség leírása
Noha a bélbetüremkedés bármely bélszakaszon előfordulhat gyakoriságát és klinikai jelentőségét tekintve az ileocolikus átmenetben létrejövő invagináció vezet, egyszerűen azért, mert a vékony és vastagbél vonatkozásában a Bauchin billentyű a legszűkebb keresztmetszet, ezért a strangulációs mechanizmus itt a legveszélyesebb, és ugyanezért a spontán oldódásra itt alig van esély.
5.1. Érintett szervrendszerek
Az ileum és colon közös (ileocoecalis és ileocolicus) érintettsége mellett jóval ritkábban előfordulhatnak tisztán ileo-ilealis és colo-colicus formák is.
5.2. Genetikai háttér
az öröklődő bélpolipózisok esetében mint hajlamosító tényező mutatható ki.
5.3. Gyakoriság, mortalitás
a gyermeklélekszám 1-4 ezrelékét érinti.
a mai hazai körülmények közt 0,1%, kezeletlenül a halálozás a 100%-ot közelíti meg.
5.4. Jellemző életkor
Bármely életkorban előfordulhat, de az esetek 70-80%-a 2 éves kor alatt jelentkezik. A legveszélyeztetettebb korcsoport a 3-12 hónapos korosztály.
5.5. Nem szerinti megoszlás
fiúkban kissé gyakrabban észlelhető, mint leányokban.
II. Diagnózis
A korai diagnózis és kezelés alapvető fontosságú a szövődmények megelőzésében.
1. Diagnosztikai algoritmusok
Az invaginatio diagnosztikájában a következő lépések ajánlottak:
anamnézis
fizikális vizsgálat
képalkotó (UH) vizsgálat
laborvizsgálat
2. Anamnézis
Lásd panaszok, tünetek pontban.
3. Fizikális vizsgálat
Kezdetben a hasi tapintási lelet akár félrevezetően negatív is lehet. Az esetek felében tapintható a hurkaszerű invaginációs ‡tumor“ nyomásérzékeny, sima felszínű mobilis terime formájában. Előrehaladottabb esetben rektális digitális vizsgálattal a rektumban véres nyákot találhatunk, sőt, akár az invaginátum is elérhető lehet. Elhanyagolt esetben az ileus, esetlegesen a bélperforáció, peritonitis tünetei dominálnak.
4. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok Invagináció gyanúja esetén:
5.1. Képalkotó eljárások A diagnózis felállításában döntő szerepük van
Hasi ultrahang vizsgálat: elsődlegesen használandó metodika. Segítségével kellőgyakorlat mellett 100%-ot közelítő biztonsággal felállítható vagy elvethető a diagnózis. Problémát szokott okozni, hogy miként kell értékelni, ha az UH leletben ileo-ilealis invaginációt írnak le, különösen, ha az rövid szakaszú vagy többszörös. Az utóbbi jelenség ugyanis gyakran megfigyelhető ép bélen is, melynek különösebb jelentősége vagy következménye nincs. Ilyen esetben rövid (1 órás) várakozás után
érdemes megismételni az UH vizsgálatot. Amennyiben a jelenség eltűnt, úgy nincs szükség beavatkozásra sem, progresszió esetén viszont értelemszerűen beavatkozás szükséges. Más a helyzet az igen ritka colo-colicus invagináció esetében, ugyanis ez a vastagbélen nem számít normális perisztaltikus jelenségnek, ilyen esetben patológiás vezérpontot (pl. polipus) kell feltételezni.
Kontrasztanyagos vastagbélfeltöltés. Ultrahang hiányában vagy bizonytalan UH lelet esetén alkalmazható eljárás. Diagnosztikus biztonsága gyakorlatilag 100%. Hátránya a sugárterhelés, előnye viszont a hiperozmotikus kontrasztanyag oedema csökkentő hatása.
5.2. Laboratóriumi vizsgálatok:
A diagnózis felállításában kevés szerepük van, de a hidratáció, acidózis, vérveszteség mértékének megállapításához elengedhetetlenek.Teljes vérkép, ionogramm, sav-bázis státusz felmérése szükséges, CRP vizsgálat javasolt.
6. Differenciál diagnosztika
‰ltalában nem okoz nehézséget a képalkotó eljárások birtokában. A kórképet a heves hasi görcsöket, véres székletet okozó megbetegedésektől kell elkülöníteni (enterokolitisz, vérhas, vérző Meckel-divertikulum stb.)
III. Terápia
Célja a betüremkedés megszüntetése. A kezelést a diagnózis felállítása után azonnal meg kell kezdeni.
1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje
Minden olyan fekvőbeteg intézet ahol legalább I. szintű (gyermeksebészeti szakkonzílium) gyermeksebészeti tevékenység folyik.
2. ‰ltalános intézkedések
betegazonosítás, betegfelvétel, beleegyező nyilatkozat kitöltése
3. Speciális ápolási teendők
életkornak megfelelő szakápolás, testsúly és testhő mérés, vérvétel, vénás kapcsolat, kísérőbetegségek terápiás beállítása
4. Előkészítés és kiegészítő kezelés
4.1. Nem gyógyszeres kezelés
Szájon át való folyadék és táplálék bevitel felfüggesztése
Sorozatos hányás illetve haspuffadás esetén gyomorszonda lehelyezés a tápcsatorna tehermentesítése céljából.
4.2. Gyógyszeres kezelés
Infúziós terápia, az elektrolit/sav-bázis státusz rendezése.
Kombinált, széles spektrumú antibiotikus profilaxis vagy terápia előrehaladott esetekben mérlegelhető illetve bélperforáció gyanújakor kötelező.
5. Oki kezelés
A dezinvagináció (invagináció megszüntetése) két úton érhető el:
5.1. Nem műtéti kezelés (hydrostatikus vagy pneumatikus dezinvagináció)
Lényege, hogy kellő szedálás és fájdalomcsillapítás mellett a vastagbél lumenében végzett, legfeljebb 100 Hgmm nyomással alkalmazott lég vagy folyadékbeöntéssel a betüremkedett bélszakaszt visszapréseljük a normális helyzetbe. A beavatkozást o különösen előrement invagináció esetén - célszerű szedálás mellett vagy narcosisban végezni
A vastagbél folyadékkal való feltöltése a végbélbe vezetett katéteren át történik a test síkja fölé max. 100 cm-re helyezett folyadékot tartalmazó tartályból vagy manométerrel kontrollálható ‡Pneumocolon“ irrigoscopiás készülékkel.
A pneumatikus módszernél a végbél-katéteren át levegőt fújunk a vastagbélbe, speciális, a vérnyomásmérőhöz hasonló eszközzel. A dezinvaginálás folyamata és eredményessége ultrahanggal vagy röntgen-átvilágítással követendő és ellenőrizendő. Eredményesnek abban az esetben tekinthető a dezinvagináció, ha a terminális ileum kacsok feltelődnek, a panaszok megszűnnek.
Effektivitás: A konzervatív kezelés 8o%-ban eredményes Sikeres beavatkozás utáni teendők: 24 órás fekvőbeteg intézetben történő megfigyelés, folyadék/elektrolit/sav-bázis státusz normalizálása.
5.1.1. Javallat
ileo-coeco-colicus invagináció esetén nem műtéti kezelés indikált ha nincs peritonitisre, perforációra, gangrénás bélre, szeptikus állapotra utaló jel. 12 óránál hosszabb anamnézis esetén jelentősen nő a nem műtéti kezelés eredménytelenségének és szövődményeinek a valószínűsége.
5.1.2. Kontraindikáció
abszolút ellenjavallat:
o a masszívan véres széklet
o perforáció, peritonitis, szepszis.
relatív ellenjavallat:
o a 24 óránál hosszabb anamnézis
o 10 év feletti életkor
o patológiás vezérpont gyanúja (ileo-ileális és colo-colicus forma, recidiváló invagináció).
5.1.3. Szövődmény és kockázat
ritkán (0,15-2%) fordul elő bélperforáció.
5.2. Műtéti kezelés
5.2.1. ‰ltalános intézkedések
műtéti beleegyezés beszerzése, anaesthesiológiai konzílium
5.2.2. Speciális ápolási teendők
életkornak megfelelő szakápolás, általános és higiénés műtéti előkészítés kiegészítve az anaesthesiológiai konzílium által elrendeltekkel
5.2.3. Sebészeti kezelés
5.2.3.1. műtéti indikációeredménytelen konzervatív kezelés, szeptikus állapot, perforáció, peritonitis, kimutatható vezető pont azonnali abszolút műtéti javallatot képeznek.
5.2.3.2. műtéti előkészítés labor eredmények függvényében az elektrolit, sav-bázis státusz rendezésének elkezdése,előrehaladott esetben széles spektrumú profilaktikus/terápiás antibiotikum adása, gyomorszonda lehelyezése.
5.2.3.3. műtéti érzéstelenítés a műtét intratracheális narkózisban végzendő
5.2.3.4. műtét Jobb oldali alsó haránt laparotómia rendszerint elegendő a feltáráshoz.
A betüremkedett belet az intussuscipiens (disztál) felől kell óvatosan visszapréselni normál helyzetébe. Az intussusceptum húzása tilos, mivel a mezentérium beszakadását okozhatja. Nem kötelező, de ajánlott az invaginációs appendectomia egyidejű preventív elvégzése is.
Sikertelen dezinvagináció esetén illetve ha a betüremkedett bél elhalt, vérellátása kétséges, vezérpont található, az érintett bélszakaszt rezekálni kell. A bélrendszer folytonosságát lehetőleg vég a véghez anasztomózissal kell helyreállítani
5.2.3.5. posztoperatív teendők
egyszerű dezinvagináció esetén
a teljes ébredésig IV krisztalloid bevitel, légzés és pulzuskontroll (pulsoxymeter)
sebellenőrzés és kötözés az aktuális helyzet által megkívánt gyakoriságban
székletrendezés, amennyiben a 3. p. op. napig nincs spontán széklet Glycerin kúppal, eredménytelenség esetén alacsony beöntéssel
varratszedés a sebgyógyulás után (szövődménymentes esetben 5-10 nap között)
bélrezekció esetén
a teljes ébredésig IV krisztalloid bevitel, légzés és pulzuskontroll (pulsoxymeter)
sebellenőrzés és kötözés az aktuális helyzet által megkívánt gyakoriságban
székletrendezés, amennyiben a 3. p. op. napig nincs spontán széklet:
• Glycerin kúppal, eredménytelenség esetén enyhe bélmozgató adásával
varratszedés a sebgyógyulás után (szövődménymentes esetben 7-14 nap között)
5.3. Fizikai aktivitás
egyszerű dezinvagináció után a beteg az 1. p.op. napon felkelthető
minden egyéb esetben a sebész dönt a mobilizálás idejéről a beteg klinikai állapotától függően
5.4. Diéta
az esetlegesen levezetésre kerül gyomorszonda a hozam függvényében (50 ml alatti tiszta, nem epés regurgitátum) távolítható el
egyszerű dezinvagináció esetén
az 1. p.op. napon teázás
a 2. p.op. napon folyékony-pépes étrend
a 3. p.op. naptól könnyű vegyes étrend.
bélrezekció esetén
az 1-5 p.op napon a beteg IV folyadékbevitel mellett emelkedő mennyiségben teázhat
ezen túlmenően a beteg passzázsának függvényében a sebész dönt a táplálás megkezdéséről és felépítéséről
5.4.1. Fizikai aktivitás
Műtét után 1 hónapig kímélő életmód.
5.4.2. Diéta
1 éves kor felett 1 hónapig puffasztó anyagoktól mentes diéta
5.4.3. Betegoktatás fizikai aktivitás, diéta szempontjai. Fel kell hívni a figyelmet a recidíva lehetőségére, mely konzervatív kezelés után 10%-ban, műtét után 4-5% valószínűséggel kialakulhat, ezért ismétlődő panaszok esetén azonnali kontroll szükséges.
IV. Rehabilitáció
Szövődménymentes esetben speciális rehabilitáció nem szükséges. Elhanyagolt esetben kényszerűségből kialakított bélsztóma, vagy rövidbél szindrómához vezető kiterjedt bélrezekció után a bélhuzamot helyreállító műtét tervezése és előkészítése a feladat.
V. Gondozás
1. Ellenőrzés
Műtét nélkül gyógyult esetben speciális gondozás vagy ellenőrzés nem szükséges, de a beteg (hozzátartozók) figyelmét fel kell hívni az ismétlődés lehetőségére.
Egyszerű dezinvaginációs műtét után a beteg ellenőrzendő a varratszedés után egy héttel. Az ellenőrzés a családorvosra is bízható.
Bélrezekció után a az ellenőrzés gyakoriságáról és hossztartamáról a sebész dönt a beteg klinikai állapotának függvényében.
Amennyiben az invagináció hátterében krónikus bélbetegség áll (pl. polipózis), úgy annak értelemszerű gasztroenterológiai gondozása szükséges.
2. Megelőzés
Megelőzésére nincs lehetőség.
3. Lehetséges szövődmények
Valamely beavatkozás abszolút kockázatmentességét egyetlen orvos sem garantálhatja. ‰ltalában műtéti kockázatnak az eredménytelenség illetve az olyan szövődmények valószínűségét nevezzük, amelyek a szakmai szabályok betartása mellett is előállhatnak, bekövetkeztük előre nem látható és teljes biztonsággal nem védhető ki. Értelemszerű, hogy ezekért a sebészt nem terheli felelősség, ezt a (minimális) kockázatot a betegnek kell vállalnia, amikor beleegyezést ad a műtéthez. Ilyen kockázati tényezők pl. a szokatlan anatómiai viszonyok, más társuló betegség vagy kóros állapot, a szervezet szokatlan reakciója a műtét során felhasznált anyagokra illetve magára a műtéti beavatkozásra, nem sterilitási hibából fakadó ún. endogén fertőzés, megfelelő tanúsítvány ellenére előforduló anyaghiba. Mindezek a mindennapi gyakorlatban vérzés, utóvérzés, véletlen sérülés, belsővarratelégtelenség, varratkilökődés, sebgennyedés vagy sebgyógyulási zavar, viszér-gyulladás vagy rögösödés, a várttól elmaradó gyógyeredmény illetve késői szövődmények (pl. hegesedés vagy hasüregi műtétek utáni bélösszenövések talaján kialakuló működési zavar) formájában jelentkezhetnek, de ezek statisztikai gyakorisága messze elmarad a műtét nélkül bekövetkező állapotromlás valószínűségéhez képest. A fenti általános meggondolásokon túlmenően a bélbetüremkedés miatt végzett műtéteknél a következő szövődmények léphetnek fel:
a hasüregbe a károsodott bélfalon keresztül bejutó baktériumok vagy fertőzött béltartalom hashártyagyulladást vagy letokolt hasüregi tályogot okozhat. Ez elsősorban bélelhalás vagy sérülés illetve varratelégtelenség esetén fordulhat elő.
előrehaladott esetben súlyos anyagcsere zavar, általános fertőzés jöhet létre.
minden hasűri gyulladással illetve fertőzéssel járó folyamat esetén a műtét után átmeneti bélműködési zavar, sebfertőzés és szétválás illetve késői bélösszenövések (esetleg ismételt bélbetüremkedés) alakulhatnak ki.
3.1. A szövődmények kezelése:
utóvérzés:
o anaemizálódás esetén transfusio
o keringési elégtelenség vagy peritonealis tünetek esetén relaparotomia
trombózis: belgyógyászati kezelés a vonatkozó protokollnak megfelelően
bélvarrat-elégtelenség: műtét
hashártyagyulladás:
o kiváltó ok (perforáció, varratelégtelenség) műtéti megoldása
o célzott antibiotikum
anyagcsere zavar, szepszis: belgyógyászati (intenzív) kezelés
tályogképződés: műtéti drenázs
sebgennyedés: sebészi feltárás
fonalkilökődés: sebkötözés, sebtisztítás
összenövések miatti bélelzáródás: műtét
4. A kezelés várható tartama, prognózis
a vonatkozó HBCs-k alsó határnapja: 2 felső határnapja 35
a prognózis jó, szövődménymentes esetben teljes gyógyulás várható
5. Az ellátás megfelelőségének indikátorai
Szakmai munka eredményességének mutatói (az EüK.2003.V.29- számában megjelent indikátorok alapján)
műtéti úton megoldott invaginatiók aránya
halálozás adott dg-ra
kórházi visszavétel aránya 6 héten belül azonos dg-al
átlagos ápolási idő adott dg-ra
reoperációk aránya
6. Dokumentáció, bizonylat
kórlap, lázlap, laboratóriumi leletek, dekurzus, műtéti beleegyező nyilatkozat, műtéti leírás, bakteriológiai leletek, szövettani kérőlap és lelet, zárójelentés
7. Gyakori társbetegségek
• enteritis, felsőlégúti hurut, vírusinfectio
8. Érintett társszakmákkal való konszenzus
Gyermekgyógyász Szakmai Kollégium
Radiológiai Szakmai Kollégium
VI. Irodalomjegyzék
Pintér A.: Gyermeksebészeti vezérfonal. Medicina 1996 116-119
Dénes J., Pintér A.: Gyermeksebészet és határterületei. Medicina l987 249-253
Ashcraft K.W., Holcomb G.W.: Pediatric Surgery. Elsevier Saunders 2005 533-542
Donellan W. L. ed.: Abdominal Surgery of Infancy and Childhood. Harwood Academic Pub. 1996 42/1-19
Daneman A. Navarro O.: Intussusception A Review of Diagnostic Approaches. Pediatr Radiol 2003 ; 33: 79-85
Blakelock R.T., Beasley S.W.: The Clinical Implications of Nonidiopathic Intussusception Pediatr Surg Int 1998; 14: 163-167
A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31.
