Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Retroperitoneum

Készítette: A Sebészeti Szakmai Kollégium

I. Alapvető megfontolások

1. Anatómia

A kötőszövettel kitöltött retroperitoneális tér a dorsalis fali peritoneum és a belső hasfali fascia között helyezkedik el. Felül a rekesz, alul a ligamentum inguinale, oldalról a parietális peritoneum áthajlása, elölről pedig a peritoneum határolják. A terület két fő részre osztható: 1. spatium retroperitoneale, 2. spatium infraperitoneale. A retroperitoneális térben helyet foglaló fontos szervek (vese, mellékvese, pancreas, duodenum) és a részben, vagy egészében intrabadominális szervekkel való szoros kapcsolata miatt igen széles a szóba jövő betegségek spektruma, és ebből adódik a diagnosztika sokrétűsége és bonyolultsága is. A retroperitoneumban számos szerv fordul elő teljesen, vagy részben, ezek betegségeit a megfelelő részekben tárgyaljuk. Ezen fejezetben csak kizárólag a retroperitoneumban előforduló, ide lokalizálódó vagy az innen kiinduló elváltozásokat tárgyaljuk.

II. Diagnózis

‰ltalános tünetek nem specifikusak (láz, fájdalom, fogyás) Az érintett retroperitoneális szervekre vonatkozó specifikus tünetek (kompressziós jellegű)

Laboratóriumi vizsgálatok (vér-, és vizeletvizsgálat, hormonvizsgálatok)

Képalkotó módszerek (Ultrahang, CT, MR, angiographia)

Invazív radiológiai módszerek (Ultrahang, vagy CT vezérelt finom tű aspiratio vagy core biopsia)

Minimalisan invazív műtétek (retroperitoneoscópia, lumboscópia, extraperitoneális pelvioscópia)

4. Retroperitoneum betegségei

4.1. Retroperitoneális fibrosis

A retroperitoneális fibrosis etiológiáját tekintve, olyan multifaktoriális betegség, melynek hátterében autoimmun folyamat, röntgen besugárzás, gyulladásos kórképek állhatnak. Idiopátiás formáját első leírója után Ormond-betegségnek nevezzük, míg a szekunder formát Ormond szindrómának. A betegség lényege a hasi aorta előtti kötőszövet gyulladásos elváltozása, mely legtöbbször szimmetrikusan alakul ki. A folyamat előrehaladtával az ureterek elzáródhatnak, következményes vesefunkció beszűküléssel. Ha a fibrosis a vena cava elfolyását is akadályozza, alsóvégtagi oedema alakulhat ki.

4.2. Sérülések

Tompa vagy áthatoló sérülések következtében sérülhet a duodenum, colon ascendens, descendens, rectum. A sérülés következtében retroperitoneális phlegmone alakulhat ki, ezért hasi exploratio esetén a retroperitoneum exploratiója is javasolt.

4.3. Gyulladásos betegségek

Tekintettel az izomvédekezés hiányára, általában későn kerülnek felismerése a retroperitoneum gyulladásos betegségei, ezért magas a mortalitásuk. A gyulladásos formák lehetnek: Kúszó phlegmone alakulhat ki a szomszédos szervek fertőzése vagy traumája következtében (appendicitis, pancreatitis, pyelonephritis, hátsófali gyomorfekély perforatio, traumás bélsérülés, enteritis regionális) A gyulladás demarkációja után tályog alakulhat ki a retroperitoneumban (perirenalis, primer- és secunder psoas tályog) Specifikus gyulladás (actinomycosis)

44. Daganatok

A legjelentősebb csoportját a retroperitoneum betegségeinek a daganatok alkotják. Jelen összefoglalóban csak a retroperitoneum területén előforduló szövetekből kiinduló daganatokat részletezzük. A retroperitoneum daganatainak előfordulási gyakorisága alacsony, 0,1ˇ-1 ˇ közöttire tehető. Ezek mintegy kétharmada rosszindulatú daganat. A benignus daganatok is komoly veszélyt jelenthetnek a betegre nézve, mert nagyra nőve, környezetükre gyakorolt kompresszió révén fatális szövődményt okozhatnak. A retroperitonealis daganatok esetében a nemek között számottevő különbség nincs. Korábban a daganatokat elhelyezkedésük alapján osztályozták, napjainkban a hisztológiai szempontok elsősorban a mérvadóak. Az egyik legkönnyebben áttekinthető ilyen beosztás a Pliess beosztás:

Mesenchymális tumorok (?50%)

Epitheliális tumorok (?10 %)

Neurogén tumorok (?20 %)

Teratoid tumorok (?10%)

‰ltalánosságban elmondható, hogy a neurogen és teratoid tumorok inkább fiatal korban, míg a kötőszöveti eredetű daganatok inkább idősebb korban fordulnak elő. Specifikus tünetük nincs, jelentős nagyságúra nőhetnek klinikai tünet nélkül. Leggyakrabban az első klinikai jel a tapintható rezisztencia. A láz megjelenése, rossz közérzet, testsúlycsökkenés késő jel, hasonlóan a vizeletelvezető és gasztrointesztinális rendszer egyes részeinek kompressziójából eredő tünetekhez. A malignus lágyrész daganatok jelentik a retroperitoneum tumorainak jelentős százalékát. Napjainkban az invazív radiológiai vizsgálatok, és minimálisan invazív műtétek teljesen megváltoztatták a diagnosztikus lehetőségeket. Ezek segítségével a retroperitonealis tumorokat pontosabban lehet ábrázolni, lokalizálni, környezetükhöz való viszonyukat tisztázni. Az invazív angiographia még napjainkban is fontos információkat szolgáltathat a műtéti terv felállításában. A magasabb tumor grade negatívan befolyásolja a betegség prognózisát. Technikai irrezekabilitást általában a mesentérium gyökének infiltrátiója, a paraaortikus nyirokcsomók kiterjedt érintettsége és a nagy erek falának infiltratiója jelent leggyakrabban. Az 5 éves túlélés különböző az irodalmi adatok alapján (22%-70%). A kemoterápia értéke kétséges, több szerző véleménye szerint ineffektív, a radioterápiának pedig a tumort körülvevő szervek alacsony radiotoleranciája szab határt.

2. Retroperitoneum műtétei

Alapvetően a retroperitoneum műtétei idividualizáltak: a műtét indikációját, a behatolás módját (extra-, trans-, ifraperitonealis behatolás), a műtét típusát mindig egyénre szabottan kell meghatározni.

2.1. Fibrózis miatti műtét Palliatív, dekompressziós műtét elvégzése jön csak szóba, előrehaladott fibrózis esetében.

2.2. Sérülés miatt végzett műtétek A retroperitoneum feltárása után a sérült szerv helyreállítását és a sérülés miatt kialakult szövődmény (leggyakrabban gyulladásos elváltozás) ellátását is el kell végezni. Haematoma kialakulása esetén, ha nagyér sérülés, vagy vese hilus sérülés kizárható, a vérgyülem megnyitása kerülendő, mert különben elvész az öntamponálás lehetősége. Ezzel szemben, ha anticoagulalt, vagy haemophyliás betegen alakul ki retroperitonealis vérgyülem, akkor azt meg kell nyitni faktor szubsztitúció után, valamint drenálni kell a feltárt területet.

2.3. Gyulladás miatt végzett beavatkozások A retroperitoneum gyulladásos folyamatainak kezelésében a kiváltó ok mihamarabbi megszüntetése a cél, ilyen esetekben kiadós feltárás, drenázs (adott esetben öblítődrenázs) és széles spektrumú antibiotikus kezelés jön szóba.

2.4. Retroperitonealis daganatok sebészete A tumor diagnózisa, amennyiben annak feltételei adottak, műtéti indikációt jelent. A legjobb feltárást a transperitonealis behatolás adja. Az extraperitonealis behatolás csak kicsiny, laterális és mobilis tumorok esetén javasolható. Törekedni kell a daganat teljes eltávolítására a tokrészletekkel együtt, mert ez adja a legnagyobb túlélési esélyt. Tekintve, hogy a retroperitoneum daganatai gyakran más szerveket is érintenek, így eltávolításuk sok esetben csak multiviscerális műtéttel lehetséges. Malignus lágyrész tumorok eltávolítása után magas a lokális recidíva arány, amely az irodalom szerint a 40-80 % között mozog. Műtét előtt fontos a bél előkészítés és vesefunkció meghatározása, mert ezek a szervek gyakran érintettek és a kiterjesztett resectio esetén eltávolításra kerülhetnek. A műtéti halálozás jelentősen növekszik, ha bélresectio is társul a műtéthez. Benignus tumorok tokkal együtt történő rezekciója végzendő, míg alacsony grade-űmalignus tumorok esetén az ‡en block“ rezekció javasolt, a műtét szükség szerinti kiterjesztésével. Az előrehaladott stádiumú malignus retroperitonealis tumorok minden sebészi kezeléssel szemben dacolnak, a radikalitás illuzórikus, a kiterjesztett műtét végzése nem javasolt, amennyiben szükséges és lehetséges, palliatív beavatkozás végzendő.

IV. Rehabilitáció V. Gondozás

VI. Irodalomjegyzék

Ackermann R., Grimm M. O. et al.: Interdisciplinary aspects of surgery of the pelvis minor and retroperitoneum. Chirurg. 2004;75:379-89.

Aissi K., Rossi P. et al.: Endovascular treatment of iliocaval occlusion due to idiopathic retroperitoneal fibrosis. Eur. J. Intern. Med. 2004;15:534-536.

Besznyák I., Rahóty P.: A retroperitonealis daganatok diagnosztikája és terápiája. Orv. Hetil. 1993;134:115-120.

Chiappa A., Zbar A. P. et al.: Primary and recurrent retroperitoneal sarcoma: factors affecting survival and long-term outcome. Hepatogastroenterology. 2004;51:13041309.

Fugita O. E., Jarrett T. W.: Laparoscopic treatment of retroperitoneal fibrosis. J. Endourol. 2002;16:571-4.

Gatcombe H. G., Assikis V. et al.: Primary retroperitoneal teratomas: a review of the literature. J. Surg. Oncol. 2004;86:107-113.

Gupta R. K., Cheung Y. K. et al.: Value of image-guided needle aspiration cytology in the assessment of pelvic and retroperitoneal masses. A study of 112 cases. Acta Cytol. 2003;47:393-398.

Kearney M., Soule E. H. et al.: Malignant Fibrosus Histiocytoma. Cancer 1980;45:167

178.

Milam M. R., Schultenover S. J. et al.: Retroperitoneal fibrosis secondary to actinomycosis with no intrauterine device. Obstet. Gynecol. 2004;104:1134-6.

Pirayesh A., Chee Y. et al.: The management of retroperitoneal soft tissue sarcoma: a single institution experience with a reviewof the literature. EJSO 2001;27:491-497.

Porte H., Copin M. C. et al.: Retroperitoneoscopy for the diagnosis of infiltrating retroperitoneal lymphadenopathy and masses. Br. J. Surg. 1997;84:1433-1436.

Serio G., Tenchini P. et al.: Surgical strategy in primary retroperitoneal tumors. Br. J. Surg. 1989;76:385-389.

Tamura S., Yokoyama Y. et al.: A rare case of idiopathic retroperitoneal fibrosis involving obstruction of the mesenteric arteries, duodenum, common bile duct, and inferior vena cava. Intern. Med. 2003;42:812-7.

Testini M., Catalano G. et al.: Diagnosis and Surgical treatment of Retroperitoneal Tumors. Int. Surg. 1996;81:88-93.

A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31.