|

Primer májkarcinóma • Gasztroenterológiai Szakmai Kollégium • - A máj malignus epithelialis eredetű tumorának két fő típusa van: a hepatocellularis (HCC) és a ritkább cholangiocarcinoma (CCC).
- A HCC 80-90%-ban egy sok éve fennálló idült májbetegségnél, májcirrózisnál lép fel, mely lehet ismert, tünetekkel bíró vagy latens.
- A HCC-hez vezető májcirrózis szövettanilag zömmel macronodularis. A micronodularis Laennec-, illetve a posztnekrotikus eredet jóval ritkább.
- A macronodularis cirrózist zömmel hepatitis B- vagy C-vírus okozza. A Távol-Keleten a B-vírus-fertőzésben a HCC kialakulását 200x gyakoribbnak találták a negatív csoporthoz képest. Nyugaton a C-pozitív egyénekben a HCC rizikóját 10x-esnek észlelték.
- Haemochromatosisban szintén magas a HCC előfordulása.
- A CCC a fejlett Nyugaton a máj malignus tumorainak körülbelül 20%-a. Japánban nagyobb arányú. Nincs összefüggésben a májcirrózissal, illetve a B, C hepatitisszel.
- A Távol-Keleten a májmétely az intrahepaticus epekövességgel mutat korrelációt. Gyakoribb a colitis ulcerosához csatlakozó PSC-ben, valamint a Caroli-szindrómában, illetve tórium-dioxid-expozíció során.
A HCC diagnózisa - A HCC klinikailag általában néma, míg jelentős nagyságot nem ér el (több mint 10 cm átmérő).
- Tünetei tehát későiek és aspecifikusak:
- hasi fájdalom,
- fogyás,
- gyengeség,
- az izomzat megfogyatkozása,
- hányás,
- láz,
- sárgaság,
- ödéma,
- haematemesis vagy melaena.
Ezek zömmel az előrehaladott cirrózis tünetei. - A jelentős nagyságú tumor tapintható. Felette néha artériás zörej hallható.
- A laboratóriumi rutinvizsgálatok közül a hyperspleniás pancytopenia említhető, de jelentős leukocytosis is lehet. Ritkán erythrocytosis, hypercalcaemia, hypoglykaemia észlelhető paraneoplasiás szindróma részjeleként. A májfunkciós próbák, így az ASAT, ALAT, LDH, szérum alkalikus foszfatáz előrehaladott esetekben kórosan emelkedettek.
- A legfontosabb diagnosztikai marker, az alfa-foetoprotein (AFP) a HCC-k 80%-ában emelkedett. Az AFP normálisan nem haladja meg a 15 ng/ml-t. 15-400 ng/ml között benignus májbetegségekben is megemelkedhet. A CEA rendszerint normális. Magas AFP, normális CEA erősen suspect HCC-re, májmetasztázis ellen szólnak.
- A tumormarkereket csak akkor nézzük meg, ha a hasi UH a májban már leírt térfoglaló folyamatot!
- A képalkotó eljárások közül a hasi UH rutin mindenfajta májbetegség gyanújánál, a HCC-t 85-90%-ban észleli. A tumor echóképe eltér a parenchymáétól. 2 cm átmérő alatt álnegatív lehet. Az UH hozzájárul a májcirrózis diagnózisához is, a máj alaki eltéréseinek, valamint a portalis hipertenzió jeleinek leírásával.
- Kérdéses esetekben az UH speciális technikával kiegészítve (angioechográfia, duplex Doppler-szonográfia) segítséget nyújthat a HCC és a benignus körülírt májlaesiók elkülönítésében, illetve a tumor portarendszerbe történő propagációjának megjelenítésében.
- A hasi CT nem érzékenyebb az UH-nál, mert néhány HCC izodens. Kicsiny HCC-t a CT sem ismer fel. Dinamikus CT vagy kontrasztanyag adása az érzékenységet fokozza.
- A hasi MRI hatásfoka a CT-éhez hasonló, ezért általában nem szükséges az elvégzése. Válogatott esetekben jól differenciál a HCC és haemangioma között.
- Az arteria coeliaca angiográfia visszaszorulóban van, inkább a terápiában nyer teret.
- Bár a modern képalkotók és az AFP a HCC diagnózisát lehetővé teszik, a szövettani bizonyítás is szükségessé válhat. Aspirációs citológiát végezhetünk UH-vezérléssel. A kenetben nehéz különbséget tenni a jól differenciált HCC és a normál hepatocyta között. A core biopszia a szöveti integritás megőrzésével pontosabb eljárás. A laparoszkópos célzott biopsziát ritkán alkalmazzák, csak a májfelszín közeli laesio látható.
A HCC korai észlelése - Mivel a tüneteket produkáló nagy HCC már általában nem gyógyítható, a diagnózis korábbi fázisban lenne szükséges.
- Az ismert krónikus májbetegség (B, C vírushepatitis, kompenzált májcirrózis, haemochromatosis) időszakos UH- és AFP-kontrollja fedheti fel a kicsiny, még tünetmentes, terápiás sikerrel kecsegtető eseteket.
A HCC terápiája - Csak mintegy 10%-ban reszekábilis a HCC, részben kiterjedtsége, részben az alapbetegség, a cirrózis folytán.
- Nem reszekálható, de extrahepaticus áttétek nélküli esetben szóba jön a májtranszplantáció.
- Palliatív kezelési módok: citosztatikum, etanol injekció perkután UH-célzással a tumor roncsolása céljából, lipiodolhoz kötött citosztatikum intraarteriális bejuttatása, az arteria hepatica katéteres embolizaciója a tumor megkisebbedését eredményezheti, a túlélésre azonban nincsenek meggyőző adatok.
A CCC diagnózisa - Vezető tünet a fájdalom nélkül fellépő sárgaság.
- A szérumbilirubin, gamma-GT és szérum alkalikus foszfatáz kifejezetten emelkedett.
- Nincs jellemző tumormarker, a CEA és a CA 19-9 emelkedett lehet, de ez nem segít a malignus tumorok májmetasztázisaitól való elkülönítésben.
- A hasi UH észleli a tumor nagyobb epeútba való terjedését, gyakoribb a tumor környezetében elhelyezkedő epeúttágulat leírása.
- CT-n a CCC alacsony denzitasú, a tőle perifériásan elhelyezkedő epeúttágulat szintén ábrázolódik.
- Angiográfia során gyakrabban hypo- vagy avascularis. Hilaris elhelyezkedés esetén az obstrukciós icterus uralja a képet, melyhez már cholangitis társulhat. Ilyenkor ERCP, sikertelenség esetén PTC kerül szóba az extra-, illetve intrahepaticus obstrukció pontos elkülönítése céljából.
A CCC terápiája - A terápia elsősorban sebészi. Reszekciótól csak korai esetben, illetve hilaris elhelyezkedés esetén várhatunk túlélést.
- Kemoterápia vagy célzott lokális irradiáció irídiumizotóppal jöhet szóba palliációként.
Innovációs igények, megjegyzések - Laboratóriumi vonatkozásban szükséges lenne a des-gamma-carboxi-prothrombin meghatározás bevezetése, melynek az AFP-vel együtt történő alkalmazása a HCC diagnózisát hatékonyabbá tenné.
- Míg a real time UH-készülékek széles körben elterjedtek, az UH-hoz csatlakozó speciális technikák (angioechográfia, duplex Doppler-szonográfia) korlátozottan érhetők el, minden régióban szükséges lenne hepatológiai alkalmazásuk is.
- A HCC korai diagnózisa érdekében ajánlott a veszélyeztetett csoportok időszakos (éves?) szűrésének legalább modellértékű alkalmazása az OEP által elismerten.
Ami az esetszámokat illeti, megbízható hazai adatokkal legfeljebb a mortalitást illetően rendelkezünk, a morbiditást csak becsülni tudjuk. Májtumor vonatkozásában: - Magyarországon 1998-ban primer májtumorban 1890 beteg halálozott el (KSH-adat).
- A morbiditást illetően a B-A-Z Megyei Kórház II. Belosztályán 1999-ben 12 primer májtumor fordult elő, mely az országra vetítve kb. 1000-1500 kórházi ellátást jelenthet.
|
|
|
|
|