Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 

Mechanikus icterus

• Sebész Szakmai Kollégium •

Definíció

Epeelfolyási akadály okozta konjugált hyperbilirubinaemia.

Etiológia és gyakoriság

  • Choledocholithiasis (kb. 40%).
  • Malignus tumorok (kb. 35%).
  • Cholangiocelluláris karcinóma:
    • proximalis harmadban, illetve a hepaticus villában (Klatskin-tumor);
    • középső harmadban;
    • distalis harmadban.
  • Periampullaris tumorok:
    • Vater-papillából;
    • duodenumból;
    • choledochusból;
    • pancreasból kiinduló tumorok.
  • Pancreasfej-karcinóma.
  • Nyirokcsomó-metasztázisok.
  • Malignus tumorok (primer májtumor, cholecystatumor) ráterjedése.
  • Májmetasztázisok.
  • Benignus szűkület, gyulladás (kb. 15-20%).
  • Posztoperatív stenosis, sérülés.
  • Vater-papilla-stenosis.
  • Biliaris atresia.
  • Cholangitis sclerotisans.
  • Krónikus pancreatitis.
  • Külső kompresszió (kb. 5-10%).
  • Pancreasfeji pseudocysta.
  • Mirizzi-szindróma (az epeutak cholecysta által történő kompressziója).
  • Duodenumdiverticulum.
  • Gyulladásos vagy elmeszesedett nyirokcsomó.
  • Retroperitonealis tumorok kompressziója.
  • Choledochusciszta.

Tünetek

Sárgaság, sötét vizelet, világos színű széklet, viszketés.

Epeúti kövesség esetén jobb felső quadránsban görcsös fájdalom, cholangitis esetén láz (Charcot-triász), kövességre utaló anamnézis.

Daganatos betegség esetén tapintható epehólyag (Courvoisier-tünet), fogyás, crescáló icterus, esetleg okkult vér jelenléte a székletben, ascites, gyomorürülési zavar.

Krónikus pancreatitisben típusos anamnézis, intermittáló jellegű icterus, fájdalom.

Tartós cholaemia következtében kialakulhat cardiomyopathia, nephropathia és központi idegrendszeri tünetek.

Diagnosztika

Fizikális vizsgálat

A bőr és a sclera látható sárgaságán kívül esetleg tapintható a feszes epehólyag (Courvoisier-tünet), a tumoros rezisztencia, vagy az ascites.

Laboratóriumi vizsgálatok

• Szérumbilirubin (direkt/indirekt);
• vizeletbilirubin:

Az értékek emelkednek, tumor esetén általában folyamatosan crescáló jelleggel, míg kövesség, krónikus pancreatitis esetén az értékek ingadozhatnak.

• Alkalikus foszfatáz:

Emelkedése rendkívül jellemző, igen érzékenyen és hamar jelzi a cholestasist.

• Gamma-GT:

Többszörös emelkedése inkább tumoros elzáródásra vagy purulens cholangitisre utal.

• Szérumtranszamináz enzimek:

Emelkedésük a májparenchyma károsodására, az elzáródáshoz kapcsolódó gyulladásos komponens mértékére utal.

• Szérumalbumin/összfehérje:

Hepatocellularis icterusban az albumin csökkent.

• Protrombinidő:

Hosszabb ideje tartó epeúti obstrukciót jelez, ami parenteralis K-vitamin adására reagál.

Képalkotó eljárások

• Hasi szonográfia (UH):

Az elzáródás okozta másodlagos következmény, az epeúti tágulat 80-90%-os szenzitivitással kimutatható. A vizsgálat alapvetően meghatározza a következő diagnosztikus lépést. Epeúti kövesség gyanúja esetén ERCP-t, tumoros alapfolyamat esetében CT-t érdemes végezni.

• Komputertomográfia (CT):

Az elzáródás okának, helyének és főleg a tumoros folyamat kiterjedésének megállapítására, távoli metasztázisok igazolására szolgál.

• Endoszkópos retrográd cholangiopancreatographia (ERCP):

Az elzáródás pontos lokalizációjának, kiterjedésének megállapítására szolgáló közvetlen módszer. Epeúti kövesség esetén a választandó diagnosztikus, illetve terápiás eljárás, segítségével ugyanis elvégezhető az endoszkópos sphincterotomia (EST) és a kőeltávolítás, esetleges nasobiliaris szonda vagy stent behelyezése. A Wirsung-vezeték feltöltése alkalmas differenciáldiagnosztikai módszer a pancreasfeji térfoglaló folyamat mibenlétének (tumor, pseudocysta, krónikus gyulladás, illetve vezetékkövesség) tisztázására.

• Mágneses rezonanciavizsgálat és cholangiopancreatographia (MR és MRCP):

Előbbi a térfoglaló folyamatok kiterjedésének megítélését segítheti elő, különösen, ha a CT valamilyen okból ellenjavallt (pl. terhesség). Az MRCP ideális diagnosztikus eljárás az epeúti elzáródás bármilyen lokalizációjában. Különös jelentősége van nem szondázható papilla, vagy műtéti rekonstrukciót követő restenosis esetében.

• Perkután transhepaticus cholangiographia (PTC):

Teljes obstrukció esetén az ERC csak a tumor distalis határát jelzi. A terápia megválasztása szempontjából fontos proximalis kiterjedés megítélése miatt a vizsgálatot PTC-vel javallt kiegészíteni.

• Cholescintigraphia (HIDA):

Jelentősége az utóbbi időben csökkent. Cholestaticus májbetegségekben az epeelfolyási zavar súlyosságának és a betegség progressziójának megítélésére alkalmazható.

Hisztológia, citológia

• UH- és CT-vezérelt biopszia, aspirációs citológia.

Távoli metasztázisok (hepar) igazolására, amennyiben azok jelenléte megváltoztatja a terápiás elképzelést (endoszkópos stent vs. műtét).

• Igen ritkán, hepatocellularis icterus elkülönítésére májbiopszia.
Kefecitológia.

ERCP során, az epeúti szűkület dignitásának igazolására, ritkábban a Wirsung-vezetékből is történhet.

• Arteriográfia.
• Endoszkópos szonográfia.
• Diagnosztikus laparoszkópia és ultrahang.

Mindhárom módszer a staging pontosítására szolgál. Előbbiek a nagyerek érintettségét, a laparoszkópia peritonealis és kisebb májmetasztázisokat hivatott igazolni.

Differenciáldiagnosztika

Az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a laboratóriumi leletek alapján tisztázható, hogy a sárgaság elzáródásos jellegű-e. Számításba kell venni a krónikus cholestasissal járó májbetegségeket (biliaris cirrhosis, szklerotizáló cholangitis, gyógyszer által okozott cholestasis). A hepatocellularis icterus elkülönítéséhez olykor májbiopsziára is szükség lehet.

Ezt követően az első képalkotó és egyben alapvizsgálat a hasi szonográfia (UH). Amennyiben az UH malignus térfoglaló folyamat gyanúját valószínűsíti és a beteg potenciálisan alkalmas radikális műtétre vagy palliatív biliodigesztív anasztomózis készítésére, CT-vizsgálat következik, amely igazolhatja a tumor eredetét, távoli metasztázisok jelenlétét. Előrehaladott korban, fokozott kockázatú betegnél, tumoros ascites, cachexia vagy a CT által igazolt multiplex távoli metasztázisok esetén, ha a várható túlélés nem haladja meg a három hónapot, ERCP és ennek során endoszkópos stent behelyezése a választandó eljárás.

Amennyiben az UH alaposan felveti az epeúti kövesség gyanúját, további vizsgálati eljárásként az ERCP jön szóba, amelynek során a choledocholithiasis megoldására kell törekedni, vagy legalábbis azt meg kell kísérelni. A sikerességi arány még ideális esetben is csak 80-90% körül mozog, így a betegek egy része ezt követően műtétre kerül.

Ha az UH-vizsgálat az elzáródás okának és lokalizációjának szempontjából nem informatív, ugyancsak ERCP következik. Heges szűkület, illetve epeúti karcinóma elkülönítésére direkt epeúti biopszia (kolangioszkóppal) illetve kefecitológia jön szóba. Vater-papilla-tumorok gyanúja esetén ugyancsak szövettani mintavétel igazolhatja a malignitást.

Amennyiben distalis irányból nem átjárható a szűkület, a proximalis kiterjedés megítélésére PTC végzendő. A módszer egyben preoperatív vagy definitív drenázs (PTD) célját is szolgálhatja.

A képalkotó eljárásokkal bizonytalan természetű folyamatok (cholangiocarcinoma vagy benignus epeúti szűkület; krónikus pancreatitis vagy pancreasfej-karcinóma) elkülönítésében a tumormarkerek közül elsősorban a CA 19-9, esetleg a CA 50 emelkedett értéke lehet segítség.

Műtéti indikáció

Az obstrukciós icterus megoldása minden esetben egyértelmű indikációt képez, hiszen a közös epevezeték 30 napon túl fennálló elzáródása cirrózist okozó májkárosodáshoz, illetve kezeletlen esetben májelégtelenséghez vezet. A purulens cholangitis sürgős ellátást igénylő állapot.

Alapvetően az elzáródásos sárgaság oka, másodsorban a beteg teherbíró képessége, és - tumor esetében - a folyamat kiterjedése határozza meg a választandó eljárást.

• Epeúti kövesség esetén:

A műtét előtt felismert choledocholithiasis megoldása elsődlegesen endoszkópos. A rendelkezésre álló kőtörő és -oldó módszerek kiegészítésével az esetek túlnyomó részében ez sikeres. Intrahepaticus kövesség megoldására perkután transhepaticus módszer, illetve direkt kőoldás jöhet szóba.

Az endoszkópos kőeltávolítást követően rövid időn belül elvégzendő a cholecystectomia, illetve - sikertelen kőeltávolítási kísérletet követően - a choledochotomia.

Laparoszkópos cholecystectomia során felismert epeúti kövesség esetén a sebész végezhet:

  • laparoszkópos choledochotomiát;
  • kísérletet a cisztikus csonkon keresztül történő kőeltávolításra;
  • konverziót (nyitott műtétet);
  • posztoperatív szakban történő ERCP-t, illetve EST-t.

A posztoperatív epeúti kövesség (reziduális kő) megoldása alapvetően endoszkópos.

• Malignus tumor esetén:

Kuratív kezelést mind az epeúti, mind a pancreasfej-tumorok terén a sebészi reszekció jelent. Lokális irreszekabilitás, ám várhatóan hosszabb túlélés esetén is a sebészi palliatio az optimális módszer. Ugyancsak sebészi palliatio választandó, ha a tumoros folyamat gyomorürülési zavart is okoz. Endoszkópos stent fokozott műtéti kockázat esetén, illetve 3-5 hónapnál rövidebb várható túlélés esetén indokolt. Proximalis harmadra lokalizálódó és/vagy distal felől nem stentelhető tumoros szűkület esetén a transhepaticus perkután drenázs (PTD), illetve stent a választandó módszer.

• Benignus szűkületek, gyulladás okozta choledochuskompresszió esetén:

Sebészi megoldás választandó, amely lehetőség szerint minél proximalisabb extrahepaticus epeúttal és Roux-kaccsal készített hepaticojejunostomia. Posztoperatív stricturák megoldására - műtéti kontraindikáció, vagy ismételt restenosisok esetén - megkísérelhető az endoszkópos ballonkatéteres tágítás, vagy ennek perkután, transhepaticus módon végzett változatai. Kezeletlen stricturák leggyakoribb szövődményei az intermittálóan jelentkező cholangitises epizódok, májtályog, és a másodlagos biliaris cirrhosis.

Krónikus pancreatitis esetén duodenummegtartásos fejreszekció (Beger-, illetve Frey-műtét) vagy pylorusmegtartásos pancreatoduodenectomia is szóba jön.

Rövid szakaszra lokalizálódó Vater-papilla-stenosis esetén megkísérelhető az endoszkópos sphincterotomia, egyebekben sebészi megoldás (papillaplasztika vagy biliodigesztív anasztomózis) indokolt.

• Külső kompresszió okozta choledochusstenosis esetén:

A Mirizzi-szindróma egyértelmű műtéti indikációt - cholecystectomiát - jelent.

Pancreas-pseudocysta esetén megkísérelhető annak perkután (UH- vagy CT-vezérelt) vagy endoszkópos úton történő drenálása.

Egyéb esetekben a kompressziót okozó folyamat eliminálása, illetve biliodigesztív anasztomózis készítése a választandó eljárás.

Extrahepaticus epeúti atresia és choledochusciszta:

Megoldásuk sebészi.

Műtéti előkészítés

Sürgős műtét szükséges súlyos, purulens cholangitis, illetve posztoperatív szakban észlelt, műtéti sérülésből eredő elzáródás esetén.

Az obstruktív sárgaságban fennálló hypoprothrombinaemia miatt a betegek vérzékenyebbek. K-vitamin parenteralis adásával ez 24-36 órán belül javítható.

A tápláltsági állapot javítása szükséges magas szénhidrát- és fehérjetartalmú étrenddel, valamint vitaminpótlással.

Antibiotikum adása:

  • profilaxis gyanánt: b-laktamáz-stabil amino-penicillinek, 2., 3. generációs cefalosporinok;
  • cholangitis esetén: (enyhe esetben, fentieken túl) fluorokinolonok (+metronidazol), 3., 4. generációs cefalosporinok (+clindamycin/metronidazol);
  • súlyos, purulens cholangitis esetén: imipenem, meropenem, piperacillin/tazobactam+amikacin, ciprofloxacin+amikacin.

Preoperatív drenázs desicterizálás céljából (endoszkópos vagy perkután transhepaticus úton) purulens cholangitis, igen magas szérumbilirubin-érték esetében, illetve olyankor jön szóba, ha a műtét elvégzése valamilyen okból átmenetileg halasztást szenved (személyi, tárgyi feltételek hiánya, beteg áthelyezése más intézetbe stb.). Ellenkező esetben a preoperatív drenázs elengedhető, mivel az általa kiváltott cholangitis növelheti a műtéti morbiditást és mortalitást.

A perioperatív szakban H2-receptor-blokkolók, pancreason végzett műtétek kapcsán, elsősorban ép reziduális mirigyállományú esetekben (tumor miatti reszekciók) octreotid adása indokolt.

Műtéti érzéstelenítés

A mechanikus icterus miatt végzett sebészi beavatkozások mindegyike intratrachealis narkózist igényel. Radikális máj- és pancreasreszekciók esetében szükséges a centrális véna, indokolt esetben az EDA kanül biztosítása.

Terápia

A mechanikus icterusok sebészi megoldásai a kiváltó ok szerint

• Epeúti kövesség esetén, sikertelen ERCP/EST-t és kőeltávolítási kísérletet követően minél előbb elvégzett choledochotomia, kőeltávolítás, szükség esetén transduodenalis papillotomia és papillaplasztika segítségével. A choledochus zárása történhet:

  • primer varrattal;
  • Kehr-drén felett;
  • biliodigesztív anasztomózissal.

• Mirizzi-szindróma esetében a cholecystectomia elvégzésével az icterus megoldottnak tekinthető.

• Hilaris elhelyezkedésű epeúti tumor esetében lokális reszekció, szükség esetén centrális májreszekcióval vagy hemihepatectomiával kombinálva. Az epeúti rekonstrukció egy vagy több hepaticojejunostomiával (Roux-kaccsal) történik, melyet általában valamilyen belső drenázs biztosít átmenetileg. A radikális műtéti megoldások mindegyikét - értelemszerűen - regionális lymphadenectomia egészíti ki.

• Középső harmadi epeúti tumor esetében az intramuralis terjedés miatt minél hosszabb szakaszra terjedő reszekció végzendő. A rekonstrukció ugyancsak Roux-kaccsal készített hepaticojejunostomia.

• Distalis harmadi epeúti tumor, periampullaris tumorok, illetve pancreasfej-karcinóma esetén pylorusmegtartásos vagy klasszikus (Whipple-féle) pancreatoduodenectomia végzendő. Az epeúti és a gyomor (ill. duodenum) anasztomózisa a felhozott jejunumkaccsal, a distalis pancreas anasztomózisa gyomorral vagy jejunummal készül. A reszekciót regionális lymphadenectomia egészíti ki. Idős, fokozott műtéti kockázatú betegek periampullaris tumora esetében megengedhető a lokális excízió, belső rekonstrukcióval (choledocho-, Wirsungo-duodenostomia interna) kiegészítve.

• Posztoperatív stenosisok, epeúti laesiók, benignus szűkületek műtéti megoldása a minél proximalisabb, ép epeúttal készített, lehetőleg end to side, Roux szerinti hepaticojejunostomia. Átmeneti belső drenázs bizonyos esetekben kívánatos. Benignus alapfolyamat esetén - az aszcendáló cholangitisre tekintettel - kerülendő a choledocho-duodenostomia. A cholecystával történő anasztomózis kerülendő, az epehólyag a műtét során eltávolítandó.

• Irreszekábilis tumorok esetén - ha az extrahepaticus epeutak feltárhatók - ugyancsak a Roux szerinti hepatico(choledocho)jejunostomia az optimális megoldás, amelyet szükség esetén a gastroenteroanasztomózissal (GEA) is ki lehet egészíteni. Előrehaladott tumoros folyamat vagy nem identifikálható choledochus esetén a cholecystával is készíthető biliodigesztív anasztomózis. Ez utóbbi esetben - bizonyos körülmények között - a laparoszkópos palliatiónak is lehet létjogosultsága.

• Krónikus pancreatitis esetében reszekciót vagy dekompressziós műtétet végezhetünk. Jelentős duodenumkompressziót is okozó, destruált pancreasfej esetén a pylorusmegtartásos pancreatoduodenectomia, kevésbé előrehaladott folyamat esetén duodenummegtartásos pancreasfej-reszekció (Beger- vagy Frey-műtét) a választandó eljárás, melyet szükség esetén kiegészíthetünk biliodigesztív anasztomózissal is. Amennyiben fejreszekció nem végezhető vagy nem indokolt, biliodigesztív bypass (hepaticojejunostomia), a Wirsung-vezeték tágulata esetén kettős bypass készíthető (longitudinális Wirsungo-jejunostomiával vagy -gastrostomiával kiegészítve). Icterus esetében a transduodenalis kettős (Y) plasztika általában nem ad tartós eredményt.

• Pancreasfeji pseudocysta esetén cystoduodenostomia, esetleg cystojejunostomia végezhető. Amennyiben az intraoperatív kontroll cholangiographia nem bizonyít megnyugtató epeelfolyást, úgy a beavatkozás biliodigestiv anasztomózissal egészítendő ki.

Posztoperatív kezelés

A perioperatív szak teendőit alapvetően az icterust okozó kórkép, illetve a végzett műtét határozza meg.

Epeúti műtétet követően rutinszerűen nem alkalmazunk antibiotikumot. Ha a műtét előtt epeúti fertőzés állt fenn, vagy az infekció az operáció során igazolódik, folytatjuk a megkezdett antibiotikum-terápiát. Mechanikus icterus miatt végzett műtét során az epéből lehetőleg minden esetben történjen mintavétel tenyésztésre.

Kehr-drén vagy valamilyen egyéb belső, anasztomózist tehermentesítő drenázs esetén azt - fokozatos leszorítást követően - lehetőség szerint kontroll cholangiographia után távolítjuk el.

A pancreas állományán végzett reszekciót követően az 5-7 napos carentia ideje alatt adekvát parenteralis, illetve - tűkatéter-jejunostomián keresztül - enteralis táplálás szükséges. Ugyanezen idő alatt indokolt lehet az octreotidprofilaxis folytatása.

Középsúlyos, súlyos icterus, kísérő cholangitis esetén az erozív gastritisből származó vérzések lehetősége miatt H2-receptor-blokkolók, esetleg protonpumpagátlók adása indokolt.

Szövődmények és kezelési elveik

Tekintettel arra, hogy a tünetegyüttest okozó kórképek változatos volta igen nagy számú műtéti típust feltételez, a szövődmények skálája rendkívül széles.

A főbb műtéti szövődmények

• Reziduális kő:

Eltávolítása ismételt endoszkópos beavatkozással történik, műtétre csak ennek sikertelensége esetén kerül sor.

• Epecsorgás, epeúti anasztomózis elégtelensége:

Bizonyos esetekben (pl. cisztikus csonkligatúra vagy a primer choledochus varratelégtelensége) megkísérelhető az endoszkópos megoldás (stent). Hasűri epegyülem UH/CT vezérelt perkután punkciója, drenálása szóba jön. Diffúz hasi tünetek, biliaris peritonitis, jelentős hozamú epecsorgás esetén reoperáció szükséges. Kis volumenű, csökkenő tendenciát mutató, általános tünetekkel nem járó epecsorgás konzervatíve is kezelhető.

• Vérzés:

A fokozott vérzékenység következtében fellépő diffúz vérzések friss fagyasztott plazma, K-vitamin adásával rendezendők.

Ugyancsak konzervatív módon kezelendők a gyomornyálkahártya erozív vérzései.

Az EST-t követően észlelt szivárgó vérzés elsődlegesen endoszkópos ellátást igényel, ennek sikertelensége esetén műtét szükséges.

Pancreasreszekciót követően több nappal a drénen megjelenő vérzés a pancreasanasztomózis elégtelenségére és következményes arrosiós vérzésre utal (sentinel bleeding).

• A pancreasanasztomózis elégtelensége:

Kisebb hozamú fisztula esetén carentia, octreotid adása javasolt. Nagyobb hozamú fistula esetén is megkísérelhető a konzervatív terápia, de diffúz tünetek esetén reoperáció szükséges, amely általában a distalis pancreas eltávolítását jelenti.

• Epeúti rekonstrukciók restenosisa:

Ritka, hozzáférhető esetben megkísérelhető az endoszkópos vagy perkután úton történő tágítás, de a perzisztáló cholestasis és a fenyegető biliaris cirrhosis általában újabb műtéti rekonstrukciót tesz szükségessé.

Kezelési elvek

A mechanikus icterus kivizsgálása és kezelése endoszkópos és CT hátteret biztosító intézményt igényel. Malignus alapfolyamat esetén radikális műtét, illetve bármely epeúti stenosis, strictura rekonstrukciója csak olyan centrumban történjen, ahol ennek tárgyi és személyi feltételei adottak, és ahol az epeutak sebészete terén jelentős gyakorlattal rendelkeznek. Klatskin-tumor miatt végzett műtéti beavatkozás csak májsebészeti gyakorlattal rendelkező centrumban történjen.

Utókezelés, gondozás

  • Az epeúti kövesség utókezelést nem igényel. Ismételten kialakult, főleg intrahepaticus kövességben preventív céllal adhatók epesavkészítmények az újabb kőrecidíva megakadályozására.
  • Benignus szűkület, gyulladás sebészi megoldása után a cholestaticus enzimek, a szérumbilirubin-szint ellenőrzése és UH-kontroll javasolt, kezdetben 3-6 havonta.
  • Pancreasreszekciót követően tartós enzimszubsztitúció szükséges.
  • Az adjuváns kemoterápia sem cholangiocarcinoma, sem pancreasfej-karcinóma esetén nem ad meggyőző eredményt.
  • A palliatív kemoterápia, illetve irradiáció megkísérelhető irreszekábilis esetben, de a túlélést számottevően nem befolyásolják. A regionális kemoterápia eredményei biztatóak.

Az irányelvről további információk kérhetők:

Dr. Oláh Attila, főorvos
Petz Aladár Megyei Kórház, sebészeti osztály
9023 Győr, Vasvári P. u. 2.
Tel.: 96/507-936
e-mail: olah.seb@arrabonet.gyor.hu


Fejlesztés alatt!