Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 

A szívbillentyű-betegségek diagnosztikája és kezelése

• Kardiológiai Szakmai Kollégium •

2004

Írták: Bányai Ferenc, Kékes Ede (munkacsoport-vezető), Lengyel Mária, (munkacsoport-vezető), Temesvári András, Vályi Péter

Bevezetés

A billentyűhibák irányelveinek összeállításánál nem állnak rendelkezésünkre randomizált tanulmányok, csak az összefoglalók, tankönyvek és ajánlások (1, 2). Így ez az ajánlás az általánosan elfogadott konszenzusok, tehát C típusú evidenciák alapján készült.

Általános elvek

Az anamnézis és a fizikális vizsgálat során a jellegzetes hallgatózási lelet, szisztémás embolisatio vagy szívelégtelenség az előzményben, valamint a jelentősen nagyobb szív, pitvarfibrilláció, pulmonalis hipertónia hívja fel a figyelmet a billentyűhiba súlyosságára.

Az echokardiográfia kulcsvizsgálat, mert nemcsak megerősíti a diagnózist, hanem jelzi annak súlyosságát, a kamrai diszfunkciót, és bizonyítékot nyújt a hiba mechanizmusára is (3).

A panaszmentesség igazolására vagy elvetésére szolgál a terheléses EKG-vizsgálat, hiszen segítségével kiderül a funkcionális kapacitás (4).

Szívkatéteres vizsgálat csak ritkán indokolt, ha a klinikai kép és az echokardiográfiás lelet között jelentős eltérés mutatkozik. 40 év felett preoperatív koronarográfiára van szükség.

A műtéti indikáció szempontjai:

  • súlyos billentyűhiba;
  • panaszok (NYHA-stádium szerint);
  • egyéb: balkamra-diszfunkció, hipertrófia, pulmonalis hipertónia, ritmuszavar;
  • a természetes és a posztoperatív lefolyás összehasonlítása.

A műtéti indikációt a következők szerint csoportosítottuk:

  • műtét javasolt: egyetértés van abban, hogy a műtétet el kell végezni;
  • műtét javasolható: az adatok és vélemények többsége a műtét mellett szól.

Ugyanezt a beosztást használjuk a ballonplasztika esetében is.

Általában mechanikus műbillentyűt választunk.

Új lehetőségek: mitralis stenosisban (MS) a ballonplasztika és mitralis insufficientiában (MI) a mitralis billentyűplasztika.

Billentyű-betegségek diagnózisa és kezelése

Aortastenosis (AS)

Az AS patofiziológiájának lényege a bal kamra nyomásterhelése, melynek következménye a balkamra-hipertrófia. Az etiológiában a degeneratív elváltozás, a bicuspidalis billentyű és a reumás láz szerepel. Bicuspidalis etiológia esetén az AS-hez gyakran társul az aortagyök és ascendens dilatációja, akár szignifikáns szűkület nélkül is.

Európában a 75 év feletti populációban a mérsékelt aortastenosis előfordulása 5%, a súlyos eseteké 3%. Utóbbiak felében a betegek panaszmentesek (2).

Természetes lefolyás. Az aortastenosis progressziója változó mértékű, az átlagos szisztolés gradiens növekedése évente 7-15 Hgmm. A billentyűárea csökkenése lehet lassúbb (0,02 cm2/év) vagy gyorsabb (0,3 cm2/év) is (1, 2). A degeneratív AS gyorsabban progrediál, mint a reumás eredetű, vagy bicuspidalis típusú.

A progressziót gyorsítja a coronariabetegség, idős kor, magas vérnyomás, dohányzás és a dyslipidaemia. Amennyiben a panaszok kialakulnak, akkor a prognózis már igen rossz. A panaszmentes időtartam egyedileg igen változó.

Prognosztikus tényezők. Az echokardiográfiával mért aortajet csúcssebessége, ennek változása (növekedés) és az 50% alatti EF, továbbá ha a csúcssebesség növekedése évente több mint 0,3 m/s, vagy jelentősen fokozódik a meszesedés. Súlyos prognosztikus jel, ha a vérnyomás a terhelés során nem emelkedik több mint 20 Hgmm-rel, vagy éppen csökken terhelésre (4).

A klinikai tünetek (angina, syncope, szívelégtelenség) kialakulása után az átlagos túlélési idő 2-3 éven belül van. Panaszmentes betegeknél még súlyos AS esetén is igen alacsony a hirtelen halál rizikója (0,4%/év) (2).

Klinikai tünetek és panaszok

Fizikális vizsgálat

Ejekciós szisztolés zörej, punctum maximummal a jobb parasternalis II. bordaközben, mely a nyaki erek felé vezetődik.

Panaszok

A típusos triász: terheléssel összefüggő mellkasi fájdalom, szédülés és syncope.

Diagnosztikus módszerek

EKG: balkamra-hipertrófia és nyomásterhelés jelei.

Mellkasröntgen: nem specifikus.

Echokardiográfia:

  • a diagnózis bizonyítása, a stenosis súlyosságának megállapítása (1. táblázat), a kamrafunkció megítélése.
  • Számított jobb kamrai nyomás.
  • Aortaregurgitatio és annak foka.
  • Mitralis billentyűbetegség és annak mértéke.
  • Aorta ascendens átmérője (lásd echokardiográfiás szakmai ajánlás).

Terheléses EKG

Súlyos AS és panaszmentesség esetén indokolt a terheléses EKG a teljesítőképesség (NYHA-stádium) objektív megítélésére (1, 2, 4).

A szívkatéterezés indikációja

  1. Preoperatív koronarográfia szükséges angina esetén vagy 40 év felett.
  2. Ha panaszos betegeknél a klinikum és az echokardiográfiás lelet között jelentős eltérés van, hemodinamikai vizsgálat indokolt.

Műtéti indikációk

A műtéti mortalitás 2% alatt van, ha a NYHA-stádium I-II., de idős egyéneknél, valamint társuló coronariabetegségnél a műtéti mortalitás rizikója nagyobb. A késői posztoperatív túlélés még balkamra-diszfunkció esetén is jó, kivéve, ha azt coronariabetegség okozta (1).

A kontraktilis rezerv szerepe a műtéti indikációban

Jelentősen csökkent balkamra-funkció, alacsony átlagos gradiens (<30 Hgmm) és kis szájadék esetén a dobutamin-echokardiográfia teszi lehetővé a súlyos aortastenosis miatt kialakuló balkamra-diszfunkció és a balkamra-diszfunkció miatt meg nem nyíló aortabillentyű közötti elkülönítést.

1. táblázat AS súlyossági fokozatai

Área
(cm2)
átlagos gradiens
(Hgmm)
Enyhe>1,5<30
Mérsékelt0,75-1,530-50
Súlyos<0,75>50

A testfelületre számolt área 0,6 cm2/m2 esetén tekintendő súlyosnak (5).

Műtéti indikációk AS esetén

Javasolt a billentyűbeültetés:
  1. panaszokat okozó súlyos aortastenosis, valamint
  2. panaszmentes súlyos aortastenosis esetén is, ha egyéb műtétre (CABG, más billentyű vagy mellkasi aorta) van szükség.
Javasolható a műtét:
  1. mérsékelt aortastenosis (pl. átlaggradiens >30 Hgmm, área 0,75-1 cm2), egyéb szívműtét esetén panaszoktól függetlenül;
  2. panaszmentes súlyos aortastenosis és magas rizikó esetén:
    • kritikus aortastenosis (≤0,6 cm2);
    • balkamra-diszfunkció (EF<50%);
    • kóros terheléses válasz;
    • súlyos kamrahipertrófia (≥15 mm);
    • kamrai tachycardia.

Ha dobutamin hatására a gradiens megnő, de az área kóros marad, az AS súlyos, tehát a műtét indikált (lásd echokardiográfiás szakmai ajánlás).

Műtéti kontraindikációk

Abszolút kontraindikáció nincs, ha kontraktilis rezerv kimutatható. Az életkor önmagában nem jelent kontraindikációt.

Relatív kontraindikáció: idős egyén balkamra-diszfunkció és coronariabetegség együttesével.

Aortavalvulotomia

  1. Felnőttkorban bridge-ként szolgálhat a műtéti megoldáshoz hemodinamikailag instabil betegeknél.
  2. Súlyos AS és műtéti kontraindikáció (magas műtéti rizikó) esetén szóba jöhet.

Gyógyszeres kezelés (a műtétig vagy inoperabilitás esetén)

A gyógyszeres kezelés nem helyettesíti a műtéti megoldást!

Szívelégtelenség esetén az egyébként ajánlott standard kezelés javasolható (lásd szívelégtelenségről szóló ajánlás).

Digitálisz szisztolés diszfunkció és pitvarfibrilláció eseteire van fenntartva, ACE-gátló javasolt, a diuretikum adásában óvatosság szükséges a preload csökkenés kedvezőtlen következményei miatt.

Angina esetén elsősorban béta-blokkoló javasolható, nitrátok óvatosan.

Pitvarfibrilláció: a sinusritmus helyreállítására és fenntartására (amiodaron) törekedni kell, egyébként megfelelő frekvenciakontroll elérésére digitálisz, béta-blokkoló, sőt akár még amiodaron is adható.

Utánkövetés

Panaszmentes AS

Ha az első vizsgálat során mérsékelt vagy súlyos kalcifikáció van, és az aortás csúcssebesség 4 m/s feletti, akkor 6 hónap múlva kell a beteget ellenőrizni a panaszok, a terheléses tolerancia és az echokardiográfiás billentyűgradiens, valamint a balkamra-funkció tekintetében. Ha az első kontrollnál nincs változás, akkor 6-12 hónapos ellenőrzés elegendő, egyébként a beteget évente kell ellenőrizni.

Operált AS

A műbillentyűs betegeket rendszeresen, legalább évente ellenőrizni kell. Az ellenőrzés teljes klinikai és laboratóriumi vizsgálatot jelent. Az első echokardiográfiás vizsgálat (műbillentyű-gradiens, balkamra-funkció) javasolt a műtét után két héten belül, majd 3-6 hónap múlva, később legalább 12 havonta (a panaszok és a balkamra-funkció függvényében) (3). Bioprotézis beültetése után 4-5 évvel vagy diszfunkció gyanúja esetén az ellenőrzést gyakrabban kell ismételni.

Aortainsufficientia (AI)

Az akut és a krónikus AI külön megítélést igényel.

AKUTAN KIALAKULÓ SÚLYOS AORTAINSUFFICIENTIA

A különböző okok (infektív endocarditis, trauma, aortadissectio, aortavalvulotomia) miatt hevenyen kialakuló aortaregurgitatio nem növeli meg a szív nagyságát, de igen jelentős mértékű bal kamrai töltőnyomás-emelkedés alakul ki jelentős perctérfogatesés mellett, mely heveny balszívfél-elégtelenséghez, tüdőödémához és/vagy kardiogén sokkhoz vezethet.

Fizikális lelet: a krónikus aortainsufficientiára jellemző fizikális jelek hiányozhatnak.

Diagnosztikus módszerek

EKG: nem jellemző.

Mellkasröntgen: nem jellemző.

Echokardiográfia (transthoracalis)

A súlyos, akut aortaregurgitatio igazolása, a regurgitatio okának igazolása.

Jellemző a szűk, hiperkinetikus bal kamra, az AI rövid nyomásfelezési ideje (<250 ms), rövid mitralis deceleratiós idő (<150 ms), korai mitralis zárás.

Transoesophagealis echokardiográfia (TEE)

Aortadissectio vagy ismeretlen etiológia esetén TEE indikált (lásd echokardiográfiás ajánlás).

Koronarográfia

Csak akkor jön szóba, ha nem késlelteti a műtét elvégzését. Ma már az aortadissectióhoz nem szükséges koronarográfia (6).

Kezelés: sürgős műtét indikált.

Akut aortadissectio esetén a műtét azonnali, infektív endocarditis (IE) esetén instabil hemodinamikai állapotban szintén azonnali, egyébként sürgős (lásd IE szakmai ajánlás).

A műtéti megoldásig a keringés stabilizálására kell törekedni:

  • nitroprussid és pozitív inotrop szerek adásával;
  • kontraindikált: intraaorticus ballonpumpa.

KRÓNIKUS AORTAINSUFFICIENTIA

Az AI patofiziológiájának lényege a volumenterhelés, melynél az utóterhelés is megnő, a következmény balkamra-dilatáció, majd szisztolés diszfunkció. Az etiológiában a degeneratív elváltozás, a bicuspidalis aortabillentyű, a reumás láz, az infektív endocarditis, a krónikus aortadissectio és az anuloaorticus ectasia (Marfan-szindróma) szerepel. Társuló aorta ascendens dilatációra a Marfan-szindrómán kívül bicuspidalis billentyű esetén kell számítani.

Természetes lefolyás

Panaszmentes aortainsufficientiában, ha normális a balkamra-funkció, a betegség progressziója, a panaszok és a bal kamrai diszfunkció kialakulása lassú (<1,3%/év), a hirtelen halál ritka (<0,2%/év). A panaszok, a kamrai diszfunkció vagy a halál gyakorisága 4,3%/év (1). Panaszos betegeknél viszont a halálozás 10%/év (1).

Prognosztikus tényezők: életkor, bal kamrai végszisztolés átmérő (Ds) és volumen, valamint az EF. Ha a Ds 50 mm felett van, akkor a panaszok, a halál, illetve a bal kamrai diszfunkció kockázata 19%/év (7). Megbízhatóbb a BSA szerint korrigált értéket figyelembe venni (>25 mm/m2) (2).

Klinikai tünetek és panaszok

Fizikális vizsgálat: protodiasztolés zörej, fokozott pulzusnyomás, alacsony diasztolés nyomás, perifériás értünetek.

Panaszok: fáradékonyság, mellkasi fájdalom.

Diagnosztikus módszerek

EKG: Balkamra-hipertrófia és volumenterhelés jelei lehetnek.

Mellkasröntgen: nem specifikus.

Echokardiográfiás vizsgálat (lásd szakmai ajánlás):

  • az aortaregurgitatio igazolása;
  • az etiológia tisztázása;
  • a regurgitatio súlyosságának megállapítása;
  • bal kamrai dimenziók és kamrafunkció (3);
  • aorta ascendens tágassága.

Súlyos aortaregurgitatióra utaló jelek:

  • az AI jetszélessége vagy áreaaránya a kiáramlási pályához képest >60%;
  • nyomásfelezési idő csökkenése (PHT) <250 ms;
  • aorta descendensben holodiastolés reverz áramlás;
  • regurgitatiós frakció >55%, regurgitatiós volumen >60 ml (lásd echokardiográfiás szakmai ajánlás);
  • terheléses EKG: súlyos AI és panaszmentesség vagy nem egyértelmű panaszok esetén, a funkcionális kapacitás felmérésére, a NYHA-stádium objektív megítélésére indokolt a terheléses vizsgálat;
  • izotópos ventrikulográfia: a nyugalmi balkamra-funkció, volumenek meghatározására ritkán indokolt lehet, ha echokardiográfiával nem sikerül;
  • a szívkatéterezés indikációja: preoperatív koronarográfia indikált 40 év felett és coronariabetegség gyanúja esetén; panaszos betegnél, ha a klinikum és az echokardiográfiák között diszkrepancia van, aortográfia is szükséges lehet.

Kezelés

Műtét

A műtét eredményessége

Panaszmentes AI-ban a műtéti mortalitás igen alacsony (1-3%), ha még nem vagy csak mérsékelt balkamra-diszfunkció alakult ki. A hosszú távú túlélés kilátásai igen jók, elsősorban férfiaknál.

Amennyiben az aszcendáló aortaaneurysmát is meg kell oldani aortacserével és coronariareimplantációval, akkor is jó a korai és késői túlélés.

Panaszos betegnél jó balkamra-funkció esetén 3,7%, rossz balkamra-funkciónál (<35%) 14% a műtéti mortalitás (10).

Műtéti indikációk krónikus AI esetén

Javasolt a műtét:
  • NYHA II-IV. stádiumban normális szisztolés funkció (EF>50%), csökkent ejekciós frakció vagy balkamra-dilatáció mellett;
  • angina pectoris coronariabetegséggel vagy a nélkül (kanadai II-IV. stádium);
  • mérsékelt nyugalmi balkamra-diszfunkció (EF 25-49%), panaszoktól függetlenül CABG, aorta- vagy egyéb billentyűműtét során.

Ha az aortagyök >55 mm, a műtét a panaszoktól, a regurgitatio súlyosságától és a bal kamrai diszfunkciótól függetlenül indikált. Ha bicuspidalis aortabillentyű, vagy Marfan-szindróma áll fenn, akkor már 50 mm-es aortagyöknagyság mellett is indikált a műtét.

Javasolható a műtét:
  • NYHA II., jó bal kamrai szisztolés funkció (EF>50%), stabil bal kamrai dimenziók mellett;
  • NYHA I., jó bal kamrai funkció (EF>50%), de jelentős balkamra-dilatáció (Dd>75, Ds>55 mm) vagy balkamra-diszfunkció (EF<50%) mellett.

Megjegyzés: a terhes nők általában jól tűrik az aortainsufficientiát, és így a terhesség alatt nem szükséges műtéti megoldás. Marfan-szindróma esetén, ha az aortagyök mérete meghaladja a 40 mm-t, a terhesség megszakítása indikált lehet.

Műtéti kontraindikáció

A műtéti rizikó <25% EF esetén megnő, de az még nem jelent kontraindikációt (1).

Gyógyszeres kezelés

Vasodilatatorkezelés

A vasodilatatorkezelés célja a szisztolés vérnyomás csökkentése, de ez ritkán sikeres. Nincs helye a vasodilatatorkezelésnek enyhe AI esetén vagy súlyos AI mellett, ha a balkamra-átmérők és a szisztolés vérnyomás normálisak. Súlyos AI és balkamra-diszfunkció esetén a vasodilatatorkezelés nem alternatívája a sebészi kezelésnek. Nincs egyértelmű bizonyíték a nifedipin-, ACE-gátló vagy hydralazinkezelés kedvező hatására (11).

A vasodilatatorkezelés indikációi AI-ban:

  • súlyos AI-panaszokkal vagy balkamra-diszfunkcióval, ha a beteg inoperábilis egyéb betegségek miatt;
  • súlyos panaszmentes AI balkamra-dilatációval, de jó balkamra-funkcióval;
  • bármilyen fokú panaszmentes AI és hipertónia;
  • posztoperatív balkamra-diszfunkció (ACE-gátló);
  • akut szívelégtelenséggel járó súlyos AI-ban műtéti előkészítésként.

Béta-blokkoló kezelés

Marfan-szindrómával járó esetekben feltétlenül szükséges béta-blokkoló adása az aneurizmaprogresszió késleltetésére (2). Egyéb súlyos AI esetén béta-blokkolót csak nagy óvatossággal szabad adni, mert a bradycardia miatt megnő a regurgitáló vérvolumen.

Utánkövetés

Panaszmentes AI

Szempontok:

  1. Tünetek megjelenésének észlelése.
  2. Balkamra-dilatáció követése.
  3. Szisztolés funkció (EF) ellenőrzése:
    • enyhe vagy közepes fokú AI-ban évente klinikai, 2 évente echokardiográfiás vizsgálat;
    • súlyos regurgitatióban mérsékelt bal kamrai dilatáció mellett (Dd 60-65 mm) 6 hónaponként klinikai vizsgálat, echokardiográfia évente;
    • ha az echokardiográfiás paraméterek megközelítik a műtéti indikáció küszöbértékeit (Dd>70 mm, Ds>50 mm, illetve 25 mm/m2), akkor az echokardiográfiás kontrollt gyakrabban indokolt elvégezni;
    • ha az aortagyök 35-50 mm, az aortagyök-dilatáció progressziójának megítélésére 6 havonta javasolható az echokardiográfiás kontroll.

Operált AI

Egyezik az AS-re vonatkozókkal.

Mitralis stenosis (MS)

A patofiziológia lényege a bal kamrai beáramlási gátlás, következményes balpitvar-dilatációval és pulmonalis hipertóniával. Az etiológia reumás.

Általános vélemény, hogy a panaszmentes mitralis stenosis prognózisa jó, és műtéti megoldás csak panaszok esetén merül fel. Az utóbbi években a perkután mitralis ballonplasztika (MBP) technikai fejlődése miatt korábbi intervenció is javasolható, már panaszmentes állapotban. A korai beavatkozás ugyanis kivédheti a pitvarfibrilláció kialakulását, a pitvari funkció romlását és a thromboemboliás eseményeket (2).

Természetes lefolyás

15-20 év is eltelhet a reumás láztól, míg a tünetek kialakulnak, a tünetek kezdetétől 3 év alatt jut el a beteg a NYHA IV. stádiumba (12).

A progresszió általában lassú, de előfordulhat gyors ütemű romlás is. Pitvarfibrilláció panaszmentes egyéneknél is előfordulhat. Holter-monitorozás alapján igazolták, hogy sinusritmus mellett az esetek mintegy felében pitvari aritmiák jelennek meg. A pitvarfibrilláció rizikója a korral és a bal pitvar nagyságának növekedésével emelkedik. Legveszélyesebb a thromboemboliás szövődmény, mely az esetek 20%-ában akár első tünet lehet. Legmegbízhatóbb az embóliaforrás kimutatásában a bal pitvar és a fülcse vizsgálata TEE-vel (3). Az antikoaguláns kezelés indokolt pitvarfibrilláció esetén.

Klinikai tünetek és panaszok

Fizikális vizsgálat: jellemző a csúcsi mesodiastolés zörej, opening snap, dobbanó I. hang.

Panaszok: típusos panasz a dyspnoe, melyet NYHA-fokozatokkal osztályozunk. A palpitáció pitvarfibrillációra utalhat.

Diagnosztikus módszerek

EKG: bal pitvari és jobb kamrai terhelés jelei lehetnek.

Mellkasröntgen: vénás hipertónia jelei alakulhatnak ki.

Echokardiográfia:

  • Az MS igazolása, a súlyosság megítélése, bal pitvar mérete, pulmonalis nyomás, társuló betegségek (insufficientia, egyéb billentyűk, balkamra-funkció).
  • A stenosis súlyossági fokának meghatározása (2. táblázat).
  • Átlagos diasztolés gradiens.
  • Szájadék nagysága: 2D, Doppler PHT, Doppler-kontinuitásegyenlet (lásd echokardiográfiás szakmai ajánlás).
  • Egyéb adatok: társuló mitralis regurgitatio, aorta tricuspidalis billentyűhiba igazolása.
  • Balkamra-funkció.
  • Pitvarok tágassága.
  • Bal pitvari thrombus (TEE).
  • Jobbkamra-tágulat, jobb kamrai (pulmonalis) szisztolés nyomás.

A transoesophagealis echokardiográfia indikációi: cardioversio és MBP előtt a bal pitvari thrombus kizárására (lásd echokardiográfiás szakmai ajánlás).

Szívkatéterezés

Ha a klinikai kép és az echokardiográfiai lelet között eltérés van, a nyomásértékek (pulmonalis, bal pitvari nyomás) megállapítására.

Preoperatív koronarográfia 40 éves kor felett.

Kezelés

MBP

A ballondilatációtól elvárható, hogy az elért szájadék legyen 1,5 cm2-nél nagyobb, a gradiens csökkenjen legalább 50-60%-kal, a mitralis regurgitatio ne legyen nagyobb, mint II., és a keletkezett bal-jobb sönt kicsi legyen (Qp/Qs<1,5).

Az MBP feltételei:

  • nincs thrombus a bal pitvarban;
  • a mitralis regurgitatio ne legyen III. vagy IV. fokú;
  • legalább az egyik commissurában nincs meszesedés;
  • az ínhúrok nem zsugorodottak;
  • legalább az egyik vitorla mobilis.

Műtéti lehetőségek:

  • commissurotomia (zárt, nyitott);
  • műbillentyű-beültetés;
  • zárt commissurotomia helyett ma már MBP-t végzünk, ha a technikai lehetőségek megvannak; a feltételek azonosak az MBP-vel.

2. táblázat Mitralis stenosis súlyossági fokozatai

Diasztolés átlagos gradiens (Hgmm)Área (cm2)
Enyhe<5>1,5
Közepes5-101-1,5
Súlyos>10<1
Az MBP indikációi

Javasolt:
  • panaszos betegnél, mérsékelt vagy súlyos MS (área <1,5 cm2).
Javasolható:
  • panaszmentes beteg, mérsékelt vagy súlyos MS (área<1,5 cm2) pulmonalis hipertóniával (nyugalomban >50 Hgmm, terhelésre >60 Hgmm);
  • panaszmentes beteg, mérsékelt vagy súlyos MS (área<1,5 cm2) friss pitvarfibrillációval;
  • NYHA III-IV., nem ideális anatómia, de a műtét nagy kockázat.
Nyitott commissurotomia indikációi

Panaszos MS (NYHA III-IV.), MBP-re alkalmas morfológia, de az MBP nem elérhető vagy thrombus van, nem alkalmas a billentyű ballontágításra, de intraoperatív döntés alapján a plasztika mégis elvégezhető (1).

A műbillentyű-beültetés indikációi

Javasolt: panaszos MS (NYHA III-IV.) és mitralis área (<1,5 cm2). ha a billentyű nem alkalmas MBP-re.

Javasolható: NYHA I-II., área <1cm2, pulmonalis hipertónia van és MBP-re nem alkalmas.

Gyógyszeres kezelés

A tachycardia a mitralis gradienst és a pulmonalis nyomást növeli, ezért normofrekvenciára kell törekedni.

  • Sinusritmusban tartós hatású béta-blokkoló, úgy, hogy a nyugalmi frekvencia 60/perc körül legyen.
  • Pitvarfibrilláció: elektromos cardioversio, majd antiarrhythmiás kezelés, ha a sinusritmus helyreáll. A kamrai frekvencia csökkentése, ha a sinusritmust nem sikerül helyreállítani vagy fenntartani (digitálisz és béta-blokkoló).

Antikoaguláns kezelés: pitvarfibrilláció vagy embólia után kötelező.

Sinusritmus mellett, embólia nélkül, súlyos MS vagy tág pitvar (>55 mm) esetén is ajánlott az antikoaguláns kezelés (lásd thromboemboliás szakmai ajánlás). Cél INR: 2-3.

Szívelégtelenség esetén diuretikum.

ACE-gátló csak akkor jön szóba, ha a szívelégtelenséget nem az MS súlyossága, hanem balkamra-diszfunkció okozza.

Utánkövetés

Ha MBP vagy műtéti indikáció még nincs, évente klinikai és echokardiográfiai vizsgálat.

MBP vagy nyitott commissurotomia után

Panaszmentes betegnél évente klinikai és echokardiográfiai vizsgálat.

Panaszos betegnél új echokardiográfiás diagnosztika szükséges.

Az ellenőrzés során különös figyelmet kell fordítani a pitvarfibrilláció előfordulására, paroxizmusok felderítésére és a szükséges antikoaguláns kezelés beállítására, ill. ellenőrzésére.

Műbillentyű-beültetés után

Az AS és AI kapcsán leírtak érvényesek.

Mitralis insufficientia (MI)

Az akut és a krónikus MI külön megítélést igényel.

AKUT MITRALIS INSUFFICIENTIA

Hirtelen kialakuló volumenterhelés hirtelen jelentős végdiasztolés nyomásemelkedést eredményez a bal kamrában (kamradilatáció kialakulására nincs idő) és a bal pitvarban. Gyorsan kialakul a pulmonalis hipertónia (tüdőödéma), drámaian csökken a szisztolés volumen és a perctérfogat. Azonnali beavatkozást igényel.

Az akut MI leggyakoribb oka a mitralis inhúrruptura infektív endocarditis vagy korábbi prolapsus következtében. Ritkább, de súlyosabb, hemodinamikai katasztrófa képében jelentkezik a posztinfarktusos papillaris izomruptura.

Diagnózis

Az alacsony perctérfogat miatt a holosystolés zörej hiányozhat. A transthoracalis echokardiográfia többnyire elég a diagnózis felállításához, de az etiológia pontos meghatározása érdekében ezt esetenként ki kell egészíteni TEE-vel.

KRÓNIKUS MITRALIS INSUFFICIENTIA (MI)

A patofiziológia lényege a bal kamrai volumenterhelés csökkent vagy normális utóterheléssel, következményes balkamra-dilatációval, de látszólag megtartott szisztolés funkcióval. Hosszú ideig lehetőség van a megfelelő verővolumen, illetve a perctérfogat fenntartására. Ez a folyamat évekig tarthat. A krónikus volumenterhelés balpitvar-tágulatot, később kamrai diszfunkciót eredményez. Műtéti beavatkozás a diszfunkció kialakulása előtt szükséges. Műtét után a bal kamra „tehermentesítése” megszűnik, ezzel a bal kamra diszfunkciója „lelepleződik”, a diszfunkció pedig rontja a posztoperatív túlélést (13).

Etiológia

A krónikus MI leggyakoribb oka a mitralis billentyűprolapsus (degeneráció). A reumás etiológia háttérbe szorult, gyakori viszont az ischaemiás eredet, főleg inferior infarktus után (papillaris izomdiszfunkció). A funkcionális MI rossz prognosztikus jel balkamra-diszfunkciós betegeknél (14). A műtéti megoldás szempontjából alapvető a hátsó vitorla, ill. ínhúrruptura elkülönítése a mellsőtől, mert ez a plasztikára alkalmas optimális morfológia.

Természetes lefolyás

Hosszú ideig az MI nem okoz panaszokat. Az újabb tanulmányok alapján a nem reumás (degeneratív) eredetű mitralis regurgitatio még NYHA I-II. stádiumban is jelentős kockázatú: a mortalitás 6,3%/év, a szívelégtelenség 10 éves kockázata 63%, a pitvarfibrillációé pedig 30% (15).

Klinikai tünetek és panaszok

Fizikális lelet: csúcsi holosystolés zörej, mely ischaemiás MI-ben esetleg nem is hallható.

Panaszok: típusos panasz a fáradékonyság (NYHA).

Diagnosztikus módszerek

EKG: balkamra-hipertrófia, volumenterhelés jelei lehetnek.

Mellkasröntgen: nem specifikus, de vénás hipertónia jelei kialakulhatnak.

Echokardiográfia (transthoracalis):

  • a regurgitatio és súlyosságának megállapítása;
  • a kamrafunkció és a kamrai és pitvari dimenziók mérése;
  • az etiológia meghatározása;
  • a súlyos mitralis regurgitatio kritériumai (lásd echokardiográfiás szakmai ajánlás);
  • ínhúrruptura;
  • színes Doppler-jet, área >8 cm2, >bal pitvar 1/3-a;
  • tüdővénákban szisztolés reverz áramlás;
  • folyamatos Dopplerrel erős intenzitású jet;
  • mitralis beáramlás E>1,5 m/s;
  • regurgitatiós frakció >55%;
  • regurgitatiós volumen >60 ml;
  • effektív regurgitatiós orificium >0,4 cm2;
  • a kamradimenziók és -funkció;
  • egyéb: jobb kamrai szisztolés nyomás, tricuspidalis insufficientia és foka, egyéb billentyűhibák.

Transoesophagealis echokardiográfia indikációja

Amennyiben a transthoracalis echokardiográfia nem tud megbízható információt szolgáltatni a regurgitatio súlyosságáról, a kiváltó mechanizmusról, akkor TEE szükséges (3).

Szívkatéterezés

  1. Preoperatív koronarográfia:
    • 40 év felett mindig;
    • ha ischaemiás szívbetegség (angina, infarktus) szerepel a kórelőzményben;
    • ha 2 vagy több cardiovascularis rizikófaktor van.
  2. Ventrikulográfiás vizsgálatra ritkán van szükség, mivel az echokardiográfia ma a regurgitatio kvantitatív megítélésének standard módszere.

Kezelés

Műtéti módszerek:

  1. mitralis billentyűplasztika;
  2. műbillentyű-implantáció.

Műtéti indikációk

  1. Akut súlyos mitralis regurgitatio
    Sürgős műtét javasolt. A műtétig hemodinamikai stabilizálás szükséges (nitroprussid vagy nitroglicerin, dobutamin, dopamin, IABP).
  2. Krónikus súlyos mitralis regurgitatio
  3. A műtéti indikáció felállításánál a természetes és a posztoperatív lefolyás összehasonlítása dönt. Négy fő szempontot kell figyelembe venni:

    • NYHA-stádium;
    • balkamra-funkció;
    • mitralis billentyűplasztika lehetséges-e (cél, hogy a betegek egyre nagyobb hányada részesüljön billentyűmegtartó műtétben);
    • műbillentyű-beültetés mellett a subvalvularis apparátus megtartható-e.

Míg NYHA I-II.-ben a 10 éves túlélés 70%, III-IV.-ben csak 20% (15). A 10 éves posztoperatív túlélés viszont 41-49%, balkamra-funkciótól függően (16). A posztoperatív túlélés javulásának másik fontos tényezője a preoperatív balkamra-funkció (13, 17): ≤60% EF esetén a 10 éves túlélés 72%, míg <50% esetén csak 32%. Az EF-en kívül a végdiasztolés átmérőnek (Ds) is fontos prognosztikus szerepe van a posztoperatív EF alakulásában: csak <45 mm Ds esetén várható normális posztoperatív EF (13). A mitralis billentyűplasztika indikációjának feltétele, hogy az adott centrumban a siker legalább 90%, a mortalitás legfeljebb 2%. A siker intraoperatív lemérése csak TEE-vel történhet.

Műtéti indikációk krónikus MI esetén

Javasolt:
  1. NYHA II-IV. panaszok és normális kamrafunkció (EF>60%) és Ds<45 mm).
  2. Panaszos vagy panaszmentes betegek enyhén csökkent balkamra-funkcióval (EF 50-60%, Ds 45-50 mm) és mérsékelt balkamra-diszfunkcióval (EF 30-50% és/vagy Ds 50-55 mm).
Javasolható:
  1. Panaszmentes beteg (NYHA I.), jó balkamra-funkció és pitvarfibrilláció vagy pulmonalis hipertónia (pulmonalis szisztolés nyomás nyugalomban >50 Hgmm).
  2. NYHA I. Panaszmentes és enyhe balkamra-diszfunkció (EF 50-60% és Ds<45 mm vagy EF>60% és Ds 45-50 mm).
  3. Panaszmentes beteg jó balkamra-funkcióval, ha a plasztika valószínűsége nagy.
  4. Súlyos balkamra-diszfunkció (EF<30%), ha az ínhúrmegtartás valószínűsége nagy.

Kontraindikáció

Abszolút kontraindikáció nincs (1). Az életkor nem kontraindikáció, bár a kísérő betegségek miatt a műtéti rizikó nagyobb lehet (2).

Ischaemiás mitralis regurgitatio

Oka a posztinfarktusos papillaris izomdiszfunkció. Coronaria bypass műtét javíthatja a MI-t, ha azt csak ischaemia okozza, ez azonban ritka. Műbillentyű-beültetést kell választani, ennek jobbak az eredményei, mint a plasztikának (1).

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres kezelés nem helyettesíti a műtéti kezelést.

Panaszmentes betegeknél vagy normális balkamra-funkció esetén nincs bizonyított hatású gyógyszeres kezelés, kivéve hipertóniában, melynek kontrollja feltétlenül szükséges. Vasodilatatorkezelés akkor jön szóba, ha az MI funkcionális, és fokozott előterhelés okozza. Balkamra-diszfunkció és szívelégtelenség esetén a szokásos gyógyszeres kezelést alkalmazzuk.

Utánkövetés

Panaszmentes mérsékelt mitralis regurgitatiónál (jó kamrafunkció) évente klinikai ellenőrzés. Echokardiográfiával kétévente ellenőrizni kell a bal kamra nagyságát és funkcióját, a mitralis regurgitatio mértékét és a pulmonalis artériás nyomást.

Súlyos mitralis regurgitatióban megtartott bal kamrai funkciónál félévenként klinikai, évente echokardiográfiás ellenőrzés indokolt. Kamrafunkció-romlásnál minden 6 hónapban teljes mértékű ellenőrzés.

Posztoperatív követés

Műbillentyű-beültetés után úgy, mint az aorta-műbillentyűnél. Plasztika után közvetlenül, 3-6 hónap múlva, majd hathavonta echokardiográfiás kontroll szükséges.

Mitralis billentyűprolapsus

A mitralis billentyűrendszer strukturális károsodása (myxomatosus degeneráció), mely az egyik vagy mindkét mitralis vitorla rendellenes mozgását eredményezi. A populáció 2-6%-ában fordul elő. Járhat különböző mértékű regurgitatióval, de gyakran a nélkül fordul elő.

A legtöbb esetben jó a prognózis, és a túlélés egyezik az általános populáció túlélésével. A szövődmények a kialakuló mitralis regurgitatióval függnek össze. Gyakori jelenség kamrai extraszisztolék megjelenése, néha éjjel kamrai torzád is kialakul. A mitralis prolapsus legfontosabb jelentősége, hogy MI-t, sőt progresszív MI-t okozhat. Ma az MI leggyakoribb oka, különösen idős férfiaknál.

Már enyhe MI is infektív endocarditis veszélyével jár. TIA hátterében gyakran feltételeznek prolapsust, azonban az embóliaforrás általában nem bizonyítható.

Fizikális lelet: középszisztolés klikk késő szisztolés zörejjel vagy a nélkül.

EKG: pitvari és kamrai ritmuszavarok hátterében sokszor MPS bizonyítható.

Echokardiográfia:

  • a diagnózis igazolása;
  • regurgitatio és annak mértéke.

Gyógyszeres kezelés

  1. antibiotikus endocarditisprofilaxis MI esetén;
  2. palpitáció, mellkasi fájdalom, ritmuszavar esetén béta-blokkoló kezelés;
  3. antitrombotikus kezelés (lásd thromboemboliás szakmai ajánlás), krónikus AF esetén antikoagulálás indokolt.

Követés:

  • regurgitatio nélkül 3 évente;
  • panasszal és enyhe vagy mérsékelt regurgitatióval évente.

Tricuspidalis insufficientia (TI)

A patofiziológia lényege a jobb kamra nyomás- és volumenterhelése, következményes jobbszív-elégtelenséggel.

Etiológia, prognózis

A TI lehet organikus vagy funkcionális. Az organikus TI etiológiája: reumás, infektív endocarditis, trauma (tompa mellkasi trauma), papillaris izomdiszfunkció, Ebstein-anomália, AV-csatorna-defektus. A reumás TI gyakran jár tricuspidalis stenosissal (TS). A funkcionális TI lényegesen gyakoribb. Okai a pulmonalis hipertónia (leggyakrabban balszívfél-betegségek, pl. szívelégtelenség, mitralis stenosis) és a jobbkamra-dilatáció, -diszfunkció. A súlyos TI rossz prognózisú (1).

Klinikai tünetek és panaszok

Fizikális vizsgálat

  1. Belégzésre erősödő holosystolés zörej a processus xyphoideuson.
  2. Telt pulzáló nyaki vénák.
  3. Hepatomegalia, szisztolés májpulzáció, icterus, ascites.
  4. Perifériás ödéma.

Panaszok

Gyengeség, fáradékonyság, nehézlégzés, májtáji feszülés.

Diagnosztikus módszerek

EKG: jobb kamrai és jobb pitvari terhelés jelei, pitvarfibrilláció.

Mellkasröntgen: esetleg pulmonalis hipertónia jelei.

Echokardiográfia

  1. A diagnózis felállítása, a strukturális eltérések.
  2. TI fokának megállapítása.
  3. Súlyos TI-re utal:

    • A regurgitatiós jet területe eléri vagy meghaladja a jobb pitvar területének 1/3-át.
    • Folyamatos hullámú Dopplerrel intenzív jet.
    • Anulusdilatáció (>40 mm) vagy nem megfelelő vitorlacoaptatio vagy -ruptura.
    • Fokozott tricuspidalis beáramlási sebesség (>1,0 m/s).
    • A vena hepaticában az áramlás iránya megfordul szisztoléban.
  4. A pulmonalis nyomás megítélése
  5. (<40 Hgmm-es pulmonalis nyomás organikus etiológiára vagy jobbkamra-diszfunkcióra, >60 Hgmm-es pulmonalis nyomáshoz társuló regurgitatio funkcionális TI-re utal.)

  6. Jobbkamra-funkció, -dilatáció

Kezelés

  1. Funkcionális TI esetén az alapbetegség kezelése:
    • mitralis billentyű betegségének korrekciója;
    • krónikus légzőszervi betegség kezelése;
    • akut tüdőembólia esetén antikoaguláns vagy thrombolyticus kezelés, krónikus embolisatiónál thromboendarteriectomia.
  2. Jobbszív-elégtelenség kezelése diuretikummal

Műtéti lehetőségek

Organikus TI esetén bioprotézis vagy plasztika, funkcionális TI esetén lehetőség szerint anuloplasztika, IE-t követő TI miatt vegetectomia és plasztika a választandó eljárás.

Műtéti indikációk TI esetén

Csak a súlyos TI jelenthet műtéti indikációt.

Javasolt:
  • tricuspidalis anuloplasztika végzendő a mitralis műtéttel egyidejűen pulmonalis hipertóniával (> 60 Hgmm) járó mitralis billentyűbetegségben.
Javasolható:
  • bioprotézis beültetése kóros tricuspidalis billentyű esetén, ha az nem alkalmas anulo- vagy valvuloplasztikára.
  • bioprotézis beültetése vagy anuloplasztika panaszokat és tüneteket okozó súlyos TI esetén, ha a pulmonalis szisztolés nyomás <60 Hgmm.

Nem javasolható a műtét panaszmentes, nem mitralis betegeknél, vagy akkor, ha a panaszok miatt diuretikus próbálkozás nem történt.

Az anuloplasztika eredményét intraoperatív TEE-vel érdemes ellenőrizni.

Tricuspidalis stenosis (TS)

A TS mindig reumás eredetű és mindig mitralis betegséggel együtt fordul elő, gyakran TI-vel kombináltan. A patofiziológiai következmény a jobbszív-elégtelenség.

A kezelésben a ballonplasztika nem vált be, mert gyakran jelentős TI-t okoz (1). A műtéti kezelés bioprotézis, ritkán billentyűplasztika.

A műtétet a mitralis billentyűműtéttel egy ülésben kell elvégezni.

Műbillentyűvel élő betegek

A műbillentyű-beültetések kezdete óta eltelt közel 40 év ellenére ma is érdemes és szükséges a műbillentyűvel élő betegeket fenyegető szövődményekkel foglalkozni, ezek nagy száma és súlyos következményei miatt.

A hosszú távú követések során bebizonyosodott, hogy a mechanikus műbillentyűvel (MMB) élők túlélése szignifikánsan kedvezőbb, mint a bioprotézissel élőké (12 éves túlélés 42 vs. 24%, p<0,005, 15 éves túlélés 34 vs. 23%, p=0,02) (18). Ezért a bioprotézis választásának indikációi beszűkültek (3/a, 3/b táblázat). Az újabb típusú beavatkozásokkal (homograft, Ross-műtét, stent nélküli bioprotézis) még nincs hosszú távú tömeges tapasztalat.

MMB-típusok

A golyós Starr-Edwards-billentyűkből 1965 óta mintegy 200 000 darabot, a billenőszelepes Björk-Shiley-típusból 1969 óta 300 000-et, majd az újabb Medtronic-Hallból 1977 óta kb. ugyanennyit ültettek be. A legkorszerűbbek a kétlemezkés típusok, ezek közül is a legelterjedtebb a St. Jude Medical, melyből 1977 óta mintegy 600 000-et használtak fel (1).

A bioprotézis fajtái

Heterograft (pl. Hancock-sertés), autograft (pl. pericardium), homograft.

Jelentősége

A felsorolt nagy és növekvő számok azt mutatják, hogy a billentyűhibák előfordulása a reumás etiológia visszaszorulása ellenére nem csökkent, sőt növekvő tendenciát mutat, továbbá a billentyűcserének ma még mindig nincs tömeges méretekben alternatívája (plasztika). Az MMB anyaga időtálló, mégis az MMB és a velük élő betegek élettartamát a súlyos szövődmények, elsősorban az infektív endocarditis (IE) és a thromboembolia (TE) határolják be. Ezek a szövődmények csak úgy csökkenthetők, ha jobban megértjük keletkezésüket és kezelési lehetőségeiket. A bioprotézis degenerációja, kalcifikációja mintegy 10 éven belül várható, az életkor növekedésével a bioprotézis élettartama is meghosszabbodik.

Az ajánlás tárgya: a műbillentyű-szövődmények korai diagnózisa, az IE és a TE optimális kezelési és prevenciós stratégiái és prevenciója.

3/a táblázat Bioprotézis-választás indikációi

  • Az antikoaguláns kezelés abszolút kontraindikációja
  • Tricuspidalis pozíció
  • 65, illetve 70 év feletti életkorban választható

3/b táblázat Mechanikus műbillentyű-beültetés indikációi (1)

  • Várhatóan hosszú élettartam
  • Ha már van a betegben más pozíciójú mechanikus műbillentyű
  • Veseelégtelenség, hemodialízis, hypercalcaemia esetén
  • Antikoaguláns kezelést szükségessé tevő thromboemboliás rizikófaktorok
  • Aortapozíció esetén ≤65 év, mitralis pozíció esetén ≤70 év

4. táblázat MMB-diszfunkció klinikai gyanújelei

  • Új zörej
  • Szívelégtelenség
  • Embólia
  • Inadekvát antikoaguláns status
  • Hemolízis
  • Láz

Műbillentyű-diszfunkció klinikai gyanúja

A korai diagnózis felállításának feltétele a klinikai gyanújelek (4. táblázat) mielőbbi észlelése a korai és késői posztoperatív szakban, a rendszeres gondozás és a beteg spontán jelentkezése során.

Új zörej műbillentyű-obstrukció, paravalvularis leak vagy bioprotézis-degeneráció, ruptura gyanúját kelti. Szívelégtelenség fellépésekor akkor gondolunk műbillentyű-diszfunkcióra, ha a balkamra-funkció jó vagy nem romlott, illetve nincs új keletű pitvarfibrilláció. Szisztémás embólia MMB-trombózis, lázzal együtt IE gyanúját kelti. Rossz antikoaguláns (AC) statusról akkor beszélünk, ha az INR a terápiás alsó határ (aortapozícióban 2,0, mitralis pozícióban 3,0) alatt van ismételten, vagy ha a betegnél ritkábban mint havonta történik INR-meghatározás. Ilyenkor klinikai tünetek nélkül is gondolni kell nem obstruktív MMB-trombózisra.

Enyhe hemolízist valamilyen mértékben minden MMB okoz; súlyos hemolízis paravalvularis insufficientia következménye, annak fokától függetlenül.

A diagnózis felállításához az LDH-, szérumbilirubin-, haptoglobin-, vizelet-hemoglobinszintet nézünk, a szérumvas emelkedett lehet. Ha a hemolízis nem jár anémiával, akkor kompenzált hemolízisről van szó, mely terápiás teendőt nem igényel, de a paravalvularis leak kizárását el kell végezni. Műbillentyűs betegnél a láz akkor veti fel IE gyanúját, ha más okát nem találjuk, és a szokásos antibiotikumokra egy hét alatt nem reagál. MMB-hez tartozó szövődmény a diszfunkciós tüneteken kívül a vérzés is. Ez az antikoaguláns profilaxis következménye, melyről később lesz szó.

Műbillentyű-funkció

Echokardiográfia

A transthoracalis 2D Doppler-echokardiográfia (TTE) elsősorban a műbillentyűk hemodinamikai értékelésére alkalmas. Az egyes műbillentyűtípusok és -méretek normális gradiens- és área-átlagértékeit (5., 6., 7. táblázat) ismerjük (19-20), de az adott beteg vonatkozásában a közvetlen posztoperatív szakban felvett „baseline” mérések az irányadóak, melyekhez a későbbi értékeket viszonyítani kell. A billentyűméret és a gradiens, ill. área között csak aortapozícióban van összefüggés. Emellett a balkamra-funkció, a pulmonalis nyomás mérésével járul hozzá indirekt úton a diagnózishoz. Az MMB-lemezkék mozgását megbízhatóan nem ábrázolja, a paravalvularis regurgitatio kimutatására esetleg aortapozícióban alkalmas. A bioprotézis-vitorlák elváltozásait és a centrális regurgitatiót a TTE jól ábrázolja.

A transoesophagealis echokardiográfia (TEE) az egyetlen megbízható módszer az MMB-vegetációk és -thrombusok, a mitralis paravalvularis regurgitatio, a paravalvularis abscessusok és a bal pitvari thrombusok kimutatására, továbbá a legjobb módszer a mitralis MMB-zárólemezek mozgásának ábrázolására (22). A centrális regurgitatio eltéréseit (lásd később) is csak TEE-vel lehet igazolni. Az MMB-diszfunkció jelein kívül MMB-s betegeken egyéb eltérések is ábrázolhatók TEE-vel (8. táblázat). Az ún. strandeknek (nyúlványok) nincs klinikai jelentősége, a mikrobuborék természetes jelenség, főleg kétlemezkés billentyűk mögött, a spontán echókontraszt pretrombotikus állapotot jelez, a bal pitvari thrombus és az aortaatheroma embóliaforrásként szerepelhet.

Kinoröntgen-felvétel (kinefluoroszkópia)

Alkalmazásának fő indikációja az aorta MMB-lemezkéi mozgásának vizsgálata (23).

MMB-diszfunkció-típusok

Strukturális anomáliák: korlátozott lemezkemozgás, amit thrombus, pannus, vegetáció vagy a MMB strukturális hibája okozhat. A lemezkemozgás korlátozottsága általában folyamatos, de lehet intermittáló is. Vegetáció és thrombus normális lemezkemozgással (nem obstruktív) is lehetséges.

Hemodinamikai eltérések: a regurgitatio lehet paravalvularis vagy centrális, az obstrukció érintheti a „bileaflet” műbillentyű esetén mindkét lemezkét vagy csak az egyiket (parciális). Centrális regurgitatio minden MMB-n normálisan is van, de a centrális regurgitatio eltűnése vagy fokozódása MMB-obstrukcióra utal (22). A normális regurgitatio 2-4 jetből áll, melyek konvergálnak vagy divergálnak a típustól függően, és a jetárea mitralis pozícióban ≤2cm2, aortapozícióban ≤2cm2. Ép bioprotézisen centrális regurgitatio nincs. A paravalvularis insufficientia lehet korai posztoperatív vagy IE következménye. Utóbbi esetben paravalvularis abscessussal vagy pseudoaneurysmával társulhat (lásd IE szakmai ajánlás). A regurgitatio fokát TTE és TEE segítségével ítéljük meg (9. táblázat) (1).

5. táblázat Normális mitralis műbillentyű Doppler-echokardiográfiás értékei

Átlagos gradiens (Hgmm)MVA (cm2)
Bioprotézis4,1±1,52,3±0,7
B-S4,1±1,62,6±0,6
SJM4,0±1,83,0±0,8

6. táblázat Normális aorta-műbillentyű Doppler-echokardiográfiás értékei

Átlagos gradiens (Hgmm)
Bioprotézis13,3±6,1
B-S13,9±7,0
SJM14,4±7,7
Homograft7,7±2,7
Medtronic-Hall13,6±3,3

7. táblázat Normális tricuspidalis műbillentyű Doppler-echokardiográfiás értékei

Átlagos gradiens (Hgmm)PHT (cm/s)
Bioprotézis3,2±1,1146±39
SJM2,7±1,1108±3,2

8. táblázat Egyéb TEE-leletek MMB-s betegeknél

  • Strandek
  • Mikrobuborékok
  • Spontán echókontraszt
  • Bal pitvari thrombus
  • Aortaatheroma
  • Műbillentyű IE

    A műbillentyű IE incidenciája 1%/betegév (24). A diagnózis a Duke-kritériumokon alapul. MMB esetén azonban vegetáció csak az esetek kevesebb mint 80%-ában van, az MMB keretén vagy a bioprotézis vitorláin. Az MMB-vegetáció lényegesen gyakrabban obstruktív, mint a natív billentyűké (25). A vegetáció morfológiája és az embóliaveszély között nem sikerült összefüggést kimutatni (26). Az adekvát antibiotikus kezelés első hetének végéig mindenképpen fokozott embóliaveszéllyel kell számolni, gombainfekció esetén továbbra is (27). Ezzel szemben igen gyakori az új paravalvularis leak. A paravalvularis abscessus gyakorisága meghaladja az 50%-ot, és főleg aortapozícióban van. A paravalvularis üregek leggyakrabban a mitralis aorta kontinuitásban helyezkednek el, de a septumban is lehetnek (25). Álaneurizmának akkor nevezzük az üreget, ha pulzál és echómentes (28). Az üregek a bal kamrai kiáramlási pályával kommunikálhatnak, ekkor paravalvularis regurgitatio jön létre, míg egyéb kommunikációkat (bal, jobb pitvarral vagy kamrával) fisztuláknak hívjuk.

    A diagnózisban a felsorolt elváltozások TEE-vel mutathatók ki, és bizonyító erejűek. A kezeléshez viszont a mielőbbi hemokultúra szükséges. Korai műbillentyű IE-ben (az első posztoperatív 12 hónap) a Staphylococcusok dominálnak, míg a késői műbillentyű IE kórokozói megegyeznek a natív billentyű IE kórokozóival (29) (lásd IE szakmai ajánlás).

    Műtéti indikációk műbillentyű IE-ben

    A vegetáció önmagában nem jelent műtéti indikációt.

    A korai műbillentyű IE minden esetben abszolút műtéti indikációt képez (10. táblázat). Abszolút műtéti indikációt jelent még a súlyos, következményes szívelégtelenség, a Staphylococcus aureus és a gombainfekció, a paravalvularis extenzió (leak, abscessus, fisztula), az antibiotikumra refrakter infekció (7-10. nap).

    Relatív indikációnak számít a nagy, mobilis vegetáció, az anamnézisben szereplő embólia.

    Az antibiotikus kezelési sémák csak Staphylococcusok esetén különböznek a natív billentyű IE-ben ismertektől: műbillentyű IE esetén a 3-as kombináció kötelező, meticillinérzékenység esetén az oxacillin, míg meticillinrezisztencia esetén a vancomycin egészítendő ki gentamicin és rifampycin adásával (1, 29) (lásd IE szakmai ajánlás).

    Az antikoaguláns kezelés folytatása tekintetében MMB IE esetén megoszlanak a vélemények: a bármikor sürgőssé válható műtét érdekében egyesek a heparinra való átállást azonnal javasolják.

    9. táblázat

    A súlyos műbillentyű MI ismérvei

    TTE:csúcssebesség ≥2,5 m/s
    RF>55%
    TEE:jetárea >4 cm2
    a jet tölti a fülcsét

    a tüdővénákban szisztolés revers flow

    A súlyos műbillentyű AI ismérvei

    TTE:PHT≤250 cm/s
    RF>55%
    TEE:az AI jet kitölti a bk. kiár. pálya >60%-át

    Hazai ajánlásunk ezt csak az instabil betegeknél tartja szükségesnek (29). Az aszpirin elhagyása viszont egyértelműen kötelező. Neurológiai tünetek fellépésekor az antikoaguláns terápia felfüggesztése az intracranialis vérzés kizárásáig (CT vagy MR) nyilvánvalóan (1) javasolt.

    Prevenció

    A műbillentyűvel élő betegek az IE szempontjából legsúlyosabb kockázatnak kitett csoportba tartoznak. Ez azt jelenti, hogy urogenitalis és gastrointestinalis beavatkozásokhoz gentamicin is szükséges, továbbá az antibiotikumot a beavatkozás után 6 óra múlva meg kell ismételni (29).

    Műbillentyű-diszfunkció műtéti indikációk összefoglalása

    Javasolt a műtét

    Műbillentyű IE esetén, ha
    • az korai műbillentyű IE;
    • súlyos szívelégtelenség;
    • Staphylococcus, gombainfekció;
    • refrakter infekció;
    • paravalvularis extenzió.
    Műbillentyű-trombózis esetén, ha
    • a thrombolysis kontraindikált;
    • ha a thrombolysis sikertelen.
    Bioprotézis-diszfunkció esetén, ha
    • a degeneráció okozta insufficientia vagy obstrukció hemodinamikailag jelentős.
    Paravalvularis insufficientia esetén, ha
    • az insufficientia jelentős, és hemodinamikai következménnyel jár;
    • bármilyen fokú insufficientia esetén, ha az jelentős anémiával járó hemolízist okoz.
    Javasolható a műtét
    • műbillentyű IE és nagy, mobilis vegetáció esetén.

    MMB-trombózis és -obstrukció

    Definíció

    Az MMB-trombózis lehet obstruktív vagy nem obstruktív. Az obstrukció definíciója lehet funkcionális (hemodinamikai) vagy strukturális. A hemodinamikai definíció alapja a megnövekedett gradiens, ez azonban nem értékelhető „baseline” értékek irányába, túlértékel beteg-billentyű mismatch (14) vagy magas perctérfogat esetén, alulértékel, ha a perctérfogat kicsi, pl. balkamra-diszfunkció vagy jelentős tricuspidalis insufficientia mellett, és álpozitív lehet jelentős regurgitatio (leak) esetén. Ezért helyesebb a strukturális definíciót választani: a lemezkék korlátozott mozgása az obstrukció kritériuma (15).

    Incidencia

    Az MMB-trombózis incidenciája szekciós és műtéti adatok szerint a mitralis pozícióban 0,5%/év, az aortapozícióban 0,1%/év (32). A thromboembolia incidenciája ennél magasabb: a legmagasabb (4%) a mitralis Björk-Shiley-műbillentyűnél, a legalacsonyabb az aorta St. Jude billentyűnél (1%) (33).

    Klinikai tünetek

    A nem obstruktív thrombosis lehet tünetmentes vagy okozhat embóliás szövődményeket (34, 15).

    Az obstruktív thrombosis következménye a szívelégtelenség. Ez lehet akár akut, súlyos fokú, kardiogén sokk, tüdőödéma vagy a kettő kombinációjának képében, de lehet NYHA II-III. fokú is. Jellemző a szívelégtelenség és az embolisatio együttese.

    Diagnózis

    Az MMB-trombózis kizárólagos diagnosztikus módszere a TEE (22).

    Újabban a rutinszerűen végzett posztoperatív TEE-szűréssel és egyéb TEE-vizsgálatokkal a nem obstruktív MMB-trombózis előfordulása sem bizonyult elhanyagolhatónak (36), az MMB-trombózis mintegy egyharmada nem obstruktív (22). Ily módon az MMB-trombózis incidenciája is nyilván a feltételezettnél magasabb. Nem obstruktív MMB-trombózisra nemcsak thromboemboliás események, hanem inadekvát AC esetén is gondolni kell.

    Differenciáldiagnózis

    Obstrukciót thrombus, pannus, a kettő kombinációja és vegetáció okozhat. Az elkülönítés elsősorban klinikai jellegű, mivel a thrombus és a vegetáció morfológiája hasonló, a pannus pedig az esetek többségében még TEE-vel sem ábrázolható (22, 37). Akkor gondolunk pannusra, ha a thrombolysis eredménytelen vagy csak részlegesen eredményes, ez utóbbi esetben pannus és thrombus kombinációjáról volt szó.

    Vegetációra nyilvánvalóan IE egyéb klinikai jelei (főleg láz) esetén gondolunk.

    A thrombus és a pannus elkülönítésében az AC-terápiás status és a műtét óta eltelt idő van segítségünkre. Az obstrukciót az esetek több mint 90%-ában thrombus vagy thrombus és pannus kombinációja okozza (38), ebből adekvát INR csak az esetek mintegy egyötödében fordul elő. Thrombus már a műtét után közvetlenül kialakulhat, az első év végéig előfordulása nő, majd nem változik. Ezzel szemben pannus csak néhány hónappal a műtét után alakulhat ki, és gyakorisága folyamatosan (20-30 évig) fokozódik (39).

    Terápiás stratégiák

    A műtét és a thrombolysis összehasonlítása

    A hagyományos terápia a reoperáció. A műtéti mortalitás azonban 8-69% (24), úgy, hogy a trombózis miatt végzett műtété magasabb, mint a pannus miatt végzetté (39), és NYHA IV.-ben a legmagasabb (38). Kézenfekvő alternatíva a thrombolysis, mely a tricuspidalis pozícióban igen hatásosnak bizonyult és a választandó eljárássá vált.

    A bal szívfél MMB-thrombolysise azonban a szisztémás embolisatio veszélyével jár, ezért alkalmazásával szemben sok ellenvélemény volt és van még ma is. 1974 óta mintegy 500 esetet közöltek, egyre nagyobb sorozatokkal (22). Az embóliás szövődmények aránya az utolsó években lecsökkent mintegy 4%-ra, a maradandó neurológiai károsodások előfordulása pedig csak 1,5%. Érdekes módon ezek a szövődmények is csak súlyos obstruktív trombózisban következnek be (22). Az embolisatio gyakoriságának csökkenése feltehetően a TEE bevezetésének köszönhető: nagy mennyiségű MMB vagy bal pitvari thrombus esetén ugyanis a thrombolysist nem végezték el (41).

    A thrombolysis és a műtét kimenetelének összehasonlítása: míg NYHA I-III. stádiumban a mortalitás azonos (5%), NYHA IV.-ben az 54%-os műtéti mortalitással szemben a thrombolysisé csak 7% (6, 24). A thrombolysis sikere átlagosan 84-85% (41). A legjobb eredményeket szövődmények nélkül nem obstruktív trombózisban lehetett elérni (18).

    A thrombolysis módszerei

    A diagnózis felállítása TEE-vel történik. A thrombolysis a tüdőembólia kezelésére ajánlott protokoll szerint történik: sztreptokináz 250 000 E bolusz, majd 100 000 E óránként a thrombus eltűnéséig vagy legfeljebb 72 órán át. A monitorozás az obstrukció szempontjából TTE-vel, a thrombus kontrolljára TEE-vel történik, utóbbi 24 óránként. A tPA vagy a rövid idő alatt beadott nagy adag sztreptokináz terápiás előnyére nincs bizonyíték (41).

    A thrombolysis kontraindikációi

    A szokásos kontraindikációk mellett speciális kontraindikáció a MMB-trombózist követő stroke, továbbá a tömeges (nemcsak fülcse) bal pitvari thrombus. A terhesség csak relatív kontraindikáció. A posztoperatív thrombus lízise a műtét után 10 nappal már elvégezhető (41).

    A heparinkezelés kizárólag nem obstruktív trombózisban jön szóba, elsősorban inadekvát AC esetén. Eredményei elmaradnak a thrombolysis eredményétől, az MMB-trombózis obstruktívvá alakulhat, és embolisatiót is leírtak. A heparinkezelés csak akkor jön szóba, ha a nem obstruktív MMB lízise kontraindikált (22).

    Az MMB-trombózis terápiás stratégiájának összefoglalása
    1. Thrombolysis indikált obstruktív és nem obstruktív trombózis esetén NYHA-stádiumtól függetlenül, ha nincs kontraindikáció.
    2. Heparin nem obstruktív trombózisban első lépésként indikált, ha a thrombolysis kontraindikált.
    3. Műtét csak akkor indikált, ha a thrombolysis sikertelen vagy kontraindikált.

    Az MMB-trombózis prevenciója

    A műbillentyűs betegek AC-kezelésének irányelvei jól áttekinthetők. A cél INR 2,5-3,5 között van a műtét után 3 hónapig, továbbá a mitralis MMB-s betegeknél és aorta MMB esetén, ha valamilyen rizikófaktor, pl. pitvarfibrilláció is fennáll (1). Kis adag aszpirin (100 mg) hozzáadása csak akkor indokolt, ha adekvát AC mellett thromboembolia következett be vagy, ha az előírt 2,5-3,5 közötti INR helyett 2-3 közöttit szeretnénk, főleg a terhesség első trimeszterében. Sikeres thrombolysis után is aszpirinkiegészítést ajánlunk. Ha aszpirin nem adható, a magas rizikójú betegeknek 3,5-4,5 INR-céltartomány elérése javasolt (29). Az AC-kezelés vérzéses szövődményekkel is járhat, magas INR vagy aszpirinkombináció esetén. A teendőkkel a Thromboemboliás szakmai irányelvek foglalkoznak részletesen (29).

    Irodalom

    1. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, Edmunds LH, Fedderly BJ, Freed MD, Graasch WH, McKay, Nishimura RA, O'Gara PT, O'Rourke, Rahintoola SH. ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease J am Coll Cardiol 1998; 32:1486-1582.

    2. Iung B, Gohlke-Bärwolf C, Tornos P et al., Recommendations on the management of the asymptomatic patient with valvular heart disease. Eur Heart J, 2002, 23: 1253-66

    3. Cheitlin MD, Alpert JS, Armstrong WF, et al. ACC/AHA guidelines for the Clinical Application of Echocardiography: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Clinical Application of Echocardiography), developed in collaboration with the American Society of Echocardiography. Circulation 1997;95:1686-1744.

    4. Amato MC, Moa PJ, Werner KED, Ramires JA. Treatment decision in asymptomatic aortic valve stenosis: role of exercise testing. Heart 2001;86:381-6.

    5. Rahimtoola SH. Perspective on valvular heart disease: an update. J. Am. Coll. Cardiol. 1989, 14: 1-23.

    6. Erbel R, Alfonso F, Boileau C Et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Recommendations of the Task Force on aortic dissection, European Society of Cardiology. Eur. Heart J. 2001;22:1642-81.

    7. Bonow RO, Lakatos E, Maron BJ, Epstein SE. Serial longterm assessment of the natural history of asymptomatic patients with chronic aortic regurgitation and normal left ventricular systolic function. Circulation 1991;84:1625-35.

    8. Dujardin KS, Enriquez-Sarano M, Schaff HV et al. Mortality and morbidity of aortic regurgitation in clinical practice. Circulation 1999;99:1851-7.

    9. Henry WL, Bonow RO, Borer JS, et al. Observations on the optimum time for operative intervention for aortic regurgitation, I: Evaluation of the results of aortic valve replacement in symptomatic patients. Circulation 1980;61:471-483.

    10. Chaliki HP, Molny D, Avierinos J-F et al. Outcomes after aortic valve replacement in patients with severe aortic regurgitation and markedly reduced left ventricular function. Circulation 2002;106:2687-2693.

    11. Lin M, Chiang H, Lin S et al. Vasodilator therapy in chronic asymptomatic aortic regurgitation: enalapril versus hydralazine therapy. J Am Coll Cardiol 1994; 24: 1046-53.

    12. Selzer A, Cohn KE. Natural history of mitral stenosis: a review. Circulation 1972;45:878-890.

    13. Enriquez-Sarano M, Tajik A, Scha..H et al. Echocardiographic prediction of left ventricular function after correction of mitral regurgitation: Results and clinical implications. J Am Coll Cardiol 1994; 24: 1536-43.

    14. Koelling TM, Aaronson KD, Cody RJ et al. Prognostic significance of mitral regurgitation and tricuspid regurgitation in patients with left ventricular systolic dysfunction. Am. Heart J. 2002;144:524-9.

    15. Ling LH, Enriquez-Sarano M, Seward JB, et al. Clinical outcome of mitral regurgitation due to flail leaflet. N Engl J Med 1996;335:1417-1423.

    16. Tribonilloy CHM, Enriquez-Sarano M, Schaff V et al. Impact of preoperative symptoms on survival after surgical correction of organic mitral regurgitation. Circulation 1999;99:400-405.

    17. Enriquez-Sarano M, Tajik A, Scha..H, Orszulak T, Bailey K, Frye R. Echocardiographic prediction of survival after surgical correction of organic mitral regurgitation. Circulation 1994; 90: 830-7.

    18.Hammermeister KE, Setki GK, Henderson WG, Rahimtoola SH. Comparison of outcomes 16 years after randomization to valve replacement with bioprosthetic or mechanical prosthetic valve. Circulation 1996;94:I-650. Abstr.

    19. Lengyel M, Miller FA, Taylor CL et al. Doppler hemodynamic profiles of 456 clinically and echo-normal mitral valve prostheses. Circulation 1990;82 (S3):III-43.

    20. Miller FA, Callahan JA, Taylor CL et al. Normal aortic valve prosthesis hemodynamic profiles: 609 prospective Doppler examinations. Circulation 1989;80(S2):II-169.

    21. Connolly HM, Miller FA, Taylor CL et al. Doppler hemodynamic profiles of clinically and echocardiographically normal tricuspid valve prostheses. Circulation 1993;88:2722-27.

    22. Lengyel M, Vándor L. The role of thrombolysis in the management of left-sided prosthetic valve thrombosis: a study of 85 cases diagnosed by transesophageal echocardiography. J Heart Valve Dis 2001;10:636-49.

    23. Silber H, Khan SS, Matloff JM et al. The St. Jude valve. Thrombolysis as the first line of therapy for cardiac valve thrombosis. Circulation 1993;87:30-37.

    24. Árvay A, Lengyel M. Incidence and risk factors of prosthetic valve endocarditis. Eur J Cardiothorac Surg 1988;2:340-6.

    25. Lengyel M. The impact of transesophageal echocardiography in the management of prosthetic valve endocarditis: experience of 31 cases and review of the literature. J Heart Valve Dis 1997;6:204-11.

    26. Mügge A, Daniel WG, Frank G et al. Echocardiography in infective endocarditis: reassessment of prognostic implications of vegetation size determined by the transthoracic and the transesophageal approach. J Am Coll Cardiol 1989;14:631-8.

    27. Steckelberg JM, Murphy JG, Ballard D et al. Emboli in infective endocarditis. The prognostic value of echocardiography. Ann Intern Med 1991;114:635-40.

    28. Karalis DG, Bansal RC, Hanck J et al. Transesophageal echocardiographic recognition of subaortic complications in aortic valve endocarditis. Circulation 1992;83:353.

    29. Lengyel M, Prinz Gy, Bán E. Infectiv Endocarditis. Kardiológiai útmutató 2002.

    30. Rahimtoola SH. The problem of valve prosthesis-patient mismatch Circulation 1978;58:20-24.

    31. Dzavik V, Cohen G, Chan KW. Role of transesophageal echocardiography in the diagnosis and management of prosthetic valve thrombosis. J Am Coll Cardiol 1991;18:1829-33.

    32. Cannegieter SC, Rosendaal FR, Briet E. Thromboembolic and bleeding complications in patients with mechanical heart valve prostheses. Circulation 1994;89:635-41.

    33. Berkowitz S.D.: Antithrombotic therapy after prosthetic cardiac valve implantation: Potential novel antithrombotic therapies. Am Heart J 2001;142:7-12.

    34. Lengyel M, Végh G, Vándor L. Thrombolysis is superior to heparin for nonobstructive mitral mechanical valve thrombosis. J Heart Valve Dis 1999;8:167-173.

    35. Gueret P, Vignon P, Fournier P et al. Transesophageal echocardiography for the diagnosis and management of nonobstructive thrombosis of mechanical mitral valve prosthesis. Circulation 1995;91:103-10.

    36. Malergue MC, Temkine J, Slama M et al. Interest de l'echocardiographie transoesophagienne systematique postopérative précoce des remplacements valvulaires mitraux. Arch Mal Coeur 1992;85:1299-1304.

    37. Barbetsas J, Nagueh SF, Pitsavos C et al. Differentiating thrombus from pannus formation in obstructed mechanical prosthetic valves. An elevation of clinical transthoracic and transesophageal echocardiographic parameters. J Am Coll Cardiol 1998;32:1410-17.

    38. Deviri E, Sareli P, Wisenbangh T et al. Obstruction of mechanical heart valve prostheses: clinical aspects and surgical management. J Am Coll Cardiol 1991;17:646-50.

    39. Rizzoli G, Guglielmi C, Toscano G et al. Reoperations for acute prosthetic thrombosis and pannus. An assessment of rates, relationship and risk. Eur J Cardiothorac Surg 1999;16:74-80.

    40. Horstkotte D, Burckhardt D. Prosthetic valve thrombosis. J Heart Valve Dis 1995;4:141-53.

    41. Lengyel M, Fuster V, Keltai M et al. Guidelines for the management of left-sided prosthetic valve thrombosis. A role for thrombolytic therapy. J Am Coll Cardiol 1997;30:1521-6.



    Fejlesztés alatt!