Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja

Achalasia

 

Készítette: A Gasztroenterológiai Szakmai Kollégium

 

 

 

I. Alapvető megfontolások

 

1. Definíció

Az achalasia a nyelőcső falának ismeretlen eredetű mozgászavara, melyet a perisztaltika hiánya és az alsó nyelőcsősphincter (LES) elernyedési képtelensége jellemez.

 

2. Panaszok/Tünetek/Általános jellemzők

A panaszok általában több hónap, ill. év alatt lassan alakulnak ki. Először a szilárd ételek, majd a folyadékok lenyelésénél jelentkezik kellemetlen elakadásérzés, retrosternalis fájdalom, dysphagia. Gyakori panasz az emésztetlen étel regurgitatiója, visszafolyása nemcsak étkezés közben, hanem akár több órával utána is. Az éjszakai regurgitatio aspirációt és köhögési rohamokat válthat ki. A nyelési nehezítettség következménye a fogyás.

 

3. Kiváltó tényezők

Az achalasia felosztható klasszikus, vigorosus és másodlagos formákra. A klasszikus achalasia hátterében a plexus myentericus (Auerbach-plexus) dúcsejtjeinek, a nervus vagusnak és a nucleus dorsalis nervi vaginak a pusztulása áll. Emiatt kóros a nyelőcső alsó harmada és a LES beidegzése. Felmerül, hogy a mozgászavar a kórosan csökkent nitrogén-oxid-termelés következménye. Klasszikus achalasiában alacsony a nyelőcső nyugalmi nyomása és kicsik a kontrakciók, míg vigorosus achalasiában jelentősen emelkedett a nyelőcső nyugalmi nyomása. A sokkal gyakoribb másodlagos achalasiában a LES elernyedési képtelensége mögött egyéb mechanikus okok állnak, mint pl. cardiatumor, distalis nyelőcsőcardia-tumor, lymphoma, Chagas-kór, irradiáció stb. Az achalasia előfordulási gyakorisága az öregedéssel nő.

 

II. Diagnózis

 

1. Képalkotó vizsgálatok

A báriumos nyelésröntgen igazolja a nyelőcső tágulatát, a perisztaltika hiányát, a lassú ürülést. A nyelőcső fala sima, szimmetrikus, madárcsőrhöz hasonlóan distal felé vékonyodik.

A mellkasröntgen során levegő-folyadék nívót találhatunk a tágult nyelőcsőben.

A diagnózis alapja a manometria, mely típusos esetben a perisztaltika teljes hiányát és a nyelés során csökkent amplitúdójú perisztaltikus hullámokat mutat. A LES elernyedése késik vagy teljesen hiányzik. Normális esetben a LES elernyedése 90% feletti. Achalasia akkor mondható ki, ha az elernyedés 50%-nál kisebb.

 

2. Differenciáldiagnosztika

A klasszikus achalasiát el kell különíteni a sokkal gyakoribb szekunder okoktól, a primer vagy metasztatikus daganatoktól, a Chagas-kórtól. Differenciáldiagnosztikai probléma lehet még a diffúz nyelőcsőspazmus és a scleroderma.

 

A felső panendoszkópos vizsgálat elvégzése nem a diagnózis felállításához, hanem az esetleges másodlagos achalasia kizárásához szükséges. Az endoszkópia során megítélhető a gastrooesophagealis junkció nyálkahártyája, az esetleges mucosasérülés, ill. kizárható a submucosában terjedő karcinóma a nyelőcső distalis szakaszán.

A nyelőcső környezetének megítéléséhez szükség lehet mellkas CT-, ill. endoszkópos ultrahangvizsgálatra.

 

3. Diagnosztikai kritériumok

A diagnózis felállításának egyetlen elengedhetetlen feltétele a perisztaltika hiánya a nyelőcső distalis szakaszán.

 

További kritériumok:

ˇ      az alsó nyelőcsősphincter (LES) nyugalmi nyomása >45 Hgmm;

ˇ      inkomplett LES-relaxáció (>8 Hgmm);

ˇ      emelkedett nyugalmi nyelőcsőnyomás.

 

III. Kezelés

 

A kezelés tüneti, a cél a nyelési nehezítettség megszüntetése, enyhítése.

 

A) Nem gyógyszeres kezelés

 

1. Általános intézkedések

A folyékony étrend, a lassú étkezés, a nyak felemelése és a vállak hátrahúzása segítheti a nyelést, de általában mire a beteg felkeresi az orvost, az állapot már annyira előrehaladott, hogy ezek a manőverek nem segítenek.

 

B) Gyógyszeres kezelés

 

1. Ajánlott gyógyszeres kezelés

Antikolinerg szerek, nitrátok (sublingualis nitroglicerin), teofillin, béta-2-agonista, Ca-antagonista kezelés jöhet szóba.

 

1.    nitroglicerin – 3x5–10 mg sublingualisan. A LES-csökkenés 60%-os, a hatás 90 percig tart. Placebo kontrollált vizsgálat nem történt.

2.    Ca-antagonisták – 2x20 mg sublingualisan. 30–40%-os LES-csökkenés. 70%-ban jó effektivitás. Fontos a jó időzítés! A tablettát 35–40 perccel étkezés előtt kell a nyelv alá helyezni.

 

Általában a gyógyszeres kezelés hatékonysága minimális.

 

2. Kiegészítő/Alternatív gyógyszeres kezelés

 

2.1. Szemiinvazív kezelések

2.1.1. Bougienage

Mechanikus tágítás erre speciálisan kiképzett merev eszközzel. A szükséges átmérő 3 cm. Ma már ritkán használják.

2.1.2. Ballondilatáció

A LES ballonos tágítása a betegek 75%-ánál jelentősen csökkenti vagy megszünteti a nyelészavart. A tágítás technikai sikeressége 90% feletti. A tágítás szövődménye a perforáció (3%).

2.1.3. Botulinustoxin

A LES-be endoszkópos úton közvetlenül beadott 2x100 E botulinustoxin az esetek 80%-ában hatékony. Miután a ballonos tágítás hatékonysága általában ennél jobb, a botulinustoxin csak az idős, fokozott kockázatú betegek kezelésére ajánlott.

 

C) Sebészeti kezelés

 

1. Műtét

1.1. Heller-féle myotomia (1913)

Az igen régóta végzett Heller-féle extramucosus myotomia az esetek több mint 85%-ában kitűnő tüneti javulást eredményez. A refluxbetegség megelőzésére ilyenkor ajánlott az egyidejű fundoplicatio elvégzése. Ma leggyakrabban laparoszkópos myotomiára kerül sor.

 

IV. Rehabilitáció

 

V. Gondozás

 

VI. Irodalomjegyzék

 

1.      Herszényi L.: Achalasia. In: Kornya László (szerk.): Betegség enciklopédia. Springer Tud. Kiadó, Vitalitas.hu Kft., 2002, 429–430.

2.   Zaninotto G., Annese V., Costanini M. és mtsai: Randomized controlled trial of botulinum toxin versus laparoscopic Heller myotomy of esophageal achalasia. Ann Surg 2004;239:364–370.

 

VII. Melléklet

 

1. Kezelési algoritmus

 

 

 

 

 

 

A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31.