Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 

Mucoviscidosis ( cystás fibrosis )

Fogalma

Veleszületett, örökletes, krónikus légúti és emésztőrendszeri panaszokat okozó betegség.

Lényege

Több szerevet érintő megbetegedés, melynek lényege, hogy a nyákot termelő mirigyek (pl.: hasnyálmirigy), a normálisnál sűrűbb váladékot termelnek, ami elzárja a mirigyek kivezető csövét, a mirigyekben pangás alakul ki, aminek következménye a mirigy elsorvadása. Érinthet 1-1 szervet vagy egyszerre többet is. Jelentkezhet újszülött korban, de inkább a csecsemőkorban alakulnak ki a tünetek.

Tünetek

  • Újszülött korban jelentkezhet a meconium (újszülöttek első széklete, melyre jellemző, hogy szurokszerűen tapad „szurokszéklet”) okozta bélelzáródás, mert a széklet túl sűrű, tapadós- ez a bél kórós nyáktermelésének és a hasnyálmirigy enzimjének hiánya okozza
  • Erős, ugatásszerű köhögési rohamok: a légutak nyálkahártyájában lévő mirigyek sűrű, tapadós váladéka elzárja a hörgőcskéket, akadályozva a kiürülést, ezért a váladék mennyisége fokozódik.
  • A bennmaradó váladék felülfertőződhet, gyakran jelentkezik súlyos hörghurut, tüdőgyulladás, orrmelléküreg gyulladás
  • Emésztőrendszeri panaszok: az elzáródás miatt az emésztőenzimek nem tudnak a gyomorba jutni, ezért a tápanyagok emésztése csak félig történik meg. Soványság, vérszegénység, erőtlenség, nagy tömegű, zsírfényű, bűzös széklet jellemzi.
  • Izzadsággal nagy mennyiségű sót, elektrolitokat veszít, ami a szervezet elektrolit egyensúlyának zavarához vezet. (ez azonban a betegség felismerését segíti, mert a verejték sótartalma nagyobb, mint egészséges esetben)

Teendő

A betegségnek oki kezelése nincs, csak a tüneteket és a fertőzéseket kezelhetjük,

  • Gyakran szükséges a kórházi kezelés
  • A légúti tünetek kezelésére nyákoldók, köptetők szolgálnak, hogy a gyermek fel tudja köhögni a váladékot
  • Légző gyakorlatok, sok séta tiszta, friss levegőn, erdőben, hegyekben, tenger mellett
  • Ha felülfertőződés alakult ki, akkor antibioticum adása szükséges
  • Az orvos olyan tápszert ír fel, melynek emésztéséhez kevesebb enzim szükséges
  • A betegség kezelésében a diéta fontos szerepet játszik. A jó testi állapot megőrzése érdekében, nagyobb kalória bevitel szükséges, mint a hasonló korú, egészséges gyermekek esetén- ezt a zsírok emelt bevitelével biztosíthatja, de ehhez szükséges hasnyálmirigyenzim-készítmények adása (pl.: Kreon kapszula, serdülőkor után az ételekből hagyja el a kristálycukrot, az étrendet vitaminok bevitelével egészítse ki (inkább a zsírban oldódó vitaminokkal: A,D,E,K vitaminok)