Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Praelingualis hypacusis

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • A beszédkészség kialakulása előtti nagyothallás
  • Prelingual hearing loss
  • Prelingual deafness
  • Praelingualis nagyothallás/süketség

BNO:

  • H90, H91

Alapadatok:

  • Férfi: 4 éves korig
  • Nő: 4 éves korig

Betegség leírása:

  • A hypacusis ( nagyothallás ) a fül bármely részét, így a külső, a közép-, de főként a belső fület érintő kórfolyamatok következtében alakulhat ki. Három típusa különíthető el : 1./ konduktív, vagy vezetéses típusú halláscsökkenés, 2./ szenzoneurális,vagy perceptiós, másnéven idegi halláscsökkenés. Az előbbi a külső, és a középfül megbetegedéseiben érintett, míg az idegi halláscsökkenés a belső fül, hallóideg, hallópálya laesióját jelzi. 3./ Kevert típusú halláscsökkenés.

    A károsodás két főcsoportra osztható : A./ praelingualis nagyothallás/süketség akkor jön létre, amikor a beszédkészség még nem alakult ki, B./. postlingualis nagyothallás/süketség akkor keletkezik. amikor a beszédkészség már kialakult és utána csökken a hallás,

Betegség lefolyása:

  • A praelingualis nagyothallás, süketség hátterében különféle kórfolyamatok állhatnak.Az expozíció történhet már intrauterin, leggyakrabban valamilyen fertőzés útján, elsősorban virális, mint rubeola, cytomegalovírus, herpesvírus, mumps vírusa, valamint a toxoplasmosis, syphilis szövődménye. Ototoxikus antibiotikumok, az anya hypothyreosisa, diabetese is szerepelhet kórokként. Bizonyos veleszületett fejlődési rendellenességekhez is társulhat nagyothallás/süketség. Ilyen pl. a Waardenburg-, a Tietz-, Usher-, Alport-, Pendred-, a Graafe-Sjögren-, Jervell-és Lange-Nielsen szindrómák, csontrendszer fejlődési zavarok; Crouzon-, Klippel-Feil szindróma, valamint trisomiák; mint 13-15 és 18-as, Patau ill. Edwards szindróma. Családi halmozódást mutat a recesszíven öröklődő sporadikus süketség, dominánsan pedig a progresszív belső fül eredetű nagyothallás. Születési traumák, melyek a koponyát érintik szintén okozhatnak hallássérülést. Hypoxia, tartós gépi lélegeztetés, koraszülöttség, alacsony születési súly, hyperbilirubinaemia mind-mind hajlamosítanak halláscsökkenésre. Csecsemő- és gyerekkorban elszenvedett fertőzések, anyagcsere-betegségek, autoimmun betegségek, leukaemia, lymphoma, daganatok mind-mind hozzájárulhatnak a nagyothalás/süketség kialakulásához.

    A belső fül ill. hallóideg, hallópályák bármely része károsodhat. Akár a labyrinth teljes aplásiája is létrejöhet, enyhébb formákban csak részleges a fejlődési zavar pl. amikor a scalakat elválasztó septumok és a modiolus kialakulása zavart (Mondini-típus), mely megakadályozza a normál ingerületi működést, s így a hallást magát. Leggyakoribb a Scheibe-típus, ilyenkor csak a sacculus ill. a csiga károsodott, a többi képlet ép. Ritkábban vezetéses eredetű a kórfolyamat, a külső és a középfül, fejlődési rendellenességei, gyulladásos folyamatai, traumák, esetleges daganatok egyaránt gátolhatják az érzékelést. Emellett nemcsak a hallás, hanem az egyensúlyérzékelés és károsodást szenvedhet, hányingerrel, hányással, nystagmussal jellemezve a kórfolyamatot.

    Hallásszürés kötelező újszülöttkorban, bölcsődében, óvodában.Sajnos nem mindig van meg a személyi, tárgyi

    feltétel.

    Legfontosabb a károsodás felismerése és mielőbbi kezelése, mert hiányában a gyermek nem tanul meg beszélni, fejlődésében elmarad, későbbiekben társadalmi beilleszkedése súlyos nehézségekbe ütközik. Felismerése nem nehéz feladat, mégis jellemző tünete lehet, ha 7-8 hónapos korban az édesanya szavára nem figyel, erősebb zajra nem ijed meg, nem fordul a hangforrás felé. Idősebb korban késik a beszédfejlődése, hibásan ejti a szavakat. Sokszor a rosszul kiejtett hangok alapján, már sejthető a károsodás helye és mértéke.

    Először tisztázni kell, hogy a hypacusis mely típusáról van szó, vezetéses, vagy perceptiós jellegű-e a zavar, majd a kórok pontosfeltárása és oki terápia. Fel kell mérni a halláskárosodás milyenségét, mértékét, majd ennek fényében eldönteni szükség van-e műtéti hallásjavításra. Épp hallóideg és pályák esetén a csiga működése, cochlearis implantatummal helyettesíthető, ennek használatát azonban mindenképp meg kell előzze hallókészülék alkalmazása, és ha ez nem megfelelő, akkor javasolt a műtét. A hallókészülékek kiválasztása a beteg halláscsökkenésének mértékétől és szubjektív tényezőktől függ. Fontos a megfelelő készülék kiválasztása, valamint a rendszeres gondozás, beszédfejlesztő tréningek, melynek eredményeként a kis beteg hallása jelentős mértékben javulhat és beszélni is megtanulhat.

Megelőzési és más fontos tanácsok:

  • Kötelező hallás szürővizsgálat van szülőintézményből való elbocsátáskor, koraszülött gondozáson, bölcsődében, óvodában.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Betegségek
    • Kanyaró
    • Rózsahimlő idegrendszeri szövődményekkel
    • Mumps-meningitis (G02.0*)
    • Középfülgyulladás máshova osztályozott vírusos betegségekben
    • A belsőfül veleszületett rendellenessége
    • A fül halláscsökkenést okozó, veleszületett rendellenessége, k.m.n.

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Fül és hallás
    • Halláscsökkenés
    • Süketség mindkét fülre kora gyermekkor óta
    • Süketség mindkét fülre születés óta
    • Nem hall egyik füllel sem
  • Mentális és viselkedészavarok
    • Nem jól formálja a szavakat

Fizikális vizsgálatok:

  • Idegrendszer
    • Cognitív funkciók elmaradása a korhoz képest
    • Dysarthria
    • Hangsúlytalan beszéd
    • Néma
    • Rosszul artikulált, elkent beszéd
    • Túl halk beszéd
    • Túl hangos beszéd
    • Hiányzó Moro-reflex mindkét oldalon

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Neurológia vizsgálatai
    • Akusztikus kiváltott válasz
  • Hallás és vestibuláris funkciók vizsgálatai
    • Audiometria
    • Impedancia audiometria ( Tympanometria+ stapedius reflex)
    • Elektrocochleographia
    • Emissio otoacusticus transiens et distorsio

Gyakoribb szövődmények:

  • Mentális és viselkedészavar és egyéb psychés okok
    • Nem-meghatározott gyermekkori szociális funkciózavar

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Fül-Orr-Gégészet
  • Genetika
  • Szülészet
  • Gyermekgyógyászat
  • Infektológia

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):