Visszatérés a főoldalraHírekIsmertetőKereső
 
Betegség leírása

Budd-Chiari syndroma

Betegség megnevezésének szinonímái:

  • Budd-Chiari szindróma
  • Thrombosis venae hepaticae
  • Budd's Syndrome
  • Chiari's Disease
  • Rokitansky's Disease
  • Budd Chiari Syndrome
  • Hepatic Veno-Occlusive Disease
  • Májvénák vagy a vena cava inferior elzáródása

BNO:

  • I8200

Alapadatok:

  • Férfi: Bármely életkorban előfordulhat
  • Nő: Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

  • A májvénák vagy a vena cava inferior elzáródása következtében kialakult májkárososdás (hepatomegalia, icterus).

Betegség lefolyása:

  • A májvénák vagy a vena cava inferior elzáródását thrombus vagy daganat okozza, továbbá számos hajlamosító tényező szerepet játszik a kórkép kialakulásában. Így részt vesznek a kialakuló szindróma létrejöttében különböző alvadási zavarok, fertőzések (infectio), baleset (trauma), fehérvérűség (leukaemia), autoimmun betegségek, erek általános gyulladása (generalizált vasculitis), vörösvértestek felszaporodása (polycythaemia), sarlósejtes vérszegénység, besugárzás, valamint bármely szerv átültetése során fellépett a syndromát kiváltó reakció.

    A klinikai tünetek: máj megnagyobbodás (hepatomegalia), sárgaság (icterus), viszketés (pruritus), étvágytalanság, vérszegénység (anaemia). Elkülönítendő más epepangással járó szindrómáktól, betegségektől! Hasonló klinikai kép megjelenésével jár a pangásos szívbetegség, véna- elzáródásos betegség, krónikus májgyulladás, salycilat-kezeléssel összefüggő májkárosodás.

    Lefolyása (prognosis) kiváltó okoktól, hajlamosító tényzőktől függ.

    Intézetben kezelendő!

Irányelvek:

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok
  • Kémiai kórokok
    • Pyrrolizidin alkaloid
    • Hormonális fogamzásgátlók
    • L01AX04 Dacarbazine
  • Betegségek
    • Sarlósejtes rendellenességek
    • Polycythaemia vera
    • Májvénák emboliája és thrombosisa
    • Abscessus hepatis
    • Graft versus host reakció vagy betegség
    • A trauma bizonyos szövődményeinek következményei

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Általános panasz
    • Fáradékonyság
    • Rossz közérzet
    • Súlygyarapodás elmaradása
    • Étvágytalanság
    • Bűzös széklet
    • Kellemetlen szagú lehelet
    • Májszagú a beteg
  • Kültakaró
    • Sárgás bőr
    • Tágult hasfali vénák a köldök körüli bőrön
  • Szem és látás
    • Sárga mindkét szeme fehérje
  • Hasi, emésztési panaszok
    • Epigastrialis fájdalom
    • Has feszülés érzése
    • Hasi diszkomfortérzés
    • Haspuffadás
    • Puffadás étkezés után ( bármely étel)
    • Hányinger
    • Émelygés
    • Acholiás ( színtelen, fehér ) széklet
    • Bűzös széklet
    • Fekete széklet
    • Jobb bordaív alatti fájdalom
    • Jobb bordaív alatt nyomásra fájdalom
    • Jobb bordaív alatti duzzanat
    • Nagy tömegű széklet
    • Zsíros széklet
  • Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
    • Sötét sárga színű vizelet
    • Sötét sárga a vizelet
    • "Sörbarna" színű vizelet

Fizikális vizsgálatok:

  • Általános megfigyelés
    • Bűzös széklet
    • Foetor ex ore
    • Hepatikus foetor
  • Kültakaró
    • Kifejezett vénás rajzolat a hasfalon, a köldök körüli bőrön sugár irányban
    • Sárgás pigmentáció
  • Szem
    • Sárga sclera mindkét oldalon
  • Hasi szervek
    • Gázos belek dobos kopogtatási hangja
    • Léptompulat megnagyobbodott
    • Májtompulat megnagyobbodása kopogtatható
    • U alakú tompulat kopogtatható a hasban, a széli mélyebben fekvő területeken
    • Ballotálható szabad hasűri folyadék
    • Elődomborodó hasfal
    • Hepatosplenomegalia
    • Jobb bordaív alatt nyomásérzékenység
    • Lép tapintható
    • Máj megnagyobbodott

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Szemészeti vizsgálatok
    • Réslámpa vizsgálat
  • Endoscopia
    • Felső gastrointestinalis panendoscopia
    • Colonoscopia
  • Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
    • Biopsia hepatis
    • Albumin meghatározása szérumban
    • Ammonia meghatározása szérumban
    • Bilirubin meghatározása szérumban
    • 14C-aminopyrin kilégzési teszt
    • Bilirubin kimutatás vizeletben
    • UBG kimutatása vizeletben
    • Széklet vizsgálata
    • Festékkiválasztási próbák
    • Tejsav dehidrogenáz ( LDH) meghatározása szérumban
    • Aszpartát-amino-transzferáz ( ASAT, GOT) meghatározás szérumban
    • Alanin-amino-transzferáz ( ALAT, GPT) meghatározása szérumban
    • Gamma-glutamil-transzferáz ( GGT )meghatározása
    • Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban
    • Pszeudo-kolineszteráz a szérumban
    • Vörösvértest számlálás ( vvt )
    • Haematokrit meghatározása (Ht)
    • Vér össz-haemoglobin meghatározás (Hgb)
    • Prothrombin meghatározása
  • Képalkotó eljárások
    • Spleno-portographia phlebographia
    • CT teljes has
    • MRI hasi
    • Májszcintigráfia ( máj parenchyma )
    • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

Gyakoribb szövődmények:

  • Vér és vérképző szervek, nyirokrendszer, immunrendszer betegségei
    • Hypersplenia
  • Idegrendszer betegségei
    • Hepaticus encephalopathia (K7201s)
  • Keringési rendszer betegségei
    • Az agyi artériák agyi infarctust nem okozó elzáródása és szűkülete
    • Nyelőcső varicositas vérzéssel
    • Nyelőcső varicositas vérzés nélkül
  • Emésztőrendszer betegségei
    • Májelégtelenség, m.n.o.
    • Nyelőcsővérzés
    • Nyombélfekély heveny vérzéssel
    • Nyombélfekély idült vagy k.m.n. vérzéssel
    • Hypertensiv gastropathia
    • Akut és szubakut májelégtelenség
    • Encephalopathia hepatica (G9341s)
    • Májelégtelenség, k.m.n.
    • Fatalis májelégtelenség
    • Máj-fibrosis
    • Idült májpangás
    • Portalis hypertensio
    • Hepato-renalis syndroma
    • Gastrointestinalis vérzés,k.m.n.
  • Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
    • Ascites
    • Exitus lethalis

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Sebész
  • Gyermekgyógyászat

Gyógyszeres terápia:

Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):