|
|
A felnőttkori súlyos növekedésihormon-hiány tünetei és következményei • Magyar Endokrinológiai és Anyagcsere Társaság • A panhypopituitarismusban szenvedő betegek kezelése hosszú ideig a pajzsmirigyhormon, a mellékvesekéreg-hormon (glükokortikoid), a nemi hormonok, valamint a hátsólebeny-hormon (vazopresszin) hiányának pótlásából állt. Az elmúlt 15 év alatt egyre több ismeret gyűlt össze arról, hogy a hagyományos hormonpótlásban részesülők életkilátása és életminősége rosszabb, cardiovascularis mortalitásuk és morbiditásuk lényegesen magasabb, és a betegeknél számos egyéb, kedvezőtlen patológiás eltérés alakul ki. Napjainkban egyértelmű bizonyítékokkal rendelkezünk arról, hogy mindezek a kedvezőtlen elváltozások döntő részben a növekedési hormon (GH) hiányával hozhatók összefüggésbe. Tünetek - testösszetétel-változás:
- súlyos GH-hiányban az ún. sovány testtömeg mintegy 10%-kal csökken, míg a zsírtömeg 10%-kal nő (a zsír főleg az abdominalis régióban rakódik le, és emiatt a csípő/derék hányados növekszik);
- a szövetek víztartalma csökken;
- a csontok ásványianyag-tartalma csökken, osteopenia vagy osteoporosis alakulhat ki;
- az izomerő és a fizikai teljesítmény csökken;
- a cardiovascularis betegségek előfordulása nő:
- a szívben a balkamra-fal vastagsága és a szisztolés balkamra-funkció csökken;
- szénhidrát- és zsíranyagcsere-zavar alakul ki, a szérum-koleszterinszint növekszik, a fibrinolízis csökken, endothel diszfunkció és az érfalban atheroscleroticus plakkok alakulnak ki;
- a betegek általános közérzete rossz, szociálisan izolálódnak, befelé fordulttá, gyakran munkaképtelenné válnak.
Patofiziológiai eltérések A felnőttkori súlyos GH-hiányban kialakuló patofiziológiai elváltozásokat és az ezekkel összefüggő klinikai eltéréseket a táblázat tartalmazza. A GH-pótló kezeléssel szerzett tapasztalatok azt bizonyítják, hogy a humán rekombináns GH-készítmények megfelelő alkalmazás esetén hatásos és biztonságos megoldást jelentenek a felnőttkori súlyos GH-hiánnyal összefüggő elváltozások és tünetek kezelésére. Szervrendszer | Patofiziológiai elváltozás | Klinikai tünet | Érrendszer | Koleszterin ↑, | Atherosclerosis, | | HDL/LDL ↓, | egyéb vascularis eltérések, | | endothel diszfunkció, | trombózishajlam ↑ | | fibrinolízis ↓, | | | inzulinrezisztencia ↑ | | | | | Cardiovascularis eltérések | Balkamra-fal átmérője ↓, | Cardiovascularis morbiditás | | verőtérfogat ↓, | és mortalitás ↑ | | bal kamra végszisztolés térfogata ↓, | | | ejekciós frakció ↓ | | | | | Vese | Glomerularis filtráció ↓, | Folyadékháztartás zavara | | veseperfúzió ↓ | | | | | Zsírszövet | Inzulinrezisztencia ↑, | Elhízás (főleg a hasi régióban), | | zsírszövettérfogat ↑ | derék/csípő hányados ↑ | | | | Bőr, kötőszövet | Hidráltság ↓ | Vékony és száraz bőr, | | | csökkent verejtékezés | | | | Izomzat | Vázizom mennyisége ↓, | Gyenge fizikai teljesítmény, | | fizikai kapacitás ↓, | fizikai terhelhetőség ↓, | | O2-felhasználás ↓ | izom/zsír arány ↓ | | | | Csont | Lelassult csontturnover | Osteoporosis, osteopenia | | | | Központi idegrendszer | ? (endorfinok?, egyéb?) | „Jólét” hiánya, | | | vitalitás és energia ↓, | | | depresszióra hajlam, | | | szociális izoláció ↑ |
|
|
|
|
|
|