Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Scheuermann-betegség

Készítette: Az Ortopédiai Szakmai Kollégium

Szinonimák: Osteochondrosis juvenilis dorsi Kyphosis dorsalis juvenilis

BNO: 4200

I. Alapvető megfontolások

1. A protokoll alkalmazási/érvényességi területe

Ortopédiai betegellátó-hálózat.

2. A protokoll bevezetésének alapfeltétele

Kiépült ortopéd szakorvosi hálózat.

3. Definíció

A háti vagy az ágyéki gerincszakaszon több csigolyára kiterjedő, a csigolyák másodlagos csontosodási magjait (epiphysis és/vagy apophysis) érintő juvenilis osteochondrosis.

3.1. Kiváltó tényezők (A típusú evidencia, 2-4):

Inaktivítás, mozgásszegény életmód.

3.2. Kockázati tényezők:

Gyenge izomzat, különösen gyenge hátizomzat.

4.Panaszok, tünetek, általános jellemzők

A betegség 2 legfontosabb klinikai tünete a fokozott, rögzült háti kyphosis és ritkábban a sok ülés vagy fizikai megerőltetés után a háti vagy felső lumbalis gerincben jelentkező fájdalom. ‰ltalános jellemzők között a gyengén fejlett izomzat, fokozott lumbalis lordosis, előemelkedő, lógó has, lúdtalp szerepelnek.

5. A betegség leírása

5.1. Az érintett szervrendszerek (A típusú evidencia, 2-5):

Gyakrabban a háti, ritkábban a lumbalis gerinc.

5.2. Genetikai háttér (C típusú evidencia, 2,5):

A csigolyák csontosodási zavara domináns öröklődés menetet mutat, Scheuermann betegségben szenvedő gyermekek családjában a betegség újraismétlődésének várható gyakorisága 50 %.

5.3. Incidencia: Hazánkban 11 % a gyakoriság.

5.4. Jellemző életkor:

A gyermekkor második felében, 10 éves kor felett jelentkezik.

5.5. Jellemző nem:

Nemi eltérés nincs a gyakoriságban.

II. Diagnózis

1. Diagnosztikus algoritmus

2. Anamnézis A gyermeket a szülők általában rossz tartása, púpos hát, esetleg háti fájdalom miatt hozzák orvoshoz.

3. Fizikális vizsgálat A betegség legfontosabb klinikai tünete a rögzült, merev, fokozott háti kyphosis. Erre jellemző, hogy a beteg nem képes hátát homorítani. A vizsgálatot úgy végezzük, hogy felkérjük a beteget, hogy 90 fokban csípőben hajoljon előre, nyújtott karokkal és vállakkal, majd a kyphosis csúcspontján lefelé nyomva a gerincet, felszólitjuk a beteget, hogy felső végtagjainak és fejének emelésével fokozatosan homorítson. Ép viszonyok között a gerinc homorúvá válik. Scheuermann betegség esetében a kyphosis nem vagy csak kismértékben csökken. Másik jellemző klinikai tünet a kyphosis punktum maximumának distal felé helyeződése. Normál görbületek esetén a punktum maximum a D.V.-VI. csigolyákra esik, míg Scheuermann betegség esetében a VIII-IX. csigolyák magasságánál található. Feltűnő jel lehet, ha a kyphoticus gerincszakaszon a processus spinosusok felett hyperpigmentalt a bőr. A fokozott háti kyphosis miatt, a szék vagy pad támlája nyomására alakul ki a hyperpigmentalt bőr. További jellemző a fokozott kompenzatorikus lumbalis lordosis. Az esetek harmadában mérsékelt fokú, általában funkcionális, vagy csak kisfokú strukturális eltéréseket mutató dorsolumbalis scoliosis kíséri, mely nem progresszív jellegű. Neurológiai tünetek és radicularis fájdalmak nincsenek. A felnőttkorban a kialakult, rögzült háti kyphosis és a következményes háti spondylosis miatt a háti gerinc jelentős mozgásbeszűkülését észleljük.

4. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok (C típusú evidencia, 2-4)

4.1. Laboratóriumi vizsgálatok nem jellemzőek.

Képalkotó vizsgálatok során az érintett gerincszakaszról kétirányú röntgenfelvétel készítése szükséges.

Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok (C típusú evidencia 2)

Tekintettel arra, hogy a klinikai vizsgálat és a röntgenfelvételek egyértelmű diagnózist biztosítanak, sem CT, sem MRI felvétel végzése nem szükséges.

6. Differenciáldiagnosztika

Amennyiben egyéb izületi panaszok vagy mozgáskorlátozottságok is fennállnak, felmerül a lehetősége, hogy multiplex epiphysealis dysostosis részjelensége a Scheuermann betegség. Ebben az esetben a többi izületekről készült röntgenfelvétel biztosítja a diagnózist.

III. Terápia

III./1. Nem gyógyszeres kezelés

1. A megfelelő egészségügyi ellátás

Ortopédiai szakrendelés.

2. ‰ltalános intézkedések

A mozgásszegény életmód megszüntetése.

3. Fizikai aktivitás

Rendszeres, naponta végzett, célzott gerinctorna javasolt, melynek betanítása gyógytornász feladata. Emellett úszás javasolt. Iskolai tornát végezhet.

4. Betegoktatás:

Igen lényeges a szülővel és gyermekkel megértetni, hogy nem betegségről, hanem állapotról van szó, és a progresszió megakadályozásának kulcsa a gyermek kezében van. A rendszeresen végzett gerinctorna, úszás, sport és egyéb mozgások az esetek 90 %-ában képesek az elváltozás progresszióját megállítani.

III/2. Gyógyszeres kezelés

1. Megfelelő egészségügyi ellátás szintje

Ortopéd szakrendelés.

2. Ajánlott gyógyszeres kezelés

Fájdalom esetén kúraszerűen 5-7 napig non-steroid gyulladáscsökkentő, valamint izomrelaxans kombinált adása javasolt. A kúra ismételhető a panaszok újrajelentkezésekor.

III/3. Műtét (B típusú evidencia, 1-4)

1. A megfelelő egészségügyi ellátás szintje

A gyermekkori gerinc deformitások végzésére akkreditált regionális gyermekortopédiai centrum.

2. ‰ltalános intézkedések

2.1. Műtői körülmények

2.1.1. A műtét tárgyi feltételei:

- Kiemelt sterilitást biztosító műtő, az ‰NTSZ minimum-feltételeknek megfelelően felszerelve,

- A műtét biztonságos kivitelezését biztosító általános műszerkészlet,

- Az esetleges implantáció kivitelezéséhez szükséges speciális műszerkészlet,

- A tervezett implantációs eszköz teljes méretválasztékából egy sorozat,

- Leggyakoribb szövődmények ellátásához szükséges műszerek, implantátumok megléte.

Műszerek és berendezések:

Minimum: - Speciális gerincsebészeti műtőasztal,

-Elektrokoaguláló,

-Központi szívás,

-Rtg. képerösítő,

-Rtg.,

-Standard műszerkészlet. Optimum: A fentiek, plusz

-Cell saver.

-Intraoperatív neurofizológia lehetősége (SEP, MEP).

2.2. Személyzeti kívánalmak:

- Sebész, célirányos elméleti és gyakorlati felkészültséggel,

- Anaesthesiológus orvos, valamint asszisztens jelenléte elengedhetetlen,

- Egyéb szakemberek célirányú (szakképzett műtős) képzettséggel, míg SEP és

- MEP használata esetén speciálisan képzett szakasszisztens kívánatos.

3. Speciális ápolási teendők

A műtétet követően, a beteg általános belgyógyászati státusában felmerülő állapotváltozások korrekciójának biztosítása.

4. Sebészeti kezelés:

4.1. Műtéti indikáció:

Műtéti indikáció akkor áll fenn, ha konzervatív kezelésre nem reagáló fájdalmak kísérik a gerinc deformitást, és annak mértéke meghaladja a 60 fokot. Abszolút műtéti indikáció csak 80 fokot meghaladó görbületek esetében áll fenn. A műtéti indikáció függ a betegség stádiumától: 10-12 éves kor között kezdődik az I. stádium, amikor a fokozott háti kyphosis még mobilis, és csak a rossz tartás a jellemző. A II. stádiumban, 12 éves kortól a növekedés befejeződéséig a gerincszakasz merevvé válik. A III. stádium a növekedés befejeződése után, a status post Scheuermann, kora felnőttkori következményes spondyloticus panaszokkal együtt. Műtéti beavatkozás a II. stádiumban csak hátsó feltárásból végzett korrekciós műtétet jelent, a műtét előtti fokozatos, 2-6 hétig tartó fellazító tornával együtt. A növekedés befejeződése után azonban kettős műtét szükséges. Először egy elülsőfeltárásból végzett csigolya felszabadítás, melyet vagy együlésben, vagy 7-10 nappal később követ egy második, hátsó feltárásból végzett korrekció.

4.2. Műtéti előkészítés:

A műtét előtt mindenképpen meg kell kísérelni a rögzült háti kyphosis fellazítását. Ez 2-6 hetes intézeti kezelés mellett végzett gyógytornával és fizikotherapiás kezeléssel történik; emellett ágyban végzett húzókezeléssel.

4.3. Műtéti érzéstelenítés:

‰ltalános anaesthesiológia.

4.4.Műtét: Hátsó korrekciós spondylodesis multisegmentális instrumentációval:

A hátsó feltárásból végzett korrekciós hátsó spondylosis során a rögzült gerincszakasz alatt és felett 3-3 csigolyáig terjed a tengelyirányú, középső-hátsó bőrmetszés. Az erektor izomzat csigolyaívekről való leválasztása és oldalirányú elkampózása után a csigolyaívek decorticálása történik, kivéve a rögzíteni kívánt csigolyaíveket. Ezután a rögzült szakasz feletti 2 vagy 3, és az alatta levő 2 vagy 3 csigolya sublaminaris kapcsokkal vagy transpedicularis csavarokkal történőfixálása után mindkét csigolyaíven fémrudat helyezünk el és rögzítjük a kapcsokhoz vagy a csavarokhoz. A korrekció nagyságát minden esetben a gerincműtét előtt készített röntgenfelvételen mért mobilitási fok adja meg. A műtét alatt az elvégzett korrekció után meg kell győződni az alsóvégtagok intakt mozgásrendszeréről: vagy narkózis közben, fájdalmatlan felébresztéssel, vagy kiváltott potenciállal. Utána a decorticalt ívekre nagyobb mennyiségű saját, vagy mélyfagyasztott csont elhelyezése szükséges, a csontos átépülés céljából. Réteges sebzárás és 1 drain hátrahagyása szükséges, steril fedőkötés.

Anterior liberalisatio:

Amennyiben anterior liberalisatio, elülső felszabadítás szükséges, a csigolyatestek és porckorongok elülső megközelítéséhez a görbület punktum maximumán elhelyezkedő borda eltávolítása szükséges, a borda felett ejtett haránt, lateralis bőrmetszésből. Borda eltávolítása után tompa praeparalassal a csigolyatestek és porckorongok elülső részét szükséges izolálni, majd a csigolyákat ellátó, harántul futó erek segmentalis lekötése után a porckorongok eltávolítása szükséges. Utána jelentősen mobilizálódik a gerincszakasz. A seb zárása előtt szívó drain hátrahagyása után réteges rekonstrukció, steril fedőkötés, majd 24-48 óráig folyamatos monitorizálás szükséges.

4.5. Posztoperációs teendők:

Hátsó feltárás esetében a műtét után 24-48 óráig folyamatos monitorizálás szükséges és a vérvesztés csökkentése céljából postoperatív saját vérvisszapótlás. A műtét után a 3. napon a gyermek fokozatosan felülhet, felállhat és elkezdi a gerinctornát. Varratszedés a 9-10. napon. 2-3 héttel a műtét után iskolát látogathat. Anterior feltárás esetében a műtét után készített röntgenfelvételen a haemothorax vagy a pneumothorax lehetőségét ki kell zárni. A 24-48 órás monitorizálás után a műtét után 3 nappal a mellkasi szívódrén eltávolítása következhet, majd a műtét során felhelyezett Halotractio (koponyára helyezett fémkorona és lábra helyezett mandzsettával extensio). Az extensio a 2. műtétig (7-10 nap) tartandó fenn.

5. Fizikai aktivitás:

A műtét után a 3. naptól fokozatos járás és rendszeres gerinctorna javasolt és engedélyezhető. Az eredeti fizikai aktivitás (iskolai torna, sport) műtét után fél évvel engedélyezhető, gyógyult esetben.

6. Speciális diéta szükségtelen.

7. Betegoktatás: A beteggel a műtét után 2 dolgot kell megértetni. Az egyik, hogy a műtét után fél évvel egészséges embernek tekintendő a másik, hogy ugyanakkor élete végéig rendszeres gerinctorna szükséges.

IIII/4. Egyéb terápia (B típusú evidencia 2-6):

A Scheuermann betegségek esetében az esetek kisebb részében fűző viselése javasolt.

A fűzőkezelés indikációja:

- gyorsan növekvő, jelentős háti kyphosis,

- progresszív csigolyadeformitás,

- a kifejezett háti kyphosishoz társuló fájdalom, mely gyógyszeres, ill. konzervatív kezelésre nem reagál, - a csigolyadeformitás következtében bekövetkezett légzésfunkciós eltérés.

További indikációk a fűzőkezelés esetében:

- A görbület nagysága kisebb, mint 70 fok.

- Risser jel kisebb, mint 3.

- A görbület passzív korrigálhatósága nagyobb, mint 40 %.

- Minimalis csigolyaékesedés észlelhető.

Napjainkban a Milwaukee-füzőt részesítik előnyben, mivel 3 ponton támaszkodó aktív fűző. Medencekosár rögzíti és stabilizálja a lumbalis gerincet, a hátsó pelották korrekciós erőt közvetítenek a kyphosis punktum maximumán, míg az occipitalis nyaki gyűrű a nyaki és felsőháti gerincet nyújtott helyzetben tartja meg, aktív kyphosis korrekciót indukálva. Alsó-thoracalis localisatio esetén 3 ponton támaszkodó, alacsonyabb reclinatiós füzőt javasolhatunk. Az izomerő növelése céljából a fűzőkezelés mellett elengedhetetlen a rendszeres gerinctorna vagy úszás. Mellette iskolai torna végezhető. A serdülőkorban alkalmazott fűző orvosilag előnyös hatásokkal rendelkezik, ugyanakkor nagyon sok esetben komoly psyches zavarokat eredményez a gyermeknél. Mind emiatt a fűzőkezelés csak a szülők, az orvos és a gyermek kiegyensúlyozott psyches körülményei között, közös felelősségvállalással javasolt.

IV. Rehabilitáció V. Gondozás

Rendszeres ellenőrzés. A Scheuermann betegséget félévenként szükséges ellenőrizni orvosilag, akár csak gyógytorna, úszás javasolt; akár fűzőkezelés történik. Műtéti kezelés esetében a műtét után 2 hónappal szükséges kontrollvizsgálat, a következő kontroll időpontja a műtét után fél év, majd azután évente javasolt ellenőrzés.

Megelőzés. A megelőzés lehetőségei a szülők és az iskola kezében vannak. Sport, rendszeres mozgás, valamint a rendszeres iskolai torna a megelőzés legjobb eszköze.

Lehetséges szövődmények:

Rehabilitációs kezelés csak különleges esetekben indikált, egyedi mérlegelés alapján.

- A serdülőgyermek gyakran elutasítja a kollaborációt, vagy nem végzi rendszeresen a gerinctorna gyakorlatokat, vagy a fűzőt nem viseli rendeltetésszerűen. Sok esetben psyches zavar keletkezik. Ezen esetekben psychologus bevonása orvosilag indokolt. - A műtéti kezelés során a sebészeti általános szövődmények mellett az alsóvégtagok bénulása fordul elő 3 %-ban. Ilyen esetekben a műtét alatt észlelt bénulás lehetősége minimalizálható azzal, hogy a beültetett fém-rögzítőeszközöket eltávolítjuk.

4. A kezelés várható időtartama, prognózis:

- A kezelés időtartama a növekedés befejeződéséig tart, félévenkénti ellenőrzéssel és orvosi megbeszéléssel együtt. A növekedés befejeződése után is rendszeres gerinctorna javasolt, és csak panasz esetén javasolt kontroll vizsgálat. A Scheuermann betegség prognózisa nehezen megítélhető. Nem ismertek jelentek azok a paraméterek, hogy melyek lesznek azok az esetek (kb. 10 %), melyek a gondos konzervatív kezelés ellenére is jelentős progressziót mutatnak. Kifejezetten romló és progredialó esetekben jön szóba műtéti beavatkozás.

5. Az ellátás megfelelősségének indikátorai:

- A szülő és gyermek által a vizsgálatok során elmondott psyches egyensúlyi helyzet,

- Röntgenfelvételen a progresszió leállása, vagy lassulása.

- Műtéti megoldás esetén a görbült fokának szögméréssel megadható csökkenése, - Műtéti megoldás esetén, a műtét után fél évvel a korábbi aktivítás visszanyerése.

6. Dokumentáció, bizonylat:

- Az ambuláns vizsgálati leletek eredménye,

- A röntgenfelvételeken biztosan kimérhető görbület foka, és a csigolya deformitások mértéke,

- Műtéti beavatkozás esetén röntgenfelvételen a görbület csökkenésének dokumentálása.

7. Gyakori társbetegségek: A Scheuermann betegség ritkán egyéb kötőszöveti vagy csontosodási megbetegedés részjelensége:

- Marfan syndroma,

- Multiplex epiphysealis dysostosis,

- Spondyloepiphysealis dysostosis,

8. Érintett társszakmákkal való konszenzus: A körzeti orvosok és iskolaorvosok szintjén, annak elfogadtatása, hogy a Scheuermann-kór nem betegség, hanem állapot, és az iskolai közösségből való kiemelés psychesen ártalmas. Iskolai tornát végezhet, kivéve a súlyos eseteket.

VI. Irodalomjegyzék

Moe L., Daniel W., et al.: Scheuermann kyphosis: Safe and effective surgical treatment using multisegmental instrumentation. Spine 2004, 29:1789-94.

Wenger D.R., Frick S.L.: Scheuermann kyphosis. Spine 1999, 24:2630-39.

Murray P.M., Weinstein S.L., Spratt K.F.: The natural hystory and long-term follow-up of Scheuermann kyphosis. JBJS-Am. 1993, 75-A:236-248.

Lowe T.G.: Scheuermann disease. JBJS-Am. 1990, 72-A:940-945.

Vizkelety T. (szerk): Az ortopédia tankönye. Semmelweis Kiadó, 2002.

Vizkelety T.: Gyermekortopédia. Medicina Kiadó, 1994.

A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31.