Striatonigralis degeneráció (multisystemás atrophia)

Betegség leírása:

• A központi idegrendszer ismeretlen eredetű megbetegedése. A betegség a multisystemas atrophia nevű betegségcsoport parkinzon-szerű tünetekkel járó formája, ami a substantia nigra és a putamen károsodása miatt alakul ki.

Betegség lefolyása:

• Striatonigralis degeneratio
  
  A striatonigralis degeneráció egy sporadikus (szórványosan előforduló) neurodegeneratív megbetegedés, ami késői felnőtt korban alakul ki.
  
  A multisystemas atrophia egyik összetevője. A multisystemas atrophia (MSA) heterogén betegségcsoport. Jelenleg három kórképet sorolunk az MSA betegségcsoportba: 1. Olivo-ponto-cerebellaris atrophia (OPCA), 2. Shy-Drager syndroma, 3. Striatonigralis degeneratio. A betegség egy kisagyi, egy basalis ganglionokat érintő valamint egy autonóm idegrendszert érintő betegség, ami a 4.-6. évtizedben jelentkezik, és viszonylag gyors lefolyású (5-8 év). A háttérben az idegrostok, degenerációja (pusztulása) és az idegsejtek elvesztése agytörzsi atrophia áll. A 'multisystemás atrophia' (MSA) Parkinson syndroma, amely L-DOPA-ra nem reagál, autonóm-, cerebelláris -, és pyramistünetek jellemzik.
  
  A striatonigralis degeneratio a Parkinson-kór tüneteivel, izomrigiditással, a mozgások meglassulásával, akinesissel, hypokinezissel jár, melyek először a test egyik felét, majd később a másik részét is érintik (asszimetrikus hypokinesia) és 5 éves periódus alatt progrediálnak. Megfigyelhető a tartási instabilitás, alacsony vérnyomás, nyugalmi és posturalis instabilitás (felálláskor jelentkező szédülés). Mentális funkciók épek, reflexváltozások sincsenek.
  
  Előfordul, hogy korai kezdetű cerebellaris ataxia jelentkezik.
  
  Kórbonctanilag a substantia nigra zona kompaktájának, továbbá a putamen neuron vesztése igazolható, caudatumban alig van eltérés.
  
  Nőkben és férfiakban közel azonos gyakorisággal fordul elő. Multisystemas atrophiában a koponya MRI vizsgálata agykérgi, középagyi, hídi, kisagyi atrophiát mutat. Striatonigralis degenerációban az 123I-IBZM SPECT csökkent striatalis D2 receptor sűrűséget igazol.
  
  Elkülönítendő a Parkinson kórtól, Huntington choreától.
  
  A betegség kezelése a Parkinson-kórhoz hasonlóan történik. Lassú progressziót mutató betegség

Megelőzési és más fontos tanácsok:

• A betegség megelőzése nem lehetséges. Gyógytornász, gondozó segíthet javítani az izomzat állapotán. Tartós gondozás szükséges.

Előzmények:

• Ismeretlen kórok

Gyakoribb panaszok, tünetek:

• Általános panasz
• Mozgásszegénység
• Felállásra jelentkező szédülés
• Fej
• Maszkszerű arckifejezés
• Szív és légzési panaszok
• Szédül, amikor feláll
• Mozgásszervi panaszok
• Izommerevség
• Idegrendszer és izomrendszer zavarai
• Féloldali alsó- és felsővégtagi merevség
• Járás közben a gyors irányváltoztatás nehéz
• Mozgás meglassulása
• Nehezen tud ágyban fordulni
• Pislogás nélküli tekintés
• Zsinórjárás során bizonytalanság (oldal nem meghatározott)
• Izommerevség az egyik lábon
• Merev az izomzata
• Karok remegnek
• Lassúvá váló mozgás

Fizikális vizsgálatok:

• Kültakaró
• Mimikaszegény arc
• Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
• Orthostatikus hypotonia
• Idegrendszer
• Ataxiás járás
• Törzsataxia
• Alsó végtagi rigiditás az egyik oldalon
• Rigid izomzat
• Bradykinesis
• Hypokinesis
• Nyugalmi tremor a felső végtagokon
• Olvasó morzsolásához hasonló kézmozgás

Speciális, műszeres vizsgálatok:

• Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
• Intracraniális képlet biopsiája
• Képalkotó eljárások
• MRI agykoponya

Gyakoribb szövődmények:

• Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
• R691s Traumás sérülés

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

• Neurológia