|
Betegség leírása |
Striatonigralis degeneráció (multisystemás atrophia)
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Striatonigral degeneration
- Striatonigral atrophy
- Striatonigral degeneration (SND)
- MSA-P
- Striatonigralis degeneráció
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 30 éves kortól 80 éves korig
- Nő: 30 éves kortól 80 éves korig
Betegség leírása:
-
A központi idegrendszer ismeretlen eredetű megbetegedése. A betegség a multisystemas atrophia nevű betegségcsoport parkinzon-szerű tünetekkel járó formája, ami a substantia nigra és a putamen károsodása miatt alakul ki.
Betegség lefolyása:
-
Striatonigralis degeneratio
A striatonigralis degeneráció egy sporadikus (szórványosan előforduló) neurodegeneratív megbetegedés, ami késői felnőtt korban alakul ki.
A multisystemas atrophia egyik összetevője. A multisystemas atrophia (MSA) heterogén betegségcsoport. Jelenleg három kórképet sorolunk az MSA betegségcsoportba: 1. Olivo-ponto-cerebellaris atrophia (OPCA), 2. Shy-Drager syndroma, 3. Striatonigralis degeneratio. A betegség egy kisagyi, egy basalis ganglionokat érintő valamint egy autonóm idegrendszert érintő betegség, ami a 4.-6. évtizedben jelentkezik, és viszonylag gyors lefolyású (5-8 év). A háttérben az idegrostok, degenerációja (pusztulása) és az idegsejtek elvesztése agytörzsi atrophia áll. A 'multisystemás atrophia' (MSA) Parkinson syndroma, amely L-DOPA-ra nem reagál, autonóm-, cerebelláris -, és pyramistünetek jellemzik.
A striatonigralis degeneratio a Parkinson-kór tüneteivel, izomrigiditással, a mozgások meglassulásával, akinesissel, hypokinezissel jár, melyek először a test egyik felét, majd később a másik részét is érintik (asszimetrikus hypokinesia) és 5 éves periódus alatt progrediálnak. Megfigyelhető a tartási instabilitás, alacsony vérnyomás, nyugalmi és posturalis instabilitás (felálláskor jelentkező szédülés). Mentális funkciók épek, reflexváltozások sincsenek.
Előfordul, hogy korai kezdetű cerebellaris ataxia jelentkezik.
Kórbonctanilag a substantia nigra zona kompaktájának, továbbá a putamen neuron vesztése igazolható, caudatumban alig van eltérés.
Nőkben és férfiakban közel azonos gyakorisággal fordul elő. Multisystemas atrophiában a koponya MRI vizsgálata agykérgi, középagyi, hídi, kisagyi atrophiát mutat. Striatonigralis degenerációban az 123I-IBZM SPECT csökkent striatalis D2 receptor sűrűséget igazol.
Elkülönítendő a Parkinson kórtól, Huntington choreától.
A betegség kezelése a Parkinson-kórhoz hasonlóan történik. Lassú progressziót mutató betegség
Megelőzési és más fontos tanácsok:
-
A betegség megelőzése nem lehetséges. Gyógytornász, gondozó segíthet javítani az izomzat állapotán. Tartós gondozás szükséges.
Előzmények:
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Mozgásszegénység
-
Felállásra jelentkező szédülés
- Fej
- Szív és légzési panaszok
- Mozgásszervi panaszok
- Idegrendszer és izomrendszer zavarai
-
Féloldali alsó- és felsővégtagi merevség
-
Járás közben a gyors irányváltoztatás nehéz
-
Mozgás meglassulása
-
Nehezen tud ágyban fordulni
-
Pislogás nélküli tekintés
-
Zsinórjárás során bizonytalanság (oldal nem meghatározott)
-
Izommerevség az egyik lábon
-
Merev az izomzata
-
Karok remegnek
-
Lassúvá váló mozgás
Fizikális vizsgálatok:
- Kültakaró
- Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
- Idegrendszer
-
Ataxiás járás
-
Törzsataxia
-
Alsó végtagi rigiditás az egyik oldalon
-
Rigid izomzat
-
Bradykinesis
-
Hypokinesis
-
Nyugalmi tremor a felső végtagokon
-
Olvasó morzsolásához hasonló kézmozgás
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Intracraniális képlet biopsiája
- Képalkotó eljárások
-
MRI agykoponya
-
Cerebellaris atrophia
-
Nucleus caudatus bilateralis atrophia
-
Olivo-ponto-cerebelláris degeneráció
-
Putamen T2-ben csökkent jelintenzitású
-
Putamen atrophia
-
Putamenben vas depozitumok
Gyakoribb szövődmények:
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
-
Angol
-
GW technologies
-
Neuropsychological follow up in patients with Parkinson's disease, striatonig...
-
http://www.msap.unsw.edu.au/
-
About MSAP
-
Parkinson's Disease and Lyme Disease, Parkinsonism
-
Program
-
AEO - AEO Projects and Initiatives
-
MSAP and PTSA
-
TheFetus.net - Bilateral striatal necrosis -Alessandro Giuffrida, MD, Saveria...
-
MSAP 1/72 Bf-109Es 'Poland and France'
-
Neuropathological findings in multiple system atrophy with dystonia -- Jellin...
-
RedNova News - Health - Shy-Drager Syndrome: Multisystem Atrophy With Comorbi...
-
http://www.ptjournal.org/May99/May99_abs/v79n5p488.cfm
-
Multisystem Atrophy - neurologychannel
-
[MSAP]
-
Joseph's Disease,Autosomal Dominant Spinocerebellar Degeneration,Azorean Neur...
-
Autosomal dominant striatonigral degeneration. A clinical, pathologic, and bi...
-
MSAP, the Meichroacidin Homolog of Carp (Cyprinus carpio), Differs from the R...
-
Medical and Scientific Panel (MSAP) - Alzheimer's Disease International
-
Francis Marion University - Academics - MSAP Requirements
-
Machado-Joseph Disease
-
Striatonigral Degeneration
-
Blacksburg Electronic Village: Services
-
UCSD Blink: Management Skills Assessment Program (MSAP)
-
MMSAT Program
-
CJNS-Increased Basal Ganglia Iron In Striatonigral Degeneration: In Vivo Esti...
-
TechWeb: TechEncyclopedia
-
highly_liquid MSA-P Assembly Notes
-
University of Richmond - Office of the Registrar
-
Parkinson's Disease Center and Movement Disorders Clinic
-
Campus Administrators Archive: MSAP and PSAP nomination call -
-
Vanderbilt University Autonomic Dysfunction Center - Multiple System Atrophy
-
http://msap.ucdavis.edu/default.htm
-
University College of Cape Breton : Programs
-
A CASE OF MULTIPLE SYSTEM ATROPHY|The Calicut Medical Journal
-
Multiple system atrophy - Descipher Health
-
Multiple system atrophy
-
Penn State Faculty Research Expertise Database (FRED)
-
Karger Publishers
-
MSAP TRAINING
-
Multiple system atrophy
-
WE MOVE - Essential Tremor - Differential Diagnosis
-
MSAP
-
The spectrum of pathological involvement of the striatonigral and olivopontoc...
-
MSAP Newsletter - Page One
-
Parkinsonian Glossary [n-z]
-
Magnet Schools of America
-
Multiple System Atrophy
-
Striatonigral
-
NJNI For The Patient
-
MSA
-
Masonic Student Assistance Program
-
Striatonigral Degeneration:view
-
Multiple System Atrophy
-
Untitled
-
MSA
-
Arch Neurol -- Abstract: Clinical/metabolic correlations in multiple system a...
-
MSA Permanent Gas Detection :: Contact Us
-
The Parkinson's Institute Movement Disorders
-
Striatonigral degeneration infantile
-
Latest Autosomal Dominant Striatonigral Degeneration news from Internet Tourbus
|
|
|
|
|