|
Betegség leírása |
Megacolon congenitalis
Betegség megnevezésének szinonímái:
- Megacolon, congenitalis, aganglionaris
- Hirschsprung-betegség
- Congenital aganglionic megacolon
- Hirschprung disease
- Hirschsprung kór
- Veleszületett vastagbél megnagyobbodás
BNO:
Alapadatok:
- Férfi: 1 hónapos korig
- Nő: 1 hónapos korig
Betegség leírása:
-
Veleszületett vastagbél beidegződési zavar, amelyben a bél lumene kitágul a bélfal ellazulási képtelensége, és a béltartalom továbbításának nehezítettsége következtében.
Betegség lefolyása:
-
Veleszületett vastagbél beidegződési zavar, többnyire a recto-sigmoideus szakszon lép fel, ritkábban az egész vastagbélre terjed. Szövettani vizsgálattal igazolható a Meissner,- és az Auerbach-plexusok (idegfonatok) hiánya. Gyakorisága 1:5000 élveszülésekre vonatkoztatva. Felléphet önálló betegségként, de szindrómák részeként is szerepelhet.
Klinikai tünetek már korán jelentkezhetnek, meconium (magzati béltartalom) űrítése 48 órát is késhet, különösen akkor, ha az anya az első naptól nem szoptatja érett újszülöttjét.
Has feszes, puffadtá válik, hányás jelentkezhet. Mellkas felvételen felnyomott rekeszek, hasi röntgen képen pedig tágult, gázzal telt bélkacsok láthatók. Étvágytalan lesz a beteg, súlyfejlődése elmarad a hasonló korú társaitól. Kezdetben székletet produkálhat az újszülött, később elhúzódó székrekedés lép fel. A bélpangás kedvez egyes kórokozók megtelepedésének, Staphylococcus, Clostridium difficile stb., melyek bélfertőzéses hasmenést okoznak.
A veleszületett rendellenességet az enterocolitis necrotisanstól, újszülöttkorban a cysticus fibrosisban észlelt meconium dugótól, valamint az ileustól, veleszületett bélelzáródásoktól kell elkülöníteni. Obstipáció fordulhat elő veleszületett hypothyreosis esetén , Down, -Laurence-Moon szindrómásoknál, a heroinos anya otthon született gyermekénél.
Később a szerzett okokból kialakult székrekedésektől is el kell differenciálni.
A kórisme felállítható a klinikai tünetek, a fizikális vizsgálat, a manometriás mérések és a röntgen vizsgálatok alapján. A különböző műtéti megoldások lényege, hogy a kóros vastagbélszakaszt kiiktassák. A szövettan igazolhatja a végleges diagnózist.
Előzmények:
- Ismeretlen kórok
- Öröklődés, családi halmozódás
-
Autosomalis domináns öröklődés
-
Autosomalis recesszív öröklődés
-
Családi halmozódás ismeretlen öröklésmenettel
-
Multifaktoriális öröklődés
- Betegségek
-
Down-syndroma
-
E70308 Waardenburg szindróma
-
Laurence-Moon syndroma
- Egyéb prediszponáló tényezők
-
Férfi/nő arány 4:1
-
Újszülött
Gyakoribb panaszok, tünetek:
- Általános panasz
-
Súlygyarapodás elmaradása
-
Étvágytalanság
-
Korához képest nem növekszik kellően
-
Megnőtt a hasa
-
Életkorhoz képes elmaradt testsúly
- Kültakaró
-
Bőr könnyen csíphető össze
- Hasi, emésztési panaszok
-
Alhasi fájdalom
-
Alhasi nyomásérzés
-
Bélrenyheség
-
Haspuffadás
-
Puffadás étkezés után ( bármely étel)
-
Hányás
-
Hányás hányingerrel
-
Gyakori, híg székürítés és obstipáció váltakozása
-
Késői mekonium űrítés
-
Székelési inger produktum nélkül
-
Székrekedés
-
Székürítés hiánya
-
Alhasi görcsös fájdalom
-
Bal oldali tompa alhasi fájdalom
-
Mindkét oldali tompa alhasi fájdalom
-
Puffadt has
Fizikális vizsgálatok:
- Általános megfigyelés
-
Érett újszülött (37-40. gestatios hét)
-
Meglassult szomatikus fejlődés
- Kültakaró
-
Bőr könnyen ráncolható
-
Bőr turgora csökkent
- Hasi szervek
-
Alhasi puffadás
-
Elődomborodó has
-
Hasi distensio
-
Kontúrozott belek
-
Köldök elődomborodása
-
Gázos belek dobos kopogtatási hangja
-
Bal oldali alhasi nyomásérzékenység
-
Diffúz nyomásérzékenység a hasban
-
Diffúzan feszes has
-
Elődomborodó hasfal
-
Hasi terime lokalizáció nélkül
-
Hasi érzékenység
-
Tapintható. széklettel telt colon
-
Gyengült bélhangok
- Urogenitalis szervek
Speciális, műszeres vizsgálatok:
- Egyszerű műszeres vizsgálatok
-
Testméretek mérése
-
Alacsony termet
-
Haskörfogat mérete növekedett
-
Növekedési elmaradás
-
Súlya nem növekszik megfelelő ütemben
- Emésztőrendszer funkcionális vizsgálata
-
Manometria anorectalis
- Endoscopia
-
Colonoscopia
-
Rectoscopia
- Anyagmintavétel és laborvizsgálatok
-
Biopsia intestini crassi
-
Biopsia sigmae et recti
-
Összfehérje meghatározása szérumban
-
Széklet vizsgálata
- Képalkotó eljárások
-
Mellkas rtg-felvétel, rtg-átvilágítás, fluoroscopia
-
Has + kismedence natív rtg-felvétel és rtg-átvilágítás
-
Irrigoscopia, kontrasztos és kettőskontrasztos rtg-vizsgálat
-
Gyomor bél passage-követés kontrasztanyagos rtg-vizsgálattal
Gyakoribb szövődmények:
- Fertőző és parazitás megbetegedések
- Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
-
Malnutritio
-
Dehydratio
-
Táplálkozási és anyagcsere zavarok máshova osztályozott betegségekben
- Emésztőrendszer betegségei
-
Colitis pseudomembranacea
-
Enterocolitis
-
Hűdéses bélelzáródás (ileus paralyticus)
-
Volvulus
-
Egyéb és nem meghatározott bélelzáródás
-
Toxicus megacolon
-
Bélnecrosis
-
Colon necrosis
-
Intrahepaticus cholestasis
- Máshová nem osztályozott kóros klinikai tünetek, leletek
-
Elvárható norm. élettani fejlôdés elmaradása súlygyarapodás miatt
-
Exitus lethalis
Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:
-
Gyermekgyógyászat
-
Sebészet
Gyógyszeres terápia:
Kapcsolódó oldalak (automatikus legyűjtés eredménye):
-
Angol
-
AllRefer Health - Hirschsprung's Disease (Congenital Megacolon)
-
Hirschsprung's disease
-
A consanguineous family with Hirschsprung disease, microcephaly, and mental r...
-
Enfermedad de Hirschprung / Hirschsprung's Disease, Cincinnati Children's Hos...
-
Hirschsprung's Disease - Quest Diagnostics Patient Health Library
-
Hirschsprung's Disease
-
Healthopedia.com - Hirschsprung Disease (Congenital Aganglionic Megacolon)
-
Hirschsprung's Disease - St. Joseph Mercy Health System
-
Cooper University Hospital - Hirschsprung's Disease
-
Hirschsprung Disease
-
Discovery Health :: Diseases & Conditions :: Hirschsprung disease
-
Hirschsprung's Disease
-
Hirschsprung''s disease
-
Pediatric Surgery | Minimally Invasive Surgery | Hirschprung's Disease
-
HealthWise Knowledgebase
-
Pediatric Surgery Handbook for Residents and Medical Students
-
Hirschsprung's disease
-
UNSW Embryology-OMIM HIRSCHSPRUNG DISEASE 2
-
Hirschsprung's disease
-
Hirschsprung's disease
-
Hirschsprung's disease
-
Hirschsprung's Disease Acquired, Hirschsprung's Disease,Congenital Megacolon,...
-
Hirschsprung's disease
-
Hirschsprung's Disease - Lucile Packard Children's Hospital
-
UAB Health System | Hirschsprung's Disease
-
Home
-
ASCRS
-
LLUCH - pediatric surgery - Hirschsprung's disease
-
Hirschsprung Disease - Digestion and digestive-related information on Medicin...
-
Hirschsprung's Disease
-
Hirschsprung's Disease -- eCureMe.com
-
Article: What Are Kidney Stones: NIDDK - WrongDiagnosis.com
-
Hemorrhoid.net - Hirschsprung's Disease
-
Null mutation of endothelin receptor type B gene in spotting lethal rats caus...
-
Congenital Megacolon (syn. of Hirschsprung's Disease)
-
Hirschsprung disease - Medical Dictionary definitions of popular medical terms
-
Virtual Children's Hospital: Paediapaedia: Hirschsprung Disease (Colonic Agan...
-
Hirschprung's Disease
-
Hirschsprung Disease - Talk Medical
-
digestive system disease -- Encyclop?dia Britannica
-
Hirshsprung's Disease
-
Medical art gallery: patient education brochure about Hirshprung's Disease - ...
-
+++°?¸í´ëÇ??? ?????Ç?á?? ?????Ü°ú ?¨?ä??Áö?? ????Ç? ÁÖ??? °¨?çÇ?´?´?!+++
-
GeneReviews: Hirschsprung Disease Overview
-
Hirschsprung's disease - MayoClinic.com
-
List of Diseases
-
Hirschsprung's Disease (Megacolon)
-
colon
-
Digestive Center
-
Article: What Are Kidney Stones: NIDDK - CureResearch.com
-
Rocky Mountain Pediatric Surgery : Patient Care
-
Hirschprung's disease
-
UMHS Press Release: Hirschprung's Disease
-
Adult Hirschprung disease: radiographic findings -- Mindelzun and Hicks 160 (...
-
Hirschsprung's Disease
-
Clinical Chemistry -- Table of Contents (January 1 2004, 50 [1])
-
Hirschsprung Disease / Family Village
-
Arthrogryposis multiplex congenita distal type II associated with facial abno...
-
Kids GI Disorders
-
Hirschsprungâ??s disease
-
Sophie, Hirschprung's Disease
-
Cri du Chat:- suey
-
Hirschprung's Disease - Adoption pending
-
UpToDate Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung's disease)
-
Down syndrome: Definition and Much More From Answers.com
-
Hirschsprung disease
-
Congenital megacolon
-
???Seoul National University College of Medicine???
-
MedPix? Radiology Teaching File, Cases, and Online Medical Image Database - s...
-
Medical conditions - UPSB
-
Anglionic and functional megacolon in children--a diagnostic dilemma -- Kottm...
-
Hirschsprung anomaly
-
Division of Gastroenterology: Department of Pediatrics: University of Iowa He...
-
HIRSCHSPRUNG DISEASE (FAMILIAL)
-
KoreaMed - Basic Search
-
Health Library -
-
Postdoc Contact List
-
http://www.imd.ie/g6x.htm
-
Hirschsprung's Disease articles, support groups, and resources
-
Case of the Month - June, 2004
-
Enciklop??dia
-
Sociedad Argentina de Radiología
-
Re: Hirschprung's Disease - Urgent request for ACHE procedure
-
hirschprung_
-
Congenital Aganglionic Megacolon
-
abdomen
-
Hirschprung's disease
|
|
|
|
|